بيرفورين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
PRF1
Plumacpf2.png
المعرفات
الأسماء المستعارة PRF1, FLH2, HPLH2, P1, PFN1, PFP, perforin 1
معرفات خارجية الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت 170280 MGI: MGI:97551 HomoloGene: 3698 GeneCards: 5551
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
PBB GE PRF1 214617 at fs.png
المزيد من بيانات التعبير المرجعية
أورثولوج
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه 5551 18646
Ensembl ENSG00000180644 ENSMUSG00000037202
يونيبروت
RefSeq (مرسال ر.ن.ا.)

‏NM_001083116 NM_005041، ‏NM_001083116

‏XM_006513370 NM_011073، ‏XM_006513370

RefSeq (بروتين)

‏NP_005032 NP_001076585، ‏NP_005032

‏XP_006513433 NP_035203، ‏XP_006513433

الموقع (UCSC n/a Chr 10: 61.3 – 61.3 Mb
بحث ببمد [1] [2]
ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنساناعرض/عدّل فأر

بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose.

هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مستضد .

يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .[1][2]

وظيفته[عدل]

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب عنصر التكامل 9 (C9). فهو مثل C9 , ينشيء نبيبات في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في حبيبات الخلية وعلى الأخص في الحويصلات ، ويعرف عنه أنه جزيء فعّال في خلايا تي القاتلة و والخلايا الفاتكة الطبيعية في عملية تحلل الخلايا. [3]

يعتقد أن البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين و غرانزيم تدخل الخلية في وقت مبكر. [4]

المراجع[عدل]

  1. ^ UniProt-Eintrag نسخة محفوظة 26 يوليو 2008 على موقع واي باك مشين.
  2. ^ الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 603553
  3. ^ "Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein)". 
  4. ^ Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J (2011). "Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells". Nat. Immunol. 12 (8): 770–7. PMC 3140544Freely accessible. PMID 21685908. doi:10.1038/ni.2050. 
  • Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007
  • Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008
  • Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ |title=Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin |journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=339–47 |year=2007 |month=June pmid=17442557 |doi=10.1016/j.coi.2007.04.007 |url،

انظر أيضا[عدل]

وصلات خارجية[عدل]

Blue morpho butterfly.jpg
هذه بذرة مقالة عن علم الأحياء بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.