الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب
معلومات عامة
من أنواع التهاب مفصلي روماتويدي يفعي،  وداء ستيل  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الإدارة
أدوية

الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب (بالإنجليزية: Systemic onset juvenile idiopathic arthritis أو systemic juvenile idiopathic arthritis) أو كما كان يسمى سابقا التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي الجهازي (بالإنجليزية: systemic onset juvenile rheumatoid arthritis) أو داء ستيل البادئ في اليافعين أو باختصار داء ستيل (بالإنجليزية: Still's disease) هو أحد أنواع الالتهاب المفصلي الروماتويدي اليفعي لكنه يمتاز بمظاهر إضافية غير مفصلية مثل الطفح الجلدي والحمى والتي تمثل جزءا من التهاب المفاصل.

تطلق تسمية "داء ستيل البادئ في اليافعين" لتمييز المرض عن داء ستيل البادئ في البالغين، لكن بعض الأدلة تشير إلى أن المرضين متعلقين ببعضهما.[1]

الانتشار[عدل]

يمثل حوالي 10٪ إلى 20٪ من مجموع الالتهاب المفصلي الروماتويدي اليفعي. يصيب هذا المرض الذكور والإناث بالتساوي، كما يصيب المراهقين. كما يصيب المفاصل الكبيرة والصغيرة.

الأعراض والعلامات[عدل]

من أبرز المظاهر غير المفصلية الحمى والطفح وضخامة الكبد والطحال وتضخم العقد اللمفية وفقر الدم. ومن المظاهر الأخرى التي يمكن ملاحظتها التهاب الجنبة والتهاب التامور والتهاب العضلة القلبية والتهاب الغشاء البطني المصلي، وكذلك التهاب المصلية والتهاب الكبد والتهاب زليل الوتر.

يمتاز التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي الجهازي بوجود الحمى مع التهاب المفاصل الذي يكون متعدد المفاصل مع طفح جلدي، يصعب التشخيص أحيانا لكون الطفح والحمى تأتي وتذهب. تحدث الحمى مرة أو مرتين في اليوم، وغالبا في فترة العصر أو المساء ثم تعود درجة الحرارة تلقائيا إلى المعدل الطبيعي، بخلاف التهاب المفاصل الإنتاني حيث أن الحمى مستمرة. أما الطفح فيصاحب الحمى ويكون على شكل بقع منفصلة عن بعضها سلمونية اللون ذات أحجام مختلفة، وتنتقل هذه البقع في أماكن مختلفة ونادرا ما تستقر في المكان ذاته لأكثر من ساعة. أما الأماكن التي يحدث فيها الطفح عادة فهي الجذع وبدايات الأطراف.

يرتبط تعدد أشكال عامل تثبيط هجرة البلاعم بهذه الحالة.[2]

التشخيص[عدل]

عادة ما تكون فحوص عامل الروماتويد وأضداد النوى سلبية، أما الفحوص المختبرية الأخرى فتظهر كثرة العدلات وكثرة الصفيحات وفقر دم الأمراض المزمنة وارتفاع في بروتينات الطور الحاد (سرعة ترسب الدم والفيريتين والبروتين المتفاعل-C).

العلاج[عدل]

اختبرت أدوية مختلفة في علاج المرض مثل القشرانيات السكرية وميثوتركسيت وآناكينرا وتوسيليزوماب،[3] وقد أظهر آناكينرا أنه يمكنه التخلص من المظاهر السريرية للمرض في حوالي 87٪ من المرضى.[4] كما أنه يؤدي إلى الهدأة في حوالي نصف المرضى المقاومين للكورتيكوستيرويدات.[5] وأظهرت نتائج دراسة أخرى أن نصف المرضى يستجيبون لآناكينرا.[6] أما كاناكينوماب، وهو جسم مضاد لإنترلوكين 1 بيتا، فيوصف للمرضى للذين لا يستجيبون للعلاجات الأخرى.[7]

سير المرض[عدل]

يمكن أن تتطور 25٪ من الحالات إلى التهاب مفاصل مخرب شديد.[8] تقدر حالات الوفاة بسبب المرض في الولايات المتحدة وكندا بحدود 4٪[9] أما في أوروبا فتقدر بحدود 21.7٪.[10]

التاريخ[عدل]

يحمل المرض اسم داء ستيل وهو اسم الطبيب الإنكليزي جورج فريدريك ستيل (1861–1941).[11][12] ويعد إريك بايواترز أول من ميز المرض في عام 1971.[13][14]

مصادر[عدل]

  1. ^ Luthi F، Zufferey P، Hofer MF، So AK (2002). ""Adolescent-onset Still's disease": characteristics and outcome in comparison with adult-onset Still's disease". Clin. Exp. Rheumatol. 20 (3): 427–30. PMID 12102485. 
  2. ^ De Benedetti F، Meazza C، Vivarelli M، وآخرون. (May 2003). "Functional and prognostic relevance of the -173 polymorphism of the macrophage migration inhibitory factor gene in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis". Arthritis Rheum. 48 (5): 1398–407. PMID 12746913. doi:10.1002/art.10882. 
  3. ^ DeWitt، Esi Morgan؛ Kimura، Yukiko؛ Beukelman، Timothy؛ Nigrovic، Peter A.؛ Onel، Karen؛ Prahalad، Sampath؛ Schneider، Rayfel؛ Stoll، Matthew L.؛ Angeles-Han، Sheila؛ Milojevic، Diana؛ Schikler، Kenneth N.؛ Vehe، Richard K.؛ Weiss، Jennifer E.؛ Weiss، Pamela؛ Ilowite، Norman T.؛ Wallace، Carol A. (1 January 2012). "Consensus treatment plans for new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis". Arthritis Care & Research. 64 (7): 1001–10. PMC 3368104Freely accessible. PMID 22290637. doi:10.1002/acr.21625. 
  4. ^ Vastert، Sebastiaan J؛ De Jager، Wilco؛ Noordman، Bo؛ Prakken، Berent J؛ Wulffraat، Nico M (1 January 2012). "IL-1 receptor antagonist restores IL-18 NK cell axis in systemic JIA". Journal of Translational Medicine. 10 (Suppl 3): P45. PMC 3508836Freely accessible. doi:10.1186/1479-5876-10-S3-P45. 
  5. ^ Wulffraat، NM؛ de Jager، W؛ Prakken، B؛ Kuis، W (1 January 2008). "Early effects of Anakinra in corticosteroid naïve SOJIA patients". Pediatric Rheumatology. 6 (Suppl 1): P29. doi:10.1186/1546-0096-6-S1-P29. 
  6. ^ Gattorno، Marco؛ Piccini، Alessandra؛ Lasigliè، Denise؛ Tassi، Sara؛ Brisca، Giacomo؛ Carta، Sonia؛ Delfino، Laura؛ Ferlito، Francesca؛ Pelagatti، Maria Antonietta؛ Caroli، Francesco؛ Buoncompagni، Antonella؛ Viola، Stefania؛ Loy، Anna؛ Sironi، Marina؛ Vecchi، Annunciata؛ Ravelli، Angelo؛ Martini، Alberto؛ Rubartelli، Anna (1 May 2008). "The pattern of response to anti–interleukin-1 treatment distinguishes two subsets of patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis". Arthritis & Rheumatism. 58 (5): 1505–1515. PMID 18438814. doi:10.1002/art.23437. 
  7. ^ http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/001109/WC500031680.pdf
  8. ^ Singh-Grewal، D.؛ Schneider, R.؛ Bayer, N.؛ Feldman, B. M. (1 May 2006). "Predictors of disease course and remission in systemic juvenile idiopathic arthritis: Significance of early clinical and laboratory features". Arthritis & Rheumatism. 54 (5): 1595–1601. PMID 16645998. doi:10.1002/art.21774. 
  9. ^ Hoffman، F. "Background Information". Roche Group Media Relations.  http://www.roche.com/med-ra-sjia.pdf.pdf
  10. ^ Davies، Rebecca؛ Southwood, T.؛ Kearsley-Fleet, L.؛ Lunt, M.؛ Hyrich, K. (2015). "Standardized Mortality Rates are Increased in Patients with Severe Juvenile Idiopathic Arthritis". Oxford Journal of Rheumatology. 54 (1): i153. 
  11. ^ synd/1773 على قاموس من سمى هذا؟
  12. ^ G. F. Still. A special form of joint disease met with in children. Doctoral dissertation, Cambridge, 1896.
  13. ^ Bywaters EG (March 1971). "Still's disease in the adult". Ann. Rheum. Dis. 30 (2): 121–33. PMC 1005739Freely accessible. PMID 5315135. doi:10.1136/ard.30.2.121. 
  14. ^ Cimaz، R؛ Von, Scheven؛ Hofer, M (9 May 2012). "Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis: the changing life of a rare disease". Swiss Medical Weekly. 142: w13582. PMID 22573189. doi:10.4414/smw.2012.13582.