شياخ

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
شياخ
تصنيف وموارد خارجية
صورة معبرة عن الموضوع شياخ

ت.د.أ.-10 E34.8
(ILDS E34.840)
وراثة مندلية بشرية 176670
ق.ب.الأمراض 10704
مدلاين بلس 001657
إي ميديسين derm/731
ن.ف.م.ط. [1]

مرض الشياخ أو بروجيريا (المعروف أيضا باسم "متلازمة بروجيريا جيلفورد-هاتشينسون" أو HGPS اختصارًا، أو متلازمة بروجيريا)، [1]، هو اضطراب وراثي نادر جدًا، حيث تظهر على الإنسان أعراضٌ تشبه أعراض الشيخوخة ولكن في سن مبكرة جدًا. متلازمة الشياخ واحدة من عدة متلازمات (بروجيرويدية). وبروجيريا كلمة تأتي من المفردات اليونانية "برو" بمعنى "قبل" أو "سابق لأوانه"، و"جيراس" وتعني "التقدم في السنّ". ومعدل الإصابة بهذا الاضطراب منخفض جدًا، وتحدث في حوالي 1 من كل 8 ملايين حالة ولادة. [2] ومن يولد بهذا الاضطراب يعيش عادةً إلى منتصف سن المراهقة إلى أوائل العشرينيات. وهي حالة جينية تحدث عبر تحوّل في الجينات ونادرًا ما تُورّث باعتبار أن من يعاني منها عادةً لا يعيشون لفترة تمكنهم من الإنجاب. على الرغم من أن الشياخ أو بروجيريا مصطلح ينطبق بمعناه الدقيق على كل الأمراض التي تشمل أعراض شيخوخة مبكرة، إلا أنها غالبًا تختص بالمصابين بمتلازمة بروجيريا هاتشينسون-جيلفورد (HGPS).


العلماء مهتمون بمرض بروجيريا بالذات لأنه قد يكشف معلومات مهمة حول عملية الشيخوخة الطبيعية. وقد تمّ وصف أول حالة من هذا المرض بشكل واضح عام 1886 من قبل جوناثان هاتشينسون [3] كما وصفت أيضًا بشكل مستقل عام 1897 من قبل هاستينغز جيلفورد.[4] وسميت الحالة فيما بعد باسميهما فأصبحت (متلازمة بروجيريا هاتشينسون-جيلفورد).

المراجع[عدل]

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ بروجيريا، موقع بروجيريا وHGPS.
  3. ^ Hutchinson J (1886). "Case of congenital absence of hair, with atrophic condition of the skin and its appendages, in a boy whose mother had been almost wholly bald from alopecia areata from the age of six". Lancet I: 923. 
  4. ^ Gilford H؛ Shepherd، RC (1904). "Ateleiosis and progeria: continuous youth and premature old age". Brit. Med. J. 2 (5157): 914–8. PMC 1990667. PMID 14409225. 

الوصلات[عدل]