متلازمة وولف -باركنسون -وايت

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
متلازمة وولف -باركنسون -وايت
تصنيف وموارد خارجية
صورة معبرة عن الموضوع متلازمة وولف -باركنسون -وايت
موجة دلتا مميزة في شخص يعانون من متلازمة وولف باركنسون وايت. .

ت.د.أ.-10 I45.6
وراثة مندلية بشرية 194200
ق.ب.الأمراض 14186
مدلاين بلس 000151
إي ميديسين emerg/644

متلازمة وولف -باركنسون -وايت (بالإنجليزية: Wolff–Parkinson–White syndrome)اختصاراً(WPW) هي واحدة من العديد من الاضطرابات في نظام التوصيل في القلب التي يشار إليها عادة بمتلأزمات ما قبل إلاستثارة. أن الغالبية العظمى من الأفراد الذين يعانون من هذا المرض تبقى الاعراض تلازمهم طوال حياتهم كلها، وهناك خطر الموت المفاجئ بسبب أمراض القلب المرتبطة متلازمة وولف باركنسن وايت.[1][2][3] تعد متلازمة وولف -باركنسون -وايت متلازمة لانظميات تسرعية وصلية (تسرع فوق بطيني) بسبب وجود ممر شاذ بين الأذينتين والبطينين (الوصل الكهربائي الطبيعي الوحيد هو حزمة هيس كما رأينا) هذا الممر عبارة عن حزمة ناقلة إضافية من النسيج الأذيني تصل الأذينات بالبطينات وعادة على الجانب الأيسر للقلب تدعى هذه الحزمة بحزمة كنت Bundle of Kent.... في حالة النظم الجيبي الطبيعي يحدث التوصيل بشكل جزئي عبر العقدة الجيبية الأذينية وجزئياً عبر حزمة كنت ذي سرعة النقل الأكبر. حيث لا يوجد في هذه الحزمة عقدة مثل العقدة الأذينية البطينية (AV) لتؤخر النقل لذلك تصل موجة نزع الاستقطاب إلى البطينين مبكرا ويحدث التنبيه الباكر (Pre-excitation)....

عادة تحدث هذه المتلازمة بدون وجود شذوذات قلبية أخرى. ولكن في بعض الحالات النادرة ارتبطت مع بعض الحالات القلبية النادرة مثل اعتلال عضلة القلب الضخامي أو مع تشوه إيبشتاين(وفي هذه الحالة نجد أكثر من حزمة شاذة قد تصل ل8 حزم).[3][4]

إن تواتر WPW يكون بين 0.1-3 % من عامة الناس.... لكن في الحقيقة قد تكون الأعراض خفيفة جدا ولا تظهر أبدا(وهو الغالب) أو أنها تتأخر فقد تظهر الأعراض في أي عمر بين (11-50)عام وغالبا في فترة المراهقة أو في بداية سن الرشد وقد تظهر للمرة الأولى عند بعض النساء أثناء الحمل.... أما بالنسبة لخطر الموت المفاجئ لدى المصابين ب WPW فإنه نادر ولا يتجاوز.0.6%...

الإسم[عدل]

دعيت المتلازمة بهذا الاسم نسبة للباحثين: جون باركنسون، باول دودلي وايت، لويس وولف....

الأعراض[عدل]

رسم بياني ل نظام التوصيل الكهربائي للقلب البشري
نقل من جهد فعل قلبي من خلال نظام التوصيل في قلب الإنسان العادي

-خفقان. -إغماء. -دوار وخفة بالرأس. -ألم صدر. -إعياء. -شعور بعدم الراحة والعافية. -أغلب هذه الأعراض تحدث نتيجة عدم التروية الكافية للدماغ وأعضاء الجسم الأخرى لأن البطين لا يملك الوقت الكافي ليمتلأ بالدم اللازم لتلبية حاجات الجسم... ومن الواضح أن هذه الأعراض لا تظهر إلا خلال نوبات التسرع أما في باقي الأوقات (خارج أوقات نوبات التسرع)فإن المريض ب WPW لا يعاني من أي عرض (لأن التروية لكامل أعضاء الجسم تكون طبيعية).[5]

التشخيص[عدل]

يتم التشخيص بواسطة تخطيط القلب الكهربائي السطحي حيث نجد تغيرات واضحة تشير إلى هذه المتلازمة: حيث يظهر تخطيط القلب الكهربي قصر الفاصلة PR ويظهر مركب QRS قمة باكرة تدعى الموجة دلتا delta-wave.على الجزء الصاعد، أما الجزء الثاني من المركب QRS طبيعي لأن النقل عبر حزمة هيس يلحق بالتنبيه الباكر... ويجب الانتباه إلى وجوب وجود الأعراض حيث أن وجود دلتا لوحدها غير كاف للتشخيص فيجب أن تترافق مع الأعراض لأنه قد يوجد عند المريض سبق استثارة بطين ventricular preexcitation بدون أن يكون لديه وولف باركنسون وايت.

