بروتين سي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

قالب:PBB/5624 بروتين سي (بالإنجليزية: Protein C)، المعروف أيضا باسم أوتوبروثرومبين (بالإنجليزية: autoprothrombin IIA) أو العامل الرابع عشر(بالإنجليزية: factor XIV) في تخثر الدم ، [1]:6822[2]: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (اي غير نشط) ، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، و الحفاظ على نفاذية جدران الأوعية الدموية في البشر والحيوانات الأخرى. [3]

علم الدم[عدل]

ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام ثرومبين، الذي يحول الفيبرينوجين الذائب لشبكة فبرين، التي هي ما تؤدي لتخثر الدم. يربط بداية، الثرومبين بالتروبومودولين وهو البروتين الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري, بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم, عامل Va وعامل VIIIa، بالاضافة لبروتينات اخرى مساعدة على ذلك, بروتين اس، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم.[4] ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية اخرى من تجلط الدم الشائعة اكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي و اس والانتيترومبين . ان المسبب الاول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ اما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)).

ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء, ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في الاوردة. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، حامض اميني قد تم تغييره وسبب ذلك، انه اذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال, تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة انتاجه ونتيجة لذلك زيادة انتاج ثرومبين.

لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الاولى, والاجهاضات الكثيرة في المراحل الاولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الاخرى مثل تسمم الحمل, انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.

المراجع[عدل]

  1. ^ Hall, Judith A.; Morton, Ian (1999). Concise dictionary of pharmacological agents: properties and synonyms. Kluwer Academic. ISBN 0-7514-0499-3. 
  2. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع morton
  3. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع nicolaes
  4. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع foster

وصلات إضافية[عدل]

قالب:Coagulation قالب:Glycoproteins