بيرفورين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث

بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose.

هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مستضد .

يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .[1][2]

وظيفته[عدل]

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب عنصر التكامل 9 (C9). فهو مثل C9 , ينشيء نبيبات في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في حبيبات الخلية وعلى الأخص في الحويصلات ، ويعرف عنه أنه جزيء فعّال في خلايا تي القاتلة و والخلايا الفاتكة الطبيعية في عملية تحلل الخلايا. [3]

يعتقد أن البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين و غرانزيم تدخل الخلية في وقت مبكر. [4]

المراجع[عدل]

  1. ^ UniProt-Eintrag نسخة محفوظة 26 يوليو 2008 على موقع واي باك مشين.
  2. ^ الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 603553
  3. ^ "Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein)". 
  4. ^ Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J (2011). "Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells". Nat. Immunol. 12 (8): 770–7. PMC 3140544Freely accessible. PMID 21685908. doi:10.1038/ni.2050. 
  • Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007
  • Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008
  • Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ |title=Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin |journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=339–47 |year=2007 |month=June pmid=17442557 |doi=10.1016/j.coi.2007.04.007 |url،

أنظر أيضا[عدل]

وصلات خارجية[عدل]

Blue morpho butterfly.jpg
هذه بذرة مقالة عن علم الأحياء بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.