متلازمة ايفانز

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

متلازمة ايفانز(بالإنجليزي: Evans syndrome) هي أحد امراض المناعة الذاتية الناتجة من مهاجمة الأجسام المضادة للفرد لخلايا الدم الحمراء الخاصة به وللالصفائح الدموية.[1] ويحدث كلا هذين الحدثين في وقت واحد أو احدهما يتبع الآخر.[2]

علم الأمراض الشامل لمتلازمة ايفانز يمثل مزيجا من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.[1] فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية هو الحالة التي يتم فيها تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين عادة وثاني أكسيد الكربون عن طريق عملية المناعة الذاتية. فرفرية الصفيحات مجهولة السبب هي الحالة التي فيها يتم تدمير الصفائح الدموية قبل عملية المناعة الذاتية. الصفائح الدموية هي مكون من مكونات الدم التي تساهم في تشكيل خثرات الدم في الجسم لمنع النزيف.

و قد تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل من قبل ار. اس. ايفانز وزملاؤه في عام 1951.[1]

علم الأوبئة[عدل]

الأعراض والتشخيص[عدل]

أفادت تقارير مختلفة أن ما بين 10 ٪ [3] و 23 ٪[4] من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، سيعانون أيضا من نقص الصفيحات وبالتالي سيصابون بمتلازمة ايفانز. قد تحدث السمتان معا أو بالتتابع.[5]

الأسباب[عدل]

لم تتم معرفة السبب الدقيق لمتلازمة ايفانز بعد، ولكن المناعة تختلف عن المرضى المصابين برفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب فقط مع انخفاض T4 (T - المساعد)، وزيادة T8 (T - المثبط)، وانخفاض نسبة T4 : T8. جنبا إلى جنب مع انخفاض مستويات مصل الغلوبولين المناعي ج والغلوبولين المناعي م والغلوبولين المناعي أ, هذه النتائج تشير إلى استجابة المناعة الذاتية غير الناجحة لاثارة مجهولة.[6]

التشخيص[عدل]

يجري التشخيص بناء على اختبارات الدم ليس لتأكيد فقر الدم الانحلالي وفرفرية الصفيحات مجهولة السبب فقط، ولكن أيضا لتأكيدد إيجابية اختبار أضداد الغلوبولين المباشرة (DAT) وغياب اي مسببات مرضية أساسية معروفة.[2]

قد تظهر الأجسام المضادة موجهة ضد العدلات وغيرها من الخلايا الليمفاوية،[7] وقد اقترحت تسمية "قلة الكريات الشاملة المناعية" كتسمية أفضل لهذه المتلازمة.[8]

العلاج[عدل]

العلاج الأولي هو جلايكورتيكود الكورتيزون أو الغلوبولين المناعي الوريدي، وهو الإجراء الذي يتم استخدامه أيضا في حالات فرفرية الصفيحات مجهولة السبب.[9][10]  يتم احراز استجابة جيدة في الأطفال لعلاج الستيرويد القصير في حوالي 80 في المئة من الحالات.[11]  على الرغم من أن معظم الحالات تستجيب للعلاج بشكل جيد في البداية، إلا أن حالات الانتكاس ليست نادرة ويتم استخدام الادوية المثبطة للمناعة (مثلا السيكلوسبورين[12][13] وموفتيل مايكوفينوليت وفينكريستين[14] ودانازول [15]) لاحقا[2]، أو مزيج من هذه الادوية.[16]

وقد أنتج الاستخدام غير الرسمي لريتوكسيماب (الاسم التجاري ريتوكسان) نتائج جيدة في بعض الحالات الحادة والمقاومة للعلاج،[11][17] على الرغم من أن الانتكاس قد يحدث في غضون عام كذلك.[2]  ان استئصال الطحال غير فعال في بعض الحالات ،[18] ولكن حالات الانتكاس ليست نادرة.[19]

السبيل الوحيد لعلاج دائم هو الخيار الاشد خطورة وهو زرع الخلايا الجذعية الخيفية المكونة للدم (SCT).[20][21]

التنبؤ[عدل]

متلازمة ايفانز هي متلازمة نادرة وخطيرة، وقد أفادت التقارير ان معدل الوفيات للمصابين بها تبلغ سبعة في المئة.[بحاجة لمصدر]

وقد لوحظ أن هناك خطر الإصابة بمشاكل نقص غاماجلوبولين الدم ومشاكل المناعة الذاتية الأخرى،[22] ووجدت البحوث التي أجريت مؤخرا أن 58 ٪ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة ايفانز يكون لديهم CD4-/CD8- الخلايا التائية والتي تعتبر مؤشر قوي على وجود متلازمة المناعة الذاتية التكاثرية اللمفية.[23]

المصادر[عدل]

المراجع[عدل]

