متلازمة داندي ووكر

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

متلازمة داندي ووكر (بالإنجليزية Dandy Walker syndrome).ويسمى أيضا ب(موه الرأس الخلقي).هو تشوه خلقي ولادي نادر. يصيب الدماغ,و بالاخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع . يتميز هذا المرض بعيب في التكون او عدم اكتمال او نقص النمو في نسج دودة المخيخ، ويرافقه توسع كيسي في البطين الرابع للدماغ,وأيضا في النقرة الخلفية .مما ينتج عنه ضمور الدودة المخيخية أو (جسر المخيخ) ,وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات الدماغية ( قناة ماجندي , وقناة لوساكا )( ثقبة لوشكا)، والتي تنضح السائل النخاعي الشوكي، وبنتيجة انسدادها يؤدي إلى زيادة الاعراض المرضية في السائل.أول من شخص هذه المتلازمة الجراحين الامريكين والتر وأرثر ( والتر داندي ،جراح أمريكي 1886-1946، وأرثر ووكر جراح أمريكي 1907 -1995 )

الأسباب[عدل]

الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي:

o-الوراثة:بعض الدراسات لبعض الحالات ,أثبتت وجود الوراثة المتنحية.ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5%.[1].

o-الأصابة بالحصبة الألمانية لدى الأم الحامل في الأشهر الاولى من الحمل ,فالاصابة بفيروس الهرطق CMV أو التكسوبلازما, يمكن أن يكون احد اسباب حدوث هذه الحالة.

o-نوع الجنس : نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث من الذكور 3/1

o-العلاقة متلازمة تأخر مرحلة النوم.وقد وجدت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر غالبا ما يحدث عند المرضى الذين يعانون من متلازمة تأخر مرحلة النوم PHACES .[2]


الأعراض[عدل]

تختلف الأعراض عند كل حالة حسب شدتها ودرجة تطورها لدى المريض , وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.ومن هذه الاعراض:

o-توسع قطر الرأس.

o-ضمور المخيخ.

o-التوسع الكييسي للبطينِ الرابع.

o-الاستسقاء الدماغي.

o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ.

o-بروز الجزء الخلفي من الرأس،بسبب بروز في مؤخرة الدماغ.

o-زيادة الضغط داخل الجمجمة.

o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء.

o-توسع البطين الرابع.

o-مشاكل في العين، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي,عدم تناسق حركة العين مع الرأس.

o-تأخر النمو الحركي.

o-مشاكل في السمع.

o-اضطرابات في التنفس.

o-تأخر عقلي متفاوت الشدة .

o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين .

الأنواع[عدل]

يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي : 1-تشوه داندي ووكر: وهو أصعب شكل من المتلازمة،.وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع . ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ.ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية . وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة .

2-كيسة داندي ووكر الكبيرة: وهذا هو النوع الثاني ، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية. وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين .

3-متغيرة داندي ووكر: وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه . وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ، ،يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية.

التشخيص[عدل]

تشخص الحالة من خلال:

  • -الأشعة الصوتية للدماغ.
  • - تحليل الكروموسومات.
  • -الأشعة المقطعية CT scan.
  • - بالرنين المغناطيسي MRI.
  • -الأستشارة الوراثية.

العلاج[عدل]

لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر, ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة ,ومن طرق العلاج: 1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.[3]

2-الفحوص ما قبل الحمل والاستشارات الوراثية مهمة للوالدين ، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة.

3-العلاج الطبيعي والوظيفي من خلال التدريب والتاهيل وعلاج مشاكل اضطرابات الحركة.

4- علاج النطق ومشاكل العيون والسمع.

المصادر[عدل]

, http://www.emedicine.com/Radio/topic206.h

, http://www.mamashealth.com/syndrome/dandy.asp

  1. ^ Grinberg I, Northrup H, Ardinger H, Prasad C, Dobyns WB, Millen KJ (October 2004). "Heterozygous deletion of the linked genes ZIC1 and ZIC4 is involved in Dandy–Walker malformation". Nat. Genet. 36 (10): 1053–5. doi:10.1038/ng1420. PMID 15338008. 
  2. ^ Metry DW, Dowd CF, Barkovich AJ, Frieden IJ (July 2001). "The many faces of PHACE syndrome". J. Pediatr. 139 (1): 117–23. doi:10.1067/mpd.2001.114880. PMID 11445804. 
  3. ^ http://alsolb.com/index.php?action=show_res&topic_id=2