خلية رجلاء

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
Podocyte
الاسم اللاتيني
podocytus
مبنى الجسيم الكلوي الدم يسري من خلال الشرين الوارد في الأعلى إلى الجسيم الكلوي (9)ياق ويخرج من خلال الشرين الصادر في الأسفل (11). قبل خروجه يمرّ الدم من خلال الشعيرات الدموية في كبيبة الكلية (10), حيث يتم ترشيحه بواسطة فروق الضغط.الخلايا الرجلاء (3a ، 3b، الخلايا باللون الأخضر) ملتفة حول الشعيرات الدموية. الدم يتم ترشيحه من خلال حجاب الترشيح (slit diaphragm)بين نتوءات الخلية أو "أرجلها" (ومن هنا التسمية). البول المرشّح بعدها يمرّ إلى النبيبات الملففة الدانية (B، الأنبوب الأصفر في اليمين).     A - جسيم كلوي B - نبيب ملفف داني C - نبيب ملفف قاصي D - الجهاز المجاور للكبيبات  1. الغشاء القاعدي الكبيبي (صفيحة قاعدية) 2. كبيب كلوي - الطبقة الجدارية  3. كبيب كلوي - الطبقة الحشوية 3a. العنيقات(أرجل الخلية الرجلاء)  3b. خلية رجلاء    4. حيز باومان (الحيّز البولي) 5a. مسراق الكبيبة - خلايا داخل الجسيم الكلوي  5b. مسراق الكبيبة - خلايا خارج الجسيم الكلوي  6. خلايا حبيبية (جزء من الجهاز المجاور للكبيبات ) 7. البقعة الكثيفة  8. عضلة ملساء 9. شرين وارد 10. شعيرات دموية كبيبية  11. شرين صادر
مبنى الجسيم الكلوي

الدم يسري من خلال الشرين الوارد في الأعلى إلى الجسيم الكلوي (9)ياق ويخرج من خلال الشرين الصادر في الأسفل (11). قبل خروجه يمرّ الدم من خلال الشعيرات الدموية في كبيبة الكلية (10), حيث يتم ترشيحه بواسطة فروق الضغط.الخلايا الرجلاء (3a ، 3b، الخلايا باللون الأخضر) ملتفة حول الشعيرات الدموية. الدم يتم ترشيحه من خلال حجاب الترشيح (slit diaphragm)بين نتوءات الخلية أو "أرجلها" (ومن هنا التسمية). البول المرشّح بعدها يمرّ إلى النبيبات الملففة الدانية (B، الأنبوب الأصفر في اليمين).


تفاصيل
سلف Intermediate mesoderm
جزء من كبيبة  تعديل قيمة خاصية جزء من (P361) في ويكي بيانات
ن.ف.م.ط. D050199  تعديل قيمة خاصية معرف ن.ف.م.ط. (P486) في ويكي بيانات
دورلاند/إلزيفير Podocyte

الخلية الرجلاء (Podocyte) أو (خلية ظهارية باطنية) تكون غطاء غير مكتمل للشعيرات الدموية في كبيبات الكلوة (محفظة بومان). محفظة بومان ترشح الدم، حيث تمنع جزيئات كبيرة مثل البروتينات من الدخول أما الجزيئات الصغيرة مثل الماء، الأملاح (المعادن) والجلوكوز يتم ترشيحها في المرحلة الأولى من تكوين البول[1]

النتوءات الطويلة من الإتجاه السفلي للخلية تدعى "عنيقات" (pedicels) ، وهي تلتف حول الشعيرات الدموية (على نحو ثلاثي الأبعاد) تاركة بينها ما يعرف ب "فلعات الترشيح" (أو Filtration slits) حيث يتم تصفية وترشيح الدم خلال هذه الفلعات. تلزم عدة بروتينات كي تتم عملية إلتفاف هذه النتوءات حول الشعيرات الدموية والقيام بوظيفتها. عندما يولد أطفال مع خلل وظيفي للبروتينات نيفرين (nephrin) و CD2AP ، فإنّ كلاهم لا تعمل. 

هناك إختلاف وراثي لدى الناس في هذه البروتينات، بعض هذه الإختلافات تنبأ بالفشل الكلوي في مرحلة متقدمة من الحياة. نيفرين (Nephrin) هو بروتين شبيه بالسحاب (zipper-like protein) ويكوّن "حجاب الترشيح" أو (filtration diaphragm) حيث يوجد فراغات كبيرة بما فيه الكفاية بين أسنان "السحّاب" والتي تسمح لمرور الجلوكوز والماء من خلالها إلى "فلعات الترشيح" المتواجدة بين "العنيقات"، لكن هذه الفراغات صغيرة لأن تسمح بمرور البروتينات. خلل في البروتين نيفرين (Nephrin) مسؤول بشكل أساسي عن الفشل الكلوي الخلقي. البروتين CD2AP يقوم بتنظيم الهيكل الخلوي وتثبيت حجاب الترشيح[2][3].

المبنى[عدل]

رسم توضيحي لعملية الترشيح في الكبيبات الكلوية.