  1. ^ أ ب ت Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C (1951). "Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology". A.M.AARRAYrchives of internal medicine 87 (1): 48–65. PMID 14782741. 
  2. ^ أ ب ت ث Norton A, Roberts I (2006). "Management of Evans syndrome". Br. J. Haematol. 132 (2): 125–37. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05809.x. PMID 16398647. 
  3. ^ Evan's syndrome في مفكرة الممارسين العامين
  4. ^ Cai JR, Yu QZ, Zhang FQ (1989). "[Autoimmune hemolytic anemia: clinical analysis of 100 cases]". Zhonghua Nei Ke Za Zhi (باللغة Chinese) 28 (11): 670–3, 701–2. PMID 2632179. 
  5. ^ Ng SC (1992). "Evans syndrome: a report on 12 patients". Clinical and laboratory haematology 14 (3): 189–93. doi:10.1111/j.1365-2257.1992.tb00364.x. PMID 1451398. 
  6. ^ Wang W, Herrod H, Pui CH, Presbury G, Wilimas J (1983). "Immunoregulatory abnormalities in Evans syndrome". Am. J. Hematol. 15 (4): 381–90. doi:10.1002/ajh.2830150409. PMID 6606357. 
  7. ^ Pegels JG, Helmerhorst FM, van Leeuwen EF, van de Plas-van Dalen C, Engelfriet CP, von dem Borne AE (1982). "The Evans syndrome: characterization of the responsible autoantibodies". Br. J. Haematol. 51 (3): 445–50. doi:10.1111/j.1365-2141.1982.tb02801.x. PMID 7104228. 
  8. ^ Pui CH, Wilimas J, Wang W (1980). "Evans syndrome in childhood". J. Pediatr. 97 (5): 754–8. doi:10.1016/S0022-3476(80)80258-7. PMID 7191890. 
  9. ^ Nuss R, Wang W (1987). "Intravenous gamma globulin for thrombocytopenia in children with Evans syndrome". The American journal of pediatric hematology/oncology 9 (2): 164–7. doi:10.1097/00043426-198722000-00012. PMID 2438958. 
  10. ^ Mehta JB, Singhal SB, Mehta BC (1992). "Intravenous immunoglobulin therapy of idiopathic thrombocytopenia". The Journal of the Association of Physicians of India 40 (5): 340–2. PMID 1483999. 
  11. ^ أ ب Zecca M, Nobili B, Ramenghi U, et al. (15 May 2003). "Rituximab for the treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia in children". Blood 101 (10): 3857–61. doi:10.1182/blood-2002-11-3547. PMID 12531800. 
  12. ^ Emilia G, Messora C, Longo G, Bertesi M (1996). "Long-term salvage treatment by cyclosporin in refractory autoimmune haematological disorders". Br. J. Haematol. 93 (2): 341–4. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4871026.x. PMID 8639426. 
  13. ^ Liu H, Shao Z, Jing L (2001). "[The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome]". Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi (باللغة Chinese) 22 (11): 581–3. PMID 11855146. 
  14. ^ Yokoyama K, Kojima M, Komatsumoto S, et al. (1992). "[Thrombotic thrombocytopenic purpura achieving complete remission by slow infusion of vincristine]". Rinsho Ketsueki (باللغة Japanese) 33 (8): 1084–9. PMID 1404865. 
  15. ^ Koike M, Ishiyama T, Saito K, et al. (1993). "[Effective danazol therapy for a patient with Evans syndrome]". Rinsho Ketsueki (باللغة Japanese) 34 (2): 143–6. PMID 8492411. 
  16. ^ Scaradavou A, Bussel J (1995). "Evans syndrome. Results of a pilot study utilizing a multiagent treatment protocol". J. Pediatr. Hematol. Oncol. 17 (4): 290–5. doi:10.1097/00043426-199511000-00003. PMID 7583383. 
  17. ^ Shanafelt TD, Madueme HL, Wolf RC, Tefferi A (November 2003). "Rituximab for immune cytopenia in adults: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia, and Evans syndrome" (PDF). Mayo Clin. Proc. 78 (11): 1340–6. doi:10.4065/78.11.1340. PMID 14601692. 
  18. ^ Hamidah A, Thambidorai CR, Jamal R (2005). "Prolonged remission after splenectomy for refractory Evans syndrome--a case report and literature review". Southeast Asian J. Trop. Med. Public Health 36 (3): 762–4. PMID 16124452. 
  19. ^ Mathew P, Chen G, Wang W (1997). "Evans syndrome: results of a national survey". J. Pediatr. Hematol. Oncol. 19 (5): 433–7. doi:10.1097/00043426-199709000-00005. PMID 9329465. 
  20. ^ Martino R, Sureda A, Brunet S (1997). "Peripheral blood stem cell mobilization in refractory autoimmune Evans syndrome: a cautionary case report" (PDF). Bone Marrow Transplant. 20 (6): 521. doi:10.1038/sj.bmt.1700924. PMID 9313889. 
  21. ^ Oyama Y, Papadopoulos EB, Miranda M, Traynor AE, Burt RK (2001). "Allogeneic stem cell transplantation for Evans syndrome". Bone Marrow Transplant. 28 (9): 903–5. doi:10.1038/sj.bmt.1703237. PMID 11781654. 
  22. ^ Wang WC (1988). "Evans syndrome in childhood: pathophysiology, clinical course, and treatment". The American journal of pediatric hematology/oncology 10 (4): 330–8. doi:10.1097/00043426-198824000-00013. PMID 3071168. 
  23. ^ Teachey DT, Manno CS, Axsom KM, et al. (2005). "Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)". Blood 105 (6): 2443–8. doi:10.1182/blood-2004-09-3542. PMID 15542578.