هذه المقالة يتيمة. ساعد بإضافة وصلة إليها في مقالة متعلقة بها

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث


Warm antibody autoimmune hemolytic anemia
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 D59.1

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة (WAIHA) أحد أكثر أمراض المناعة الذاتية الانحلالية شيوعًا.[1] ولا تزال نصف الحالات مجهولة السبب، بينما يرتبط النصف الآخر بحالة مؤهبة أو تناول بعض العقاقير.

الفيزيولوجيا المرضية[عدل]

إن أشهر جسم مضاد يوجد في مرض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة هو كريين مناعي ج, رغم أنه في بعض الأحيان يتم العثور على الجسم المضاد كريين مناعي أ. تتصل الأجسام المضادة الكريين المناعي ج بخلايا الدم الحمراء، تاركةً الجزء FC مكشوفًا مع أقصى تفاعلية عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (مقابل فقر الدم الانحلالي المرتبط بالأضداد الباردة حيث تقوم الأجسام المضادة فقط بلي خلايا الدم الحمراء عند درجات حرارة الجسم المنخفضة، بصورة نموذجية عند درجة الحرارة 28 إلى 31 درجة مئوية). ويتم تمييز المنطقة FC وسحبها باستخدام مستقبلات FC الموجودة على الوحيدات و البلاعم في الطحال. وتلتقط تلك الخلايا أجزاء من غشاء الخلية الحمراء، كما لو كانت تقضمها. ويؤدي فقد الغشاء إلى أن تصبح خلايا الدم الحمراء كرية حمراء كروية. ولا تتميز تلك الكريات بالمرونة مثل خلايا الدم الحمراء العادية، وسيتم إفرادها لتدميرها في اللب الأحمر في الطحال بالإضافة إلى أجزاء أخرى من الجملة الشبكية البطانية. وتتسب خلايا الدم الحمراء التي تنحصر في الطحال إلى كبر حجم الطحال، مما يؤدي غالبًا إلى حدوث تضخم الطحال لدى هؤلاء المرضى.

هناك نموذجان لهذا المرض: نموذج الناشبة ونموذج الجسم المضاد الذاتي. فيفترض نموذج الناشبة أن هناك عقاقير معينة -لا سيما بنسلين، وسيفالوسبورين- ترتبط ببروتينات معينة على غشاء الخلية الحمراء وتعمل مثل الناشبة (هي جزيئات صغيرة يمكنها استثارة استجابة مناعية فقط عندما ترتبط بحامل كبير مثل البروتين؛ وقد يكون الحامل أيضًا لا يمكنه استثارة استجابة مناعية بمفرده). ولقد تم ابتكار الأجسام المضادة لمواجهة مركب البروتين والعقار، مما أدى إلى حدوث التتابع التدميري الموصوف أعلاه. ويفترض نموذج الجسم المضاد الذاتي أنه هناك عقاقير معينة تتسبب في عمل الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الأمر الذي يؤدي مرة أخرى إلى التتابع التدميري نفسه، وهذا من خلال آلية غير مفهومة حتى الآن.

من الممكن أن يحدث هذا للمريض المصاب بنقص المناعة.[2]

الأسباب[عدل]

قد يكون فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة:

الاكتشافات الطبية[عدل]

تضم الاكتشافات المعملية فقر دم حاد وارتفاع الحجم الكربوي الوسطي (MCV، نتيجة وجود عدد كبير من الكريات الحمراء الصغيرة) وفرط بيليروبين الدم (ناتج عن زيادة تدمير الخلايا الحمراء) الذي قد يكون من النوع المقترن أو غير المقترن.

التشخيص[عدل]

يمكن تشخيص هذا المرض بـ اختبار كومبس المباشر الإيجابي، واختبارات معملية أخرى والفحص الطبي والتاريخ العلاجي. ويبحث اختبار كومبس المباشر عن الأجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء.

العلاج[عدل]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الكورتيزون والغلوبلينات المناعية أكثر علاجين يستخدمان لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة. ويتألف العلاج الدوائي الأولي من بريدنيزون. وإذا لم يكن فعالاً، ينبغي النظر في إجراء جراحة استئصال الطحال.

إذا لم يستجب المرض لهذين العلاجين، فستضم الخيارات الأخرى ريتوكسيماب أو [5][6] دانازول أو سيكلوفوسفاميد أو آزاثيوبرين أو سيكلوسبورين.

قد تكون زيادة جرعة الحقن الوريد بالغلوبين المناعي فعالة في السيطرة على انحلال الدم، لكن فائدته قصيرة الأجل (من أسبوع إلى أربعة أسابيع) والعلاج باهظ الثمن جدًا.

انظر أيضًا[عدل]

  • قائمة بحالات الجهاز الدوري

المراجع[عدل]

  1. ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. صفحة 637. ISBN 0-7216-0187-1. 
  2. ^ Nowak-Wegrzyn A, King KE, Shirey RS, Chen AR, McDonough C, Lederman HM (May 2001). "Fatal warm autoimmune hemolytic anemia resulting from IgM autoagglutinins in an infant with severe combined immunodeficiency". J. Pediatr. Hematol. Oncol. 23 (4): 250–2. doi:10.1097/00043426-200105000-00015. PMID 11846306. 
  3. ^ أ ب ت AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AIHA) By J.L. Jenkins. The Regional Cancer Center. 2001
  4. ^ Citation: H. Rehman : Hemolytic Anemia following Mycoplasma Infection . The Internet Journal of Hematology. 2008 Volume 4 Number 1 [1]
  5. ^ Morselli M, Luppi M, Potenza L, et al. (May 2002). "Mixed warm and cold autoimmune hemolytic anemia: complete recovery after 2 courses of rituximab treatment". Blood 99 (9): 3478–9. doi:10.1182/blood-2002-01-0018. PMID 12001903. 
  6. ^ Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A, et al. (December 2008). "Efficacy and safety of rituximab in adults' warm antibody autoimmune haemolytic anemia: Retrospective analysis of 27 cases". Am. J. Hematol. 84 (3): 153–7. doi:10.1002/ajh.21341. PMID 19123460. 

وصلات خارجية[عدل]