متلازمة غيلان باريه

الخلايا العصبية

متلازمة غيلان باريه (بالإنجليزية: Guillain-Barré syndrome)‏ ويطلق عليه أيضاً اسم التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين (بالإنجليزية: Acute inflammatory demy linating polyneuropathy)‏.

وهو اعتلال عصبي متعدد مكتسب متناظر يصيب الجذور العصبية ثم ينتقل لإصابة الأعصاب المحيطية. ويصيب كل الأعمار ولكن يزداد حدوثه لدى الأطفال، يؤدى لشلل في الأجزاء المصابة ثم يمتد لجميع أجزاء الجسم ففي هذه المرحلة من الالتهاب الحاد للاعصاب يؤدي المرض إلى إزالة النخاعين وهو الغشاء المحيط بالأعصاب، وعادةً يبدأ على مستوى الجذور العصبية ثم يمتد للاعصاب المحيطة (و قد يشمل الاعصاب القحفية والجسمية والذاتية).

الأسباب المرضية

• مجهول السبب Idiopathic.
• مناعي Immunologic.
• تالي لانتان فيروسي Viral (كفيروس الإنفلونزا وفيروسات كوكساكي).
• تالي لعمل جراحي Surgery.

الانماط

نجد له 6 انماط وهي :

• اعتلال الأعصاب المزيل للميالين Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy أو(AIDP) وهو النمط الأكثر شيوعاً.
• اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد أو متلازمة ميلر-فيشر Miller Fisher Syndrome (MFS).
• الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد Acute motor axonal neuropathy أو (AMAN).
• الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد Acute motor sensory axonal neuropathy.
• اعتلال أعصاب مستقلي شامل Acute panautonomic neuropathy وهو النمط الأقل شيوعاً.
• التهاب جذع الدماغ لبيكرفاست Bickerstaff’s brainstem encephalitis أو (BBE).

الأعراض والعلامات

يبدأ المرض باضطراب حسي خفيف في رؤوس أباخس الأصابع ثم يليه ضعف عضلي صاعد يصيب العضلات الباسطات أكثر من العضلات العاطفات المقابلة لها.

وهو مرض مترقي خلال أيام إلى أسابيع بشكل متناظر في شقي الجسم ويكتمل ذلك خلال شهر تقريباً، وقد ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية والمصرات.

لا يوجد بالعادة حمى، فإن وجدت قد يكون مسؤولٌ عنها مسبب آخر.

الفحص السريري

• ضعف عضلي متناظر بالأطراف.
• ضعف وجهي وحشي ثنائي الجانب عند ثلث المرضى تقريباً.
• غياب المنعكسات الوترية.
• اشتداد المنعكسات البطنية.
• نقص بالسعة التنفسية الحيوية وهي تدل على إصابة العضلات التنفسية لذلك يجب الأخذ بعين الاعتبار حاجة المريض إلى دعم للتهوية.
• شذوذات بنظم القلب ونبضه والضغط الشرياني.

التشخيص

• تحليل السائل الدماغي الشوكي (بالبزل القطني) CSF : افتراق خلوي أحيني (albumino-cytological dissociation) يظهر بنهاية الأسبوع الأول من ظهور الأعراض فيحدث ارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض (تبقى أدنى من (10) خلايا / مم.
• التشخيص الكهربائي Electrodiagnostics : بتخطيط كهربائية العضلات electromyography نلاحظ تطاول الكمونات البعيدة وبطء في سرعة التوصيل العصبي.

التطور

يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع والأذى الأعظمي يكون خلال الأسبوع الأول، ويستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع، وقد نجد : فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى. ضعف في الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% من هؤلاء المرضى إلى التهوية الآلية.

المعالجة

• معالجة المرض في المستشفى لمراقبة الوظيفة التنفسية خوفاً من حدوث شلل بالعضلات التنفسية يؤدي لتوقف التنفس وتحويل المريض إلى جهاز التنفس الاصطناعي. مع مراقبة القلب لإمكانية حدوث شذوذوات بالنظم القلبي.
• فصد البلازما (Plasmapheresis).
• تبديل الدم.
• إعطاء غلوبيولينات غاما وريدياً.
• المعالجة الغلوكو كورتيكويد Glucocorticoids لم تظهر فعالية مجدية على المرض.

تاريخ المرض

أول من اكتشف المرض هو الطبيب الفرنسي Jean Landry في عام 1859، ولهذا يسمى المرض بـ " شلل لاندري " نسبة إلى الطبيب الفرنسي.

في عام 1916 قام الطبيبان جورج غيلان والكسندر باري Georges Guillain, Jean Alexandre Barré بتشخيص حالتين واكتشفوا مفتاح التشخيص بارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض.

علم الأوبئة

إن نسبة الإصابة بمتلازمة غيلان باريه خلال فترة الحمل هي 1.7 حالة بين 100000 من السكان.

الإنفلوانزا

يشتبه في بعض الأحيان أن لقاحات الإنفلوانزا ترفع معدّل متلازمة غيلان باريه ولكنّ الأدلة غير حاسمة. من ناحية أخرى، إن الإصابة بفيروس الإنفلوانزا بذاته يزيد من خطر الموت (تصل إلى 1 من 10000) وتزيد من خطر الإصابة بمتلازمة غيلان باريه إلى مستوى أعلى بكثير من المستوى المشتبه به عند اللقاح.

انظر أيضا

نقص التوتر

وصلات خارجية

• GBS/CIDP Foundation International
• Guillain-Barré Syndrome Support Group (UK and Ireland)
• Information
• http://en.wikipedia.org/wiki/Guillain-Barr%C3%A9_syndrom
• http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2044.2000.01367.x/abstract;jsessionid=04F12D1DB109B9DAB141D6823DF7F163.d02t02