التهاب الأقنية الصفراوية الأولي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
(بالتحويل من تليف الكبد الصفراوي)
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
تشمع المرارة الأولي
صورة مجهرية من التشمع الصفراوي الأولي" تظهر التهاب القناة الصفراوية وإصابتها. صبغة H&E.
صورة مجهرية من التشمع الصفراوي الأولي" تظهر التهاب القناة الصفراوية وإصابتها. صبغة H&E.

من أنواع تشمع الكبد  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الاختصاص طب الجهاز الهضمي  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
عقاقير
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 K74.3
ت.د.أ.-9 571.6
وراثة مندلية بشرية 109720
ق.ب.الأمراض 10615
مدلاين بلس 000282
إي ميديسين med/223
ن.ف.م.ط. D008105
فيديو توضيحي لتشمع المرارة الأولي

تشمع المرارة الأولي (بالإنجليزية: Primary biliary cirrhosis).تعرف أختصاراً(PBC) هو حالة مرضية تنتج عن ضرر في مسالك المرارة الموجودة الكبد، إلى درجة لا يستطيع فيها الكبد إفراز سائل المرارة وارساله إلى الجهاز الهضمي. مما يسبب في تراكم للمواد السامة في الجسم بشكل عام،[1][2] وفي الكبد بشكل خاص، ومن الممكن ان يؤدي لتندب الكبد أو حتى تشمعه وتصبح صعبة العلاج .[3]

السبب[عدل]

فيديو توضيحي

حتى الان لا يعرف السبب الرئيسي في تشمع المرارة الأولي حيث ما زال موضوع نقاش بين الكثير من المختصين. ولكن بعض الباحثين يقولون بأن السبب ناتج عن عملية يقوم خلالها جهاز المناعة بمهاجمة خلايا الجسم السليمة (Autoimmune) عن طريق الخطا، الا ان لهذا المرض أيضا مؤثرات وراثية وبيئية.[4][5]

الأعراض[عدل]

تختلف الاعراض من حالة إلى اخرى حيث تكون في بداية المرض مميزة ب: -التعب والضعف العام. -حكة وخاصة في منطقة القدمين والرجلين والظهر . -جفاف في العينين . أما عند اشتداد الحالة تتميز الأعراض ب: -اليرقان (الإصفرار). - اورام دهنيةكوليسترولية. -وذمة(انتفاخ في القدمين). -ظهور الدوالي. -تشمع الكبد. -تخللخل العظام(هشاشة العظام). -ازدياد احتمالات الاصابة بسرطان الكبد. -كما لدى المصابين بتشمع المرارة، يظهر ازدياد بالاصابة بامراض اخرى مثل تصلب الجلد من نوع CREST، التهاب المفاصل الروماتيزمي، متلازمة رينو (Raynaud) واضطرابات بالغدة الدرقية. بالإضافة إلى اضطرابات ذهنية، وخصوصا انخفاض القدرة على التركيز وتراجع الذاكرة.

الوباء[عدل]

صورة مجهرية من خزعة من الكبد تظهر التهاب القناة الصفراوية وأورام حبيبية حول القنيات. H & E

.

من الناحية "الوبائية"، يظهر المرض في 90% من الحالات لدى النساء. غالبية هؤلاء النساء هن بجيل 35 – 60 عاما.

التشخيص[عدل]

على الأغلب يكون تشخيص الاصابة بالمرض حتى قبل ظهور الاعراض، وذلك نظرا لان فحص دم عادي يكشف عن ارتفاع مستوى انزيمات كبدية معينة في الدم. بعد ذلك يتم اجراء فحوص الامواج فوق الصوتية (الاولتراساوند) للكبد من اجل التاكد من عدم وجود اسباب اخرى لارتفاع انزيمات الكبد. كذلك، يتسم هذا المرض بظهور مضادات ذاتية من نوع Anti - mitochondrial antibodies. اما التشخيص النهائي، فعادة ما يتم من خلال اخذ عينة من انسجة الكبد.

