بروتين سي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
Protein C (inactivator of coagulation factors Va and VIIIa)

Tertiary structure of human activated protein C (minus the Gla-domainα[›]), determined by X-ray crystallography (Heavy chain on the left and light chain to the right; each chain is individually rainbow colored, طرف أميني = blue, طرف كربوكسيلي = red.)[1][2]
التراكيب المتوفرة
بنك بيانات البروتين بحث أورثولوغ: PDBe, RCSB
المعرفات
الرمز، (أو الرموز) PROC; PROC1
معرفات خارجية OMIM176860 MGI97771 HomoloGene37288 IUPHAR: 2396 GeneCards: PROC Gene
رقم التصنيف الإنزيمي 3.4.21.69
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
PBB GE PROC 206259 at tn.png
مصادر أخرى عن بيانات أنماط التعبير
التقويمات
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه 5624 19123
Ensembl ENSG00000115718 ENSMUSG00000024386
يونيبروت P04070 P33587
RefSeq (مرسال ر.ن.ا) NM_000312 NM_008934
RefSeq (بروتين) NP_000303 NP_032960
الموقع (قاعدة بيانات UCSC) Chr 2:
127.89 – 127.9 Mb
Chr 18:
32.27 – 32.28 Mb
بحث ببمد [1] [2]

بروتين سي (بالإنجليزية: Protein C)، المعروف أيضا باسم أوتوبروثرومبين (بالإنجليزية: autoprothrombin IIA) أو العامل الرابع عشر(بالإنجليزية: factor XIV) في تخثر الدم ، [1]:6822[3]: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (اي غير نشط) ، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، و الحفاظ على نفاذية جدران الأوعية الدموية في البشر والحيوانات الأخرى.[4]

علم الدم[عدل]

ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام ثرومبين، الذي يحول الفيبرينوجين الذائب لشبكة فبرين، التي هي ما تؤدي لتخثر الدم. يربط بداية، الثرومبين بالتروبومودولين وهو البروتين الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري, بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم, عامل Va وعامل VIIIa، بالاضافة لبروتينات اخرى مساعدة على ذلك, بروتين اس، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم.[5] ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية اخرى من تجلط الدم الشائعة اكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي و اس والانتيترومبين . ان المسبب الاول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ اما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)).

ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء, ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في الاوردة. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، حامض اميني قد تم تغييره وسبب ذلك، انه اذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال, تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة انتاجه ونتيجة لذلك زيادة انتاج ثرومبين.

لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الاولى, والاجهاضات الكثيرة في المراحل الاولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الاخرى مثل تسمم الحمل, انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.

المراجع[عدل]

  1. ^ أ ب بنك بيانات البروتين 1AUT; Mather T, Oganessyan V, Hof P, Huber R, Foundling S, Esmon C, Bode W (December 1996). "The 2.8 Å crystal structure of Gla-domainless activated protein C". EMBO J. 15 (24): 6822–31. PMC 452507Freely accessible. PMID 9003757.  وسم <ref> غير صالح؛ الاسم "mather" معرف أكثر من مرة بمحتويات مختلفة.
  2. ^ PyMOLWiki Contributors (2010-05-17). "Advanced Coloring". PyMOLWiki. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-14. 
  3. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع morton
  4. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع nicolaes
  5. ^ اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع foster

وصلات إضافية[عدل]

قالب:Glycoproteins