متلازمة بروجادا

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
متلازمة بروجادا
تصنيف وموارد خارجية
صورة معبرة عن الموضوع متلازمة بروجادا
(أ) طراز طبيعي ونظامي لمخطط كهربية القلب في الاتجاهات الركبية V1-3، (ب) تغييرات في متلازمة بروجادا

ق.ب.الأمراض 31999


متلازمة بروجادا (بالإنجليزية: Brugada Syndrome) هي داء وراثي يتميز بنتائج شاذة في مخطط كهربية القلب وازدياد الاختطار (احتمال الخطر) لموت القلب المفاجئ. اكتشف هذه المتلازمة عام 1992 طبيبا القلب الإسبانيان بيدرو بروجادا وجوزيف بروجادا وأطلق اسم المتلازمة نسبة لهما. هذه المتلازمة هي السبب الرئيسي [1][2] لمتلازمة الموت المفاجئ غير المتوقع (SUDS)، والسبب الأكثر شيوعًا للموت المفاجئ في تايلاند ولاوس لدى الشبان الذين لم يكشف لديهم أي داء قلبي سابق.[3]

رغم أن نتائج تخطيط القلب لمتلازمة بروجادا كانت تذكر بين الناجين من السكتة القلبية في عام 1989، إلا أن في عام 1992 اعترف بها الإخوة بروجادا كحالة سريرية متميزة تسبب الموت المفاجئ عن طريق التسبب في الرجفان البطيني أو عدم انتظام ضربات القلب.[4]

التشخيص[عدل]

الاختبارات الجينية لمتلازمة بروجادا هي متوفّرة وقد تساعد على تأكيد تشخيص الإصابة لدى المرضى الذين يشتبه بإصابتهم بمتلازمة بروجادا وكذلك التفريق ما بين الأقارب الذين هم عرضة لخطر الإصابة أم لا.[5]

وراثية المرض[عدل]

ما يقارب الـ 20% من حالات متلازمة بروجادا مرتبطة بطفرات جينية في الجين المسؤول عن إنتاج قناة الصوديوم القلبية الأيونية المعروفة باسم قناة الصوديوم Nav1.5. يدعى هذا الجين SCN5A، وتم اكتشاف أكثر من 160 طفرة في هذا الجين حتى الآن. يمكن تشخيص هذه الطفرات الجينية المسببة لمتلازمة بروجادا عن طريق الفحوصات الجينية.

العلاج[عدل]

سبب الوفاة في متلازمة بروجادا هو الرجفان البطيني. السبب لحالات الإغماء والموت المفاجئ (إن منعت أو لا) هو تسرّع القلب متعدّد الأشكال السريع أو الرجفان البطيني، حيث تظهر اضطرابات نظم القلب هذه دون أي سابق إنذار. في حين أنه لا توجد أي طريقة علاج دقيقة والتي تمنع الرجفان البطيني بشكل موثوق في هذه المتلازمة، يعتمد العلاج على إيقاف اضظراب نظم القلب القاتل قبل أن يسبب الموت. يتم فعل ذلك عن طريق زراعة جهاز مقوّم نظم القلب-مزيل الرجفان، فيراقب هذا الجهاز نظم القلب ويقوم بإزالة الرجفان عن طريق ضرية كهربائية في حين يلاحظ رجفان بطيني.

أنظر أيضا[عدل]

المراجع[عدل]

  1. ^ Nademanee K, Veerakul G, Nimmannit S, et al. (1997). "Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men". Circulation 96: 2595–2600. PMID 9355899. 
  2. ^ Vatta M, Dumaine R, Varghese G, et al (February 2002). "Genetic and biophysical basis of sudden unexplained nocturnal death syndrome (SUNDS), a disease allelic to Brugada syndrome". Hum. Mol. Genet. 11 (3): 337–45. doi:10.1093/hmg/11.3.337. PMID 11823453. 
  3. ^ Brugada J, Brugada P, Brugada R (July 1999). "The syndrome of right bundle branch block ST segment elevation in V1 to V3 and sudden death--the Brugada syndrome". Europace 1 (3): 156–66. doi:10.1053/eupc.1999.0033. PMID 11225790. 
  4. ^ http://en.wikipedia.org/wiki/Brugada_Syndrome
  5. ^ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1517/
Star of life.svg هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.