الأهمية السريرية[عدل]

إن الأهمية السريرية الوحيدة لهذا الشذوذ التشريحي هو أنه يمكن أن يسبب تسرع قلب انتيابي ،يمكن أن ينتشر نزع الاستقطاب هابطا إلى حزمة هيس ويعود صاعدا عبر الطريق الإضافي وبذلك يعيد تفعيل الأذينة.فتتشكل دارة عودة الدخول (re-entry) ويحدث تسرع قلب ثابت Sustained... ومن المحتمل عند هؤلاء المرضى أن يكوّن الرجفان الأذيني لا نظمية خطيرة جداً وقد تسبب الوهط ،والغشي ،وحتى الموت، ولذلك يجب علاجه على أنه حالة إسعافية تدبر عادة بصدمة قلب النظم. ويتميز في عدة حالات: 1.النظم الجيبي: في هذه الحالة يزول استقطاب البطينات بشكل جزئي عبر العقدة الأذينية البطينية وبشكل جزئي عبر المسلك الإضافي (نشاهد قصر PR وزيادة عرض QRS ووجود دلتا<الانزياح المميز للجزء الصاعد من المركب QRS>)... 2.تسرع القلب سوي التوصيل:يعد أشيع أشكال تسرع القلب في WPW (تمر دارة عودة الدخول بشكل متقدم عبر العقدة الأذينية البطينية وبشكل راجع عبر السبيل الإضافي وبالتالي يزول استقطاب البطينات بالطريق الطبيعي مما يؤدي لتسرع القلب ضيق المركب والذي لا يمكن تميزه عن أشكال التسرع فوق البطيني الأخرى)... 3.تسرع القلب معاكس التوصيل:أحيانا تمر دارة عودة الدخول بشكل متقدم عبر السبيل الإضافي وبشكل راجع عبر العقدة الأذينية البطينية (AV) وبالتالي يزول استقطاب البطينات بشكل كبير عبر السبيل الإضافي مما يؤدي لتسرع قلب عريض المركب... 4.الرجفان الأذيني: في هذه الحالة يزول استقطاب البطينات بشكل كبير عبر السبيل الإضافي مما يؤدي لتسرع قلب غير منتظم عريض المركب والذي يكون في العادة سريع.

العلاج[عدل]

