متلازمة بيردون

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
متلازمة بيدرون
تصنيف وموارد خارجية
وراثة مندلية بشرية 249210
ق.ب.الأمراض 32131

متلازمة بيردون (بالإنجليزية: Berdon syndrome) ، وتعرف ايضا بإسم متلازمة تضخم المثانة، الأمعاء، انكماش القولون،(بالإنجليزية: Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome) نقص التمعج[1] وتختصر (MMIH)،تصيب الأطفال الرضّع والمواليد الجدد، وتكون سائدة اكثر عند الإناث.[2]

الأعراض[عدل]

تتميّز بالإمساك والإحتفاظ البولي ، تضخم بالمثانة وتوسّع في الأمعاءالدقيقة. ينتج منعطل العضلة الناعمة في البطن والنظام الهضمي. مما تشكل فوضى في عمل الأمعاء، ومعدةو كلى، وتمنع المثانة من اداء دورها بشكل صحيح. النتائج الباثولوجية تشمل كمية كبيرة من خلايا العقدة في كلتا المناطق المتوسّعة والضيّقة من الأمعاء.

الاسباب[عدل]

لا يعرف السبب الرئيسي في الإصابة بهذا المرض بعض الخبراء يقولون ان سبب الإصابة بمتلازمة بيردون هوإضطراب عائلي مجهول الأصل . ولكن البعض يختلفون سواء في عمل الوراثة مهيمنة أو في أن المرض مكتسب .

التشخيص[عدل]

متلازمة بردون صعبة التشخيص قبل ولادة الطفل الرضيع. الأعضاء الداخلية الشاذّة قد ترى على الأشعة الفوق السمعية الجنينية، لكنّه قد لا يكون واضح الذي الطفل عنده متلازمة بيردون، مالم الطفل كان عنده شقيق بالفوضى. عندما الطفل الرضيع فحص طبيعي ولد والأشعة الفوق السمعية يمكن أن يقرّرا إذا هو أثّر عليه بالاصابة.

العلاج[عدل]

لسوء الحظ، حتى الان لايوجد حالياً علاج لمتلازمة بيردون، ووجهة النظر كئيبة للأطفال ولدت معها. معظمهم يموت ضمن سنتهم الأولى من الحياة. الأطفال يمكن أن يغذّوا بشكل وريدي بالخلطات الخاصّة، لكن هذا النوع من العلاج يسبّب فشل الكبد في أغلب الأحيان للمريض. في العقد الأخير، أطباء حاولوا الإستبدال كلّ الأعضاء الداخلية المعيوبة في الأطفال بالمتلازمة بالزرع.في عام 1999 كتب مقالة في المجلّة زراعة الاعضاء ذكرت انه في 3 فتيات مصابات بمتلازمة بيردون اجريت لهن عملية زراعة اعضاء .وزراعة واحدة فشلت من اصل ثلاثة.


المراجع[عدل]

وصلات اضافية[عدل]