الخلية الرجلاء تغطي كبيبات الكلية (محفظة بومان) في الكليون (الوحدة الوظيفية في الكلية). النتوءات في أسفل الخلية الرجلاء والمعروفة ب"العنيقات" (pedicels) تلتف حول الشعيرات الدموية للكبيبات وتكوّن بينها "فلعات الترشيح" أو "شقوق الترشيح" (filtration slits). هذه النتوءات تزيد من المساحة السطحية لهذه الخلايا وبالتالي تنتج لنا عملية ترشيح فائقة الفعالية أو رشاحة مستدقة (ultrafiltration)[4].

  بالإمكان رؤية العديد من الحويصلات المغطاة (vesicles) التي تدخل إلى هذه الخلايا من الجهة السفلية والتي تشير إلى حركة حويصلية عالية التوتر.
هذه الخلايا تحوي على شبكة إندوبلازمية متطورة وجهاز جولجي كبير، مما يدل على قدرة عالية في إنتاج البروتينات وتعديلات ما بعد-متعدية (post-translational modifications).
وهناك أيضا أدلة متزايدة على وجود عدد كبير من الجسيمات عديدة الحويصلات (multivesicular bodies) ومكونات ليزوزيمية أخرى شوهدت في هذه الخلايا، مما يدل على نشاط إلتقامي (endocytic) عالي.

الوظيفة[عدل]

رسم توضيحي لحاجز الترشيح (دم-بول) في الكلية.
A. الخلايا البطانية الغشائية (endothelial) في كبيبات الخلية. 1. المسام (fenestra). B. الغشاء القاعدي الكبيبي Glomerulal basement membrane: 1. lamina rara interna 2. lamina densa 3. lamina rara externa. C. الخلية الرجلاء: 1. إنزيمات وبروتينات هيكلية. 2. فلعات الترشيح 3. حجاب الترشيح.

الخلايا الرجلاء المجاورة تتشابك لتغطية الغشاء القاعدي (Glomerular Basement Membrane) والتي ترتبط ارتباطا وثيقا مع الشعيرات الدموية الكبيبية. "عنيقات" الخلايا الرجلاء تتشابك أيضًا فيما بينها وتترك ثغرات و"فلعات ترشيح" رقيقة بينها. تتم تغطية الفلعات بـ"حجاب الترشيح" والذي يتكون من عدد من بروتينات سطح خلوية بما في ذلك nephrin podocalyxin، وP-cadherin، التي تحد من مرور الجزيئات الكبيرة مثل الألبومين المتواجد في الدم وغاما-جلوبيولين وبهذا تكفل أن تبقى في مجرى الدم[5]. البروتينات المطلوبة من أجل وظيفة جيّدة من حجاب الترشيح تشمل nephrin، NEPH1[6]، NEPH2[7]، podocin، و[8] CD2AP.


جزيئات صغيرة مثل المياه، الجلوكوز، والأملاح الأيونية قادرة على المرور من خلال فلعات الترشيح وتنتج لنا رشاحة مستدقة والتي تتم معالجتها فيما بعد من قبل الكليون حيث تتم إعادة ترشيح السائل لإنتاج البول.

تشارك الخلية الرجلاء في تنظيم سُرعَة التَّرْشيحِ الكُبَيبِيّ (glomerular filtration rate). عندما تنقبض الخلايا، يتم الحد من المساحة المتاحة للترشيح في الفلعات، وبهذا يتم تقليص سرعة الترشيح الكبيبي.

الأهمية الإكلينيكية[عدل]

إضطراب في شقوق أو "فلعات الترشيح" أو تدمير الخلايا الرجلاء، يمكن أن يؤدي إلى بيلة بروتينية(Proteinuria) جسيمة حيث يتم فقدان كميات كبيرة من البروتين في الدم.

مثال على هذا يحدث في اضطراب خلقي من الكُلاَء الفنلندي (Finnish-type nephrosis)، التي تتميز ببيلة بروتينية وَليدِيّة مما يؤدي إلى فشل كلوي نهائي (End-stage renal failure). وقد وجد أن هذا المرض عادة ما يكون ناجما بسبب حدوث تحور (طفرة) في الجين نيفرين (nephrin).

المراجع[عدل]

  1. ^ "Podocyte" في معجم دورلاند الطبي
  2. ^ Wickelgren، I. (1999). "CELL BIOLOGY: First Components Found for Key Kidney Filter". Science. 286 (5438): 225–6. PMID 10577188. doi:10.1126/science.286.5438.225. 
  3. ^ "Molecular genetic analysis of podocyte genes in focal segmental glomerulosclerosis—a review". doi:10.1007/s00431-009-1017-x. 
  4. ^ Physiology at MCG 7/7ch04/7ch04p08
  5. ^ Jarad، G.؛ Miner، J. H. (2009). "Update on the glomerular filtration barrier". Current opinion in nephrology and hypertension. 18 (3): 226–232. PMC 2895306Freely accessible. PMID 19374010. doi:10.1097/mnh.0b013e3283296044. 
  6. ^ Wartiovaara، J.؛ Ofverstedt، L. G. R.؛ Khoshnoodi، J.؛ Zhang، J.؛ Mäkelä، E.؛ Sandin، S.؛ Ruotsalainen، V.؛ Cheng، R. H.؛ Jalanko، H.؛ Skoglund، U.؛ Tryggvason، K. (2004). "Nephrin strands contribute to a porous slit diaphragm scaffold as revealed by electron tomography". Journal