ينهي تمسيد الجيب السباتي أو إعطاء الأدينوزين الوريدي نوبة هذا الشكل من تسرع القلب. ويستطب الإعطاء الوقائي للأدوية المضادة للانظميات فقط للمرضى العرضيين بهدف إبطاء سرعة التوصيل وإطالة فترة العصيان الخاصتين بطريق التحويلة، ويتم ذلك باستخدام أدوية مثل فليكائنيد أو ديزوبيراميد أو أميودارون، يزيد الديجوكسين والفيراباميل يودي التوصيل عبر طريق التحويلة ولذلك يجب تجنبهما. -يؤمن الاجتثاث بالتردد الراديوي باستخدام القثطرة الوريدية، إمكانية للشفاء مدى الحياة وهو يعد الآن الأسلوب العلاجي المنتخب عند معظم المرضى. ومعالجة المريض بالدواء أو بالاجتثاث يعتمد على عدة عوامل تتضمن: الشدة،تكرار الأعراض،خطر اضطراب أكبر في المستقبل ،الاجتثاث بالتردد الراديوي بواسطة القسطرة: RADIOFREQUENCY CATHETER ABLATION الغاية من هذه التقنية هي قطع دارة عود الدخول بإحداث أذية انتقائية على نسيج شغافي بواسطة طاقة تردد راديوي تحمل عبر قسطرة قابلة للتوجيه تدخل إلى القلب من شريان أو وريد محيطي. لا تحتاج هذه العملية للتخدير ولكنها تتطلب وقتا طويلاً قد يعاني المريض خلاله من الانزعاج خلال الاجتثاث نفسه..[1][2][3] إن نسبة النجاح عالية تصل إلى 95% مع نسب أمان عالية أيضا. أما نسبة الاختطلاطات العامة بين 1-4 % أما نسبة الاختلاطات الخطيرة نادرة (1%) وهي تشمل حصاراً قلبياً تاماً غير معتمد وتمزق القلب. أما النسبة المخمنة والمتعلقة بالوفيات فهي أقل من 0.2% ومع ذلك فهي طريقة علاجية جذابة جداً لأنها تقدم إمكانية للشفاء مدى الحياة وبالتالي تزيل الحاجة للعلاج الدوائي طويل الأمد.[6] أحدثت هذه التقنية ثورة في تدبير العديد من اللانظميات، وهي الآن تعد الطريقة العلاجية المنتخبة من أجل: -التسرعات الأذينية الهاجرة -تسرع القلب بعود الدخول عبر العقدة الأذينية البطينية -متلازمة وولف - باركنسون - وايت -كذلك يمكن التخلص من الرفرفة الأذينية بهذه الطريقة رغم أن بعض المرضى يستمرون في المعاناة من نوب الرجفان الأذيني. -وقد توسع استخدام هذه التقنية فامتدت لتشمل علاج بعض أشكال تسرع القلب البطيني. -يمكن أن يعالج الرجفان الأذيني البؤري (شكل نادر من AF ينشأ عن بؤرة قريبة إلى الأوردة الرئوية) بهذه الطريقة استثنائياً. -يمكن استخدام هذه الطريقة لعلاج الرجفان الأذيني المزعج جداً وبقية اللانظميات التسرعية الأذينية المعندة بآلية إحداث حصار قلب تام وزرع ناظم خطا دائم. -نموذج الECG المرافق لمتلازمة وولف باركنسون وايت (WPW): -الفاصلة PR قصيرة. -مركبات QRS عريضة بشكل طفيف (تذكر موجة دلتا مع قطع نهائية طبيعية للمركب)... -تبدلات القطعة ST/T wave -اضطراب نظم (مع مركب ضيق أو عريض) -اضطراب نظم مع مركب عريض غير منتظم يشير إلى WPW مع رجفان أذيني. -سبيل على الجانب الأيمن:أحيانا انقلاب أمامي للموجة T.... -سبيل على الجانب الأيسر:موجات Rٌ مسيطرة في الاتجاهات (V1-V6).

المراجع[عدل]

  1. ^ أ ب Rosner MH, Brady WJ Jr, Kefer MP, Martin ML (1999). "Electrocardiography in the patient with the Wolff–Parkinson–White syndrome: diagnostic and initial therapeutic issues". American Journal of Emergency Medicine 17 (7): 705–14. doi:10.1016/S0735-6757(99)90167-5. PMID 10597097. 
  2. ^ أ ب Sorbo MD, Buja GF, Miorelli M, Nistri S, Perrone C, Manca S, Grasso F, Giordano GM, Nava A. (1995). "The prevalence of the Wolff–Parkinson–White syndrome in a population of 116,542 young males". Giornale Italiano di Cardiologia (باللغة Italian) 25 (6): 681–7. PMID 7649416. 
  3. ^ أ ب ت Munger TM, Packer DL, Hammill SC, Feldman BJ, Bailey KR, Ballard DJ, Holmes DR Jr, Gersh BJ. (1993). "A population study of the natural history of Wolff–Parkinson–White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953–1989". Circulation. 87 (3): 866–73. doi:10.1161/01.CIR.87.3.866. PMID 8443907. 
  4. ^ Fitzsimmons PJ, McWhirter PD, Peterson DW, Kruyer WB (2001). "The natural history of Wolff–Parkinson–White syndrome in 228 military aviators: a long-term follow-up of 22 years". American Heart Journal 142 (3): 530–6. doi:10.1067/mhj.2001.117779. PMID 11526369. 
  5. ^ Gollob MH (January 2008). "Modulating phenotypic expression of the PRKAG2 cardiac syndrome". Circulation 117 (2): 134–5. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.747345. PMID 18195183. 
  6. ^ americanheart.org Atrial and Ventricular Depolarization Changes Last updated 11/24/2008.

المصادر[عدل]

DAVIDSON's principles and practice of Medicine

THE ECG MADE EASY (6th ED)
THE ECG IN PRACTICE (4th ED) 

Guyton & Hall 10th ED

150 ECG Problems

http://en.wikipedia.org/wiki/Wolff-P...White_syndrome http://www.medicinenet.com/wolff-par...me/article.htm http://www.americanheart.org/present...dentifier=4785

http://www.ecglibrary.com/wpw.html

وصلات إضافية[عدل]

قالب:Deficiencies of intracellular signaling peptides and proteins