داء الراصات الباردة

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

داء الراصات الباردة هو مرض مناعة ذاتية يتصف بوجود تركيزاتٍ عالية من الأجسام المضادة الدوارة عادةً ما تكون كريين مناعي م (IgM) موجه ضد خلايا الدم الحمراء.[1] وهو على وجه الخصوص شكلٌ من أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، تربط فيه الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء فقط في درجات حرارة الجسم المنخفضة التي تتراوح غالبًا ما بين 28-31 درجة حرارة مئوية.

وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1957،[2][3]

مسببات الأمراض[عدل]

هناك شكلان من داء الراصات الباردة: 1- الشكل الأولي و2- الشكل الثانوي،

  • يُعد الشكل الأولي حسب تعريفه مجهول السبب؛ أي أنه مرض لم يتم التعرف على أسبابٍ واضحة لحدوثه.[4]

الفيزيولوجيا المرضية[عدل]

لدى جميع الأفراد أجسامٌ مضادة دوارة توجه ضد خلايا الدم الحمراء، إلا أن تركيزات هذه الأجسام غالبًا ما تكون منخفضة بشدةٍ مما يتسبب في ظهور المرض (الأعيرة تحت 64 عند درجة حرارة 4 مئوية)، أما عند الأشخاص الذين يُعانون من داء الراصات الباردة فنجد أن تلك الأجسام المضادة تكون في أعلى تركيزاتها (الأعيرة فوق 1000 عند درجة حرارة 4 مئوية).

تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية عديد السكاريد للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i‏ والمستضادات Pr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية).

أما إذا كانت الاستجابة المتممة غير كافية لتكوين مُعقدات مهاجمة الغشاء، فسيُفضل الانحلال خارج الأوعية على انحلال خلية الدم الحمراء داخل الأوعية. فبدلاً من معقد مهاجمة الغشاء، تترسب البروتينات المتممة (وتحديدًا C3b وC4b) على خلايا الدم الحمراء؛ حيث تعزز هذه الطِهاية من تصفية خلية الدم الحمراء عن طريق الخلايا البلعمية التي توجد في الكبد والطحال والرئتين وهي عملية يُطلق عليها اسم الانحلال خارج الأوعية.

يبدو على من يُعانون من داء الراصات الباردة علامات وأعراض فقر الدم الانحلالي، كما قد يستعلن أيضًا على هؤلاء الذين يُعانون من داء الراصات الثانوي مرضٌ دفين، وهو غالبًا مرض المناعة الذاتية.

العلاج[عدل]

  • تجنب الطقس البارد.
  • معالجة الورم اللمفي الدفين.

وقد تم وصف العلاج بالريتوكسيماب (rituximab)‏.[5]

المراجع[عدل]

  1. ^ "Cold Agglutinin Disease: Overview - eMedicine Pediatrics: General Medicine". اطلع عليه بتاريخ 2009-02-07. 
  2. ^ Gertz MA (April 2006). "Cold agglutinin disease". Haematologica 91 (4): 439–41. PMID 16585009. 
  3. ^ DACIE JV, CROOKSTON JH, CHRISTENSON WN (January 1957). "Incomplete cold antibodies role of complement in sensitization to antiglobulin serum by potentially haemolytic antibodies". Br. J. Haematol. 3 (1): 77–87. doi:10.1111/j.1365-2141.1957.tb05773.x. PMID 13413095. 
  4. ^ Berentsen S, Beiske K, Tjønnfjord GE (October 2007). "Primary chronic cold agglutinin disease: an update on pathogenesis, clinical features and therapy". Hematology 12 (5): 361–70. doi:10.1080/10245330701445392. PMC 2409172. PMID 17891600. 
  5. ^ Berentsen S, Ulvestad E, Gjertsen BT, et al. (April 2004). "Rituximab for primary chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients". Blood 103 (8): 2925–8. doi:10.1182/blood-2003-10-3597. PMID 15070665.