متلازمة بارتر

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
متلازمة بارتر
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 E26.8
ت.د.أ.-9 255.13
ت.د.أ.أ 601678
وراثة مندلية بشرية [http://omim.org/entry/241200 241200 607364 602522 241200 607364 602522]
ق.ب.الأمراض 1254
مدلاين بلس 000308
إي ميديسين med/213 ped/210
ن.ف.م.ط. [1]

متلازمة بارتر (بالإنكليزية: Bartter syndrome) أو تضخم الخلايا المجاورة للكبب هو عيب موروث نادر في الطرف الصاعد لعروة هنلي في الكلية. تتمثل هذه المتلازمة في فقدان الأملاح عن طريق البول، نقص بوتاسيوم الدم،[1] قلاء (انخفاض حموضة الدم)، ضغط دم ما بين السويّ والمنخفض، ومستويات كالسيوم في البول ما بين السوية والمرتفعة.


تشخيص[عدل]

يعاني مرضى متلازمة بارتر من نفس الأعراض التي يعاني منها المرضى الذين يستخدمون بشكل دائم الأدوية المدرّة للبول مثل الفوروسيميد. فأعراض متلازمة بارتر هي:

فيزيولوجيا مرضية[عدل]

إن متلازمة بارتر ناجمة عن طفرات في جينات المسؤولة عن تعبير بروتينات غشائية توصل الأيونات عبر غشاء الخلايا المتواجدة في الطرف الصاعد لعروة هنلي في الكليون.[3]

تاريخ[عدل]

تعود تسمية هذه المتلازمة للطبيب الأمريكي اختصاصي الغدد الصم فردريك بارتر الذي وصف للمرة الأولى مرضى يعانون من هذه المتلازمة سنة 1960، باشتراك مع الطبيب باكيتا برونوفي. وقد وصف بارتر مرضى أخرى لاحقًا عام 1962. [2][4][5][6]

العلاج[عدل]

ينبغي تشجيع المرضى لتناول كميات كبيرة من الصوديوم والبوتاسيوم. إنّ مكملات البوتاسيوم هي عادةً مطلوبة والسبيرونولاكتون spironolactone يستخدم أيضاً للحد من فقدان البوتاسيوم. كما يمكن استخدام الأدوية المضادة للالتهابات (NSAIDs) التي تكون مفيدة بالأخصّ لحديثي الولادة الذين يعانون من متلازمة بارتر. كما يمكن استخدام مثبطات الأنزيم المحوّلة للأنجيوتنسين.[7]

الحالات المرتبطة[عدل]

إن متلازمة بارتر ومتلازمة جيتلمان كلاهما يتميز بنقص البوتاسيوم في الدم، ضغط دم طبيعي إلى منخفض و بنقص كلوريد الدم.[8]

وصلات خارجية[عدل]

المراجع[عدل]

  1. ^ "Bartter Syndrome: Tubular and Cystic Kidney Disorders: Merck Manual Home Edition". تمت أرشفته من الأصل على 4 January 2008. اطلع عليه بتاريخ 2007-12-31. 
  2. ^ أ ب Bartter FC, Pronove P, Gill JR Jr, MacCardle RC (1962). "Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis. A new syndrome". Am J Med 33: 811–28. doi:10.1016/0002-9343(62)90214-0. PMID 13969763.  Reproduced in Bartter FC, Pronove P, Gill JR, MacCardle RC (1998). "Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis. A new syndrome. 1962". J. Am. Soc. Nephrol. 9 (3): 516–28. PMID 9513916. 
  3. ^ Rodriguez-Soriano J (1998). "Bartter and related syndromes: the puzzle is almost solved". Pediatr Nephrol 12 (4): 315–27. doi:10.1007/s004670050461. PMID 9655365. 
  4. ^ Proesmans W (2006). "Threading through the mizmaze of Bartter syndrome". Pediatr. Nephrol. 21 (7): 896–902. doi:10.1007/s00467-006-0113-7. PMID 16773399. 
  5. ^ synd/2328 at من سمى هذا؟
  6. ^ http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2328.html
  7. ^ http://en.wikipedia.org/wiki/Bartter_syndrome
  8. ^ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5929460