النخالية الشعرية الحمراء

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث


النخالية الشعرية الحمراء
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 L44.0
ت.د.أ.-9 696.4
وراثة مندلية بشرية 173200
ق.ب.الأمراض 29305
مدلاين بلس 001471
إي ميديسين derm/337


النخالية الحمراء الشعرية( PRP) وتسمى أيضا بمرض ديفرجي[1],وهي نوع من الأمراض الجلدية النادرة التي تظهر على ى شكل بقع قشرية برتقالية اللون مائلة للاحمرار محددة المكان . وقد تغطى الجسم بالكامل أو أجزاء فقط من الجسم مثل المرافق و الركب ، الكفوف و أخمص القدم .

التشخيص[عدل]

النخالية الشعرية الحمراء وصفها طبيب الجلدية الفرنسي ألفونس ديفيرجي (Marie-Guillaume-Alphonse Devergie ) سنة 1856 بانها اضطراب مزمن غير معروف السبب,ولا توجد فحوص معملية لتأكيد تشخيص النخالية الشعرية الحمراء, و التشخيص يكون في العادة مبني على أساس الربط بين علامات المرض و نتائج فحص العينة النسيجية.وقد يجرى فحص للكشف عن اختلال توازن الأملاح, و نقص بروتينات الدم hypoalbuminemia, و العدوى الميكروبية الثانوية بالجلد, و التقيح المحتمل.اما عن الفحص بالمجهر الإلكتروني فهم للكشف عن وجود نقص في خيوط الكراتين والجسيمات الرابطة desmosomes, و زيادة الفراغ بين الخلايا, و الاحتفاظ بنواة الخلايا بالطبقة القرنية مع وجود فجوات تشبه الدهون, مع وجود عدد كبير من رقائق حبيبية, و وجود انفصام بؤري بالطبقة القاعدية الرقيقة عند اتصال البشرة بالأدمة.

السبب[عدل]

سبب النخالية الحمراء الشعرية ما زال مجهول . وتحدث عادة فرادية ، لكن في بعض الأشكال قد تورث جزئيا . ويمكن حدوثها في أي عرق ، و الذكور و الإناث يتأثرون بالتساوي .

الاعراض[عدل]

تتميز الاعراض بوجود بقع مرتفعة قليلا عن سطح الجلد, برتقالية اللون تميل إلى الحمرة و بها قشور لها حواف حادة و التي قد تمتد لتشمل كل الجسم., و زيادة في سمك الطبقة القرنية بالكف والقدمين, و بروزات جلدية حبيبية (حطاطات papules), جريبية ببصيلة الشعر, قرنية, وقد تغطي النخالية الشعرية الحمراء معظم الجلد مع وجود أجزاء محددة من الجلد لا يشملها المرض.التغيرات بالأظافر تشمل وجود لون بني مصفر بنهاية الأظافر وزيادة بالطبقة القرنية تحتها و وجود خطوط طولية بها وزيادة سمكها و حدوث نزف تحتها.وقد توجد بقع صغيرة منخفضة على سطح الأظافر.قد يشكو المريض من ألم و تهيج بالفم, كما تحدث تغيرات بالغشاء المخاطي و التي تشمل لون أبيض منتشر بالغشاء المخاطي المبطن للفم, و وجود لويحات مزركشة مائلة إلى البياض, و حطاطات و لويحات رمادية مائلة للبياض, واحمرار و تآكلات محتملة.وفي الحالات الشديدة من المرض قد يحدث انقلاب الجفن السفلي للخارج ectropion, كما قد تحدث رؤية مشوشة, و جفاف للعين.

الأنواع[عدل]

قسم الطبيب جريفيفس Griffiths النخالية الشعرية الحمراء إلى أصناف , وهي النمط الذي يكون بشكل تقليدي في البالغين, والنوع الغير نمطي في البالغين, و النمط التقليدي في الأحداث classic juvenile type, و النمط المحدود في الأحداث, و النوع الغير نمطي في الأحداث, و حديثا تم إضافة نوع يصاحب مرض نقص المناعة المكتسب إلى هذا التقسيم, وقد وصفت تقارير قليلة نخالية شعرية حمراء تكون مصاحبة لأورام خبيثة هناك عدة أشكال للنخالية الحمراء الشعرية و تصنف كما يلي :

  • -البدء التقليدى في البالغين.classical adult onset يشكل 50 % من كل الحالات ، حيث 80% من المرضى يدخلون في مرحلة هدأة تلقائية spontaneous remission خلال 3 سنوات ,بعد الهدأة , الانتكاسة تكون غير شائعة ,ولكن قد يرتبط بورم خبيث مستبطن.
  • -البدء اللانمطى في البالغين atypical adult onset يشكل 5% من مجموع الحالات ,وقد يستمر لمدة 20 سنة أو أكثر ,كثيرا مايكون هناك عنصر اكزيمي مصاحب.
  • -البدء التقليدى في الأحداث classical juvenile onset يشكل 10% من مجموع الحالات,عادة يحدث بين عمر 5 و 10 سنوات ,كثيرا ما يتبع إصابة عدوى حادة من أى نوع ,الهدأة التلقائية خلال سنة واحدة
  • -النوع المحدود في الأحداث circumscribed juvenile يشكل 25% من مجموع الحالات,يصيب الأطفال الذين قبل سن البلوغ ,عادة محدودا في الكفوف ، بواطن القدم ، الركب و المرافق ,التطورات طويلة الأمد غير واضحة و لكن التحسن ممكن في آخر المراهقة,
  • -البدء اللانمطى في الأحداث atypical juvenile يشكل 5% من مجموع الحالات , قد يتداخل مع أنواع من السماك

يظهر عند المواليد الجدد أو في المراحل المبكرة من الطفولة ، ويكون من النوع الشديد.

غالبا يبدأ نوع النخالية الحمراء الشعرية ذو البدء التقليدى في البالغين على الرأس ، الرقبة و أعلى الجذع كطفح قشري أحمر . وكثيرا تكون هناك إصابة وحيدة ، لكن خلال أسابيع قليلة تظهر بقع متعددة و تنضم معا لتشكل مجموعات برتقالية محمرة . في خلال أسابيع قليلة تنتشر هذه إلى أسفل و قد تغطي معظم الجسم ( حمامى الجلد erythroderma) . ويمكن أن تتحسس كتل (سدادات) جافة وخشنة في خلال البقع ، و ذلك بسبب انسداد بصيلات الشعر ، و كثيرا تكون أوضح على ظهر الأصابع . قد يشكو المرضى أيضا من شعور بالحكة في المراحل المبكرة للمرض .

العلاج[عدل]

العلاجات الموضعية مثل الكريمات الملطفة قد تستخدم لتخفيف أعراض الجفاف و التشقق . في الحالات الشديدة أسيتريتين أو أيزوتريتنوين قد يكون مفيد . لكن ميثوتريكسيت محدود القيمة هنا .الأدوية الموضعية مثل المطريات يمكن أن تستخدم لتخفيف أعراض جفاف وتشقق. في الحالات الشديدة acitretin أو الايزوتريتنون قد تكون مفيدة. وكان الميثوتريكسيت ذات قيمة محدودة.تمتد مرحلة العلاج من سنة إلى ثلاثة سنوات .

المصادر[عدل]

http://www.prp-support.org PRP Support Group

http://www.skincareconceal.com skin diseases Information

http://emedicine.medscape.com/article/1107742-overview

http://dermnetnz.org/scaly/pityriasis-rubra-pilaris.html

  1. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع Bolognia