العامل الحادي عشر

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
Coagulation factor XI
التراكيب المتوفرة
بنك بيانات البروتين بحث أورثولوغ: PDBe, RCSB
المعرفات
الرمز، (أو الرموز) F11; FXI
معرفات خارجية OMIM264900 MGI99481 HomoloGene86654 مختبر علم الأحياء الجزيئي الأوروبي الكيميائي: 2820 GeneCards: F11 Gene
رقم التصنيف الإنزيمي 3.4.21.27
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
PBB GE F11 206610 s at tn.png
مصادر أخرى عن بيانات أنماط التعبير
التقويمات
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه 2160 109821
انسمبل ENSG00000088926 ENSMUSG00000031645
يونيبروت P03951 Q91Y47
RefSeq (مرسال ر.ن.ا) NM_000128 NM_028066
RefSeq (بروتين) NP_000119 NP_082342
الموقع (قاعدة بيانات UCSC) Chr 4:
186.27 – 186.29 Mb
Chr 8:
45.24 – 45.26 Mb
بحث ببمد [1] [2]

العامل الحادي عشر (بالإنجليزية: FACTOR XI) ويعرف أيضا باسم تجلط بلازما الدم المتقدم (بالإنجليزية: plasma thromboplastin antecedent). هو أحد أشكال الزايموجين، ويعد أحد الانزيمات التي تدخل في عملية تخثر الدم . مثل العديد من عوامل التخثر الأخرى، وينمتي لاسرة الإنزيم البروتيني سيرين. في البشر، يتم ترميز العامل الحادي عشر بواسطة الجينات .[1][2][3][4]

إن فقدان العامل الحادي عشر الوراثي يؤدي إلى نزيف الدم. وهو ضروري في تكوين البروثرومبين المنشط من مكونات الدم . يوجد هذا العامل في كل من البلازما ومصل الدم.

الوظيفة[عدل]

العامل الحادي عشر ينتجه الكبد ويدور على أنه هومو ديمر" مركب ينتج من ارتباط جزيئيين متشابهين "بشكله الغير فعال.[5] وعمر النصف للعامل الحادي عشر في بلازما الدم تقريبا يساوي 52 ساعة. و يتحول هذا العمل الى شكله الفعال الا وهو " العامل الحادي عشر أ" عن طريق (" العامل الثاني عشر أ", ثرومبين, بالاضافة إلى العامل الحادي عشر أ نفسه, ونتيجة للتنشيط من خلال العامل الثاني عشر أ; يعتبر العامل الحادي عشر " ممر اتصال" (التي تتضمن مولد الكاينين عالي الكتلة المولية, طليعة الكاليكرئين, العامل الثاني عشر, العامل الحادي عشر, العامل التاسع)[6]

العامل الحادي عشر يفعل وينشط العامل التاسع عن طريق انقسامات انتقائية في الروابط البيبتايدية (ارجنين-الانين)(ارجنين-فالين), كما يقوم العامل التاسع أ بتنشيط العامل العاشر. مثبطات العامل الحادي عشر تتضمن"protein Z-dependent protease inhibitor" (عضو من مثبطات الانزيم البروتييزي سيرين) وهو معتمد على البروتين z (ينشط عمله على العامل العاشر بالرغم من أنه معتمد على البروتين z كما يشبر اسمه).

البنية[عدل]

بالرغم من أنه ينتج كجزء عديد البيبتيد منفرد إلا أنه يدور بالدم على أنه جزء يتكون من ارتباط جزيئين متشابهيين. كل جزء في هذا المركب له كتلة جزيئية تقريبة تياوي 8000, تركيز العامل الحادي عشر النموذجي في بلازما الدم يساوي5 μg/mL توافقا مع تركيز البلازما الذي يساوي تقريبا 30 nm, طول جين العامل الحادي عشر 23 كيلو بايت, ولديه 15 محور عصبي, ويوجد في الكروموسوم 4q32-35.[2][3]

ويعتقد أن هذا كشف موقع العامل التاسع على apple domain الثالث ، مما يسمح لنشاط الأنزيم البروتيني الخاص بالعامل الحادي عشر على ذلك.[7]

دوره في المرض[عدل]

النقص في هذا العامل يؤدي إلى المرض " الناعور ج", وهو نوع نادر في حدوثه, ويوجد هذا المرض غالبا عند يهود الاشكناز ويؤثر في 8% من السكان. ويحدث بشكل أقل شيوعا عند يهود العراق والاسرائليين, ونسبة انتشاره في المناطق الأخرى تقارب 1% من نسبة السكان. وهو مرض وراثي متنحي. يتخلله بعض النزيف التلقائي والعمليات الجراحية من الممكن ان تسبب المزيد من النزيف وخسارة في الدم, والوقاية والحذر شيء متطلب في هذه الحالة.[8]

المستويات المنخفضة من هذا العامل من الممكن أن تحدث ترافق بعض بعض الأمراض الأخرى مثل " متلازمة نونان.

المستويات العالية لهذا العامل تحدث في حالات التجلط, بالرغم من أن الذي يحدد هذه المستويات غامض وغير مؤكد, وكذلك تحديدحالة التخثر.

المراجع[عدل]

  1. ^ Fujikawa K, Chung DW, Hendrickson LE, Davie EW (1986). "Amino acid sequence of human factor XI, a blood coagulation factor with four tandem repeats that are highly homologous with plasma prekallikrein". Biochemistry. 25 (9): 2417–24. PMID 3636155. doi:10.1021/bi00357a018. 
  2. ^ أ ب Asakai R, Davie EW, Chung DW (1987). "Organization of the gene for human factor XI". Biochemistry. 26 (23): 7221–8. PMID 2827746. doi:10.1021/bi00397a004. 
  3. ^ أ ب Kato A, Asakai R, Davie EW, Aoki N (1989). "Factor XI gene (F11) is located on the distal end of the long arm of human chromosome 4". Cytogenet. Cell Genet. 52 (1–2): 77–8. PMID 2612218. doi:10.1159/000132844. 
  4. ^ Buetow KH, Shiang R, Yang P, Nakamura Y, Lathrop GM, White R, Wasmuth JJ, Wood S, Berdahl LD, Leysens NJ (1991). "A detailed multipoint map of human chromosome 4 provides evidence for linkage heterogeneity and position-specific recombination rates". Am. J. Hum. Genet. 48 (5): 911–25. PMC 1683054Freely accessible. PMID 1673289. 
  5. ^ Wu W، Sinha D، Shikov S، Yip CK، Walz T، Billings PC، Lear JD، Walsh PN (Jul 2008). "Factor XI homodimer structure is essential for normal proteolytic activation by factor XIIa, thrombin, and factor XIa". The Journal of Biological Chemistry. 283 (27): 18655–64. PMC 2441546Freely accessible. PMID 18441012. doi:10.1074/jbc.M802275200. 
  6. ^ Walsh PN (Jul 2001). "Roles of platelets and factor XI in the initiation of blood coagulation by thrombin". Thrombosis and Haemostasis. 86 (1): 75–82. PMID 11487044. 
  7. ^ Emsley J، McEwan PA، Gailani D (Apr 2010). "Structure and function of factor XI". Blood. 115 (13): 2569–77. PMID 20110423. doi:10.1182/blood-2009-09-199182. 
  8. ^ Bolton-Maggs PH (Jun 1996). "Factor XI deficiency". Baillière's Clinical Haematology. 9 (2): 355–68. PMID 8800510. doi:10.1016/S0950-3536(96)80068-0. 

وصلات اضافية[عدل]

  • The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors: S01.213

قالب:Serine endopeptidases