بالنسبة لاقارب المصاب بتشمع المرارة من الدرجة الاولى، يتم اجراء فحص المضادات الذاتية في مراحل مبكرة، وقبل ظهور ارتفاع مستويات انزيمات الكبد. بهذا الشكل، من الممكن فحص احتمالات ان يصاب هؤلاء بالمرض وحتى علاجهم بمرحلة مبكرة اذا اقتضى الامر.

العلاج[عدل]

لا يوجد حالياً علاج شاف لحالة مرض تشمع المرارة الاولي ولكن يتم علاج الأعراض التي تصاحب الحالة نظرا لعدم وجود اي دواء قادر على شفاء هذا المرض، فان علاج تشمع المرارة الاولي يتمحور حول تاخير تفاقمه قدر الامكان، اضافة للتخفيف من اعراضه ومنع مضاعفاته.وهنالك الكثير من الادوية التي تعمل على تخفيض مستويات الكوليسترول، منها "كوليستريمين" (cholestyramine)، و"كوليستيفول" (Colestipol)، والـ"ريفامبين" (Rifampin). كذلك، فان استخدام ادوية من العائلة "الافيونية" من الممكن ان يساعد بعض المرضى على مواجهة الحكة الشديدة، كما ان الفترة الاخيرة تشهد تجارب سريرية متقدمة على بعض انواع الادوية التي تمنع الشعور بالتعب والضعف. كذلك، هناك علاجات خاصة وظيفتها منع المضاعفات الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم في وريد الباب الكبدي، تخلخل العظام، ونقص الفيتامينات الذائبة بالدهون. حمض الارسوديول (Ursodeoxycholic acid) - هذا الدواء يساعد على تفريغ سائل المرارة من الكبد، وثبت انه يطيل العمر. يستخدم كعلاج في المراحل الاولى من الاصابة بالمرض، غير انه لا يبقى فعالا في المراحل المتقدمة. من اعراض استخدام هذا الدواء الجانبية: ازدياد الوزن، فقدان الشعر والاسهال.

اليوم، هنالك الكثير من الادوية التي تتم تجربتها مخبريا وسريريا (Clinical trials)، والتي من الممكن ان تكون علاجات مستقبلية. عندما يتفاقم المرض ويخرج عن السيطرة، تصبح هنالك حاجة لزرع كبد. صحيح ان زرع كبد جديد يخلق تحسنا ويطيل العمر، الا ان هذا لا يمنع امكانية ان يعاود تشمع المرارة اصابة الكبد الجديد المزروع.

مراجع[عدل]

  1. ^ Hirschfield، GM (Jan 24, 2013). "The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis.". Annual review of pathology. 8: 303–30. PMID 23347352. doi:10.1146/annurev-pathol-020712-164014. 
  2. ^ Dancygier، Henryk (2010). Clinical Hepatology Principles and Practice of. Springer. صفحات 895–. ISBN 978-3-642-04509-7. اطلع عليه بتاريخ 29 June 2010. 
  3. ^ Saxena R, Theise N (February 2004). "Canals of Hering: recent insights and current knowledge". Semin. Liver Dis. 24 (1): 43–8. PMID 15085485. doi:10.1055/s-2004-823100. 
  4. ^ Logan RF, Ferguson A, Finlayson ND, Weir DG (1978). "Primary biliary cirrhosis and coeliac disease: an association?". Lancet. 1 (8058): 230–3. PMID 74661. doi:10.1016/S0140-6736(78)90480-4. 
  5. ^ Volta U, Rodrigo L, Granito A؛ وآخرون. (2002). "Celiac disease in autoimmune cholestatic liver disorders". Am. J. Gastroenterol. 97 (10): 2609–13. PMID 12385447. doi:10.1111/j.1572-0241.2002.06031.x. 

وصلات إضافية[عدل]