مرض هيلي- هيلي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

مرض هيلي-هيلي بالإنجليزية Haily-Hailey disease .ويسمى أيضا بالفقاع المزمن الحميد العائلي [1].وهو مرض جلدي وراثي ,ينتقل بالوراثة , يظهر على شكل إلتهاب جلد منفظ .يصيب بالدرجة الاولى الرقبة والأربية والإِبط, ويتميز بحويصلات وفقاعات تتحول إلى جروح متقشرة ذات حواف حويصلية عالية [2]. وتعود تسمية المرض إلى هيلي هيلي إلى الاخوة هيلي الذين اكتشفوه في عام 1939 [3][4].

الاعراض[عدل]

مرض هيلي- هيلي يكون اكثر شيوعا في العقد الثالث أو الرابع من العمر , بالرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي عمر . يبدأ كطفح جلدي , مؤلم,ينتشر في ثنيات الجلد . تعتبر الآباط , والأرفاغ و الرقبة,و تحت الثدي و بين الأرداف أكثر المناطق تأثراً . وتميل الإصابات إلى الإختفاء و الرجوع لكنها لا تترك أي ندوب . بينما تتسع الإصابات يصفو مركزها تاركة شكل حلقي نمطي . إذا ظلت الإصابة لبعض الوقت قد تصبح سميكة ؛ حينئذ يميل الجلد إلى التعطن مخلفا شقوق مؤلمة . الإصابة البكتيرية الثانوية غير نادرة , ويمكن أن تتسبب في رائحة كريهة . قد يظهر أيضا خطوط بيضاء على الأظفار و تنقير في الكفوف .

السبب[عدل]

مرض هيلي- هيلي مرض جلدي موروث . العيب الوراثي المسئول هو نقص بروتين العوز الأحادي الجانب (Haploinsufficiency) لانزيم الكالسيوم , لكن حتى الآن ليس هناك اختبار تشخيصي متاح لأفراد العائلة . قد حدثت إصابات متفرّقة عَرَضياً بدون تاريخ عائلة مشابه . العيب الوراثيّ يؤدى إلى أن الخلايا الجلدية في البشرة ( طبقة العليا من الجلد ) تصير غير ملتصقة بعضها البعض . فالخلايا, في الطبيعى, تكون معبأة معا بإحكام بنفس طريقة الطوب و الأسمنت . المصابون بمرض هيلي-هيلي لديهم عيب في " الاسمنت " فتتداعى الخلايا , مثل السور الطوبى المحطم . الحرارة, العرق و الاحتكاك كثيرا مايؤدي إلى تفاقم المرض , و لدى معظم المرضى أعراض أسوأ أثناء أشهر الصيف ,بسبب الحرارة .

العلاج[عدل]

إلى الان مع الأسف لا يوجد شفاء من مرض هيلي- هيلي . والعلاج يهدف فقط إلى التقليل من الأعراض و منع النوبات المصاحبة للمرض من االعودة .ومن الادوية المعظى هي:

1- الورتيكوستيرويد,( الكورتزون ).وهو كريم فعال في معالجة الإصابات و منع تفاقم المرض .

2-خليط كورتيكوستيرويد. مع مضاد حيوي .

3-بنزويل بيروكسايد. وهو كريم مضاد للبكتيريا .

4-كالسيبوتريول ( ديفونيكس ).وهو كريم قد يفيد في بعض المرضى .

5- أسيكلوفير. يعطى عن طريق الفم, لحالات العدوى, مثل عدوى فيروس الحلأ البسيط (herpes ) .

6-أدوية الأخرى تعطى عن طريق الفم لحالات خاصة مثل (ريتينويدز, سايكلوسبورين, دابسون, و ميثوتريكسيت) .

7-الكمادات المبتلة لتجفيف البقع النازة .

8- توكسين البوتيولينوم, لتقليل التعرق .

9-العلاج الضّوئي .

10- التبخير بالليزر .

11-في الحالات الشديدة يمكن أن تجرى جراحة لإزالة الجلد المصاب . وترقيع الجلد واعادة ترميم الجروح .


المصادر[عدل]

http://www.haileyhailey.com/ Hailey-Hailey Disease Society

http://emedicine.medscape.com/article/1063224-overview

http://www.dermnetnz.org/systemic/familial-pemphigus.html

http://www.haileyhailey.com/

  1. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
  3. ^ synd/2081 at من سمى هذا؟
  4. ^ H. Hailey, H. Hailey. Familial benign chronic pemphigus. Report of 13 cases in four generations of a family and report of 9 additional cases in 4 generations of a family. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939, 39: 679-685.