الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
الورم العصبي الليفي من النوع الثاني
تصنيف وموارد خارجية
صورة معبرة عن الموضوع الورم العصبي الليفي من النوع الثاني
صورة مجهرية من ورم شفاني، في الورم العصبي الليفي من النوع الثاني.

ت.د.أ.-10 D33., Q85.0 (ILDS Q85.020)
وراثة مندلية بشرية 101000
ق.ب.الأمراض 8960
مدلاين بلس 000795
إي ميديسين neuro/496
ن.ف.م.ط. [1]

الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (بالإنجليزية: Neurofibromatosis type II (NF-2)) أو يسمى أيضا متلازمة ميسم (MISME Syndrome ).هو مرض وراثي. والمظهر الرئيسي لهذا المرض هو تطوير متماثل، وأورام غير خبيثة في الدماغ في منطقة العصب القحفي الثامن، و الذي هو "العصب السمعي-الدهليزي" الذي ينقل المعلومات الحسية من الأذن الداخلية إلى الدماغ. معظم الأشخاص المصابين بهذا الشرط يواجهون مشاكل بصرية. ويتسبب NF الثاني عن طريق الطفرات في جين "ميرلين" ، [1] الذي يبدو، أنه يؤثر على شكل وحركة الخلايا. تتكون العلاجات الرئيسية لإزالة الأعصاب من الأورام والعلاج الجراحي للآفات العين. ليس لديها أي اضطراب الكامنة العلاج ويرجع ذلك إلى وظيفة الخلية الناجمة عن طفرة جينية.[2]

يقع جين النوع الثاني على الكروموسوم 22، التي تنتج بروتين يسمى ميرلين. وتحور الجين النوع الثاني يسبب فقدان الميرلين، الأمر الذي يؤدي أيضا إلى نمو الخلايا غير المنضبط.[3]

الأعراض[عدل]

يعد الورم العصبي الليفي من النوع الثاني؟, أقل شيوعا بكثير من النوع الأول NF1. وعلاماته وأعراضه تحدث عادة نتيجة تطوير ورم شفاني الدهليزي المعروف أيضا باسم ورم عصبي صوتي في كلتا الأذنين. هذه الأورام الحميدة تنمو في العصب الذي ينقل الصوت ومعلومات التوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ (العصب القحفي الثامن). وتظهر العلامات والأعراض عادة في سن المراهقة المتأخرة وفي وقت مبكر من سنوات النضوج، وتشمل : فقدان السمع التدريجي, طنين في الأذنين ,توازن غير دقيق.[4] في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي النوع الثاني NF2 إلى نمو في أعصاب أخرى في الجسم، بمافي ذلك في القحفية، والبصرية، والشوكية والأعصاب الطرفية. قد يرتبط بها من علامات وأعراض منها:إعتام عدسة العين ,خدر وضعف في الذراعين أو الساقين. هذه الاورام حميدة وليست خبيثة ويمكن علاجها بالاشعاع او الجراحة. وهناك نوعان من التليف العصبي النوع الثاني(nf2): 1-ويشارت(وهو نوع شديد يصيب به الفرد في مرحلة الطفولة) وله مضاعفات أكثر خطورة مع ظهور اورام اخرى في الحبل الشوكي والدماغ. 2-غاردن(وهو يظهر بعد سن 30) وهو بطيء جدا ومضاعفاتها قليلة وهي تشمل ورم عصب السمع الثنائي فقط) ونادرا تظهر معه اورام اخرى في الحبل الشوكي او الدماغ.

المراجع[عدل]

  1. ^ Striedinger K, VandenBerg SR, Baia GS, McDermott MW, Gutmann DH, Lal A (November 2008). "The neurofibromatosis 2 tumor suppressor gene product, merlin, regulates human meningioma cell growth by signaling through YAP". Neoplasia 10 (11): 1204–12. PMC 2570596. PMID 18953429. 
  2. ^ Christopher Gillberg. Clinical Child Neuropsychiatry. Cambridge University Press. صفحات 231–. ISBN 978-0-521-54335-4. اطلع عليه بتاريخ 20 December 2010. 
  3. ^ Ferner, Rosalie E., Susan M. Huson, and D. Gareth R. Evans. Neurofibromatoses in clinical practice. Springer, 2011.
  4. ^ Mautner VF, Nguyen R, Kutta H, et al. (January 2010). "Bevacizumab induces regression of vestibular schwannomas in patients with neurofibromatosis type 2". Neuro-oncology 12 (1): 14–8. doi:10.1093/neuonc/nop010. PMC 2940556. PMID 20150363. 

وصلات اضافية[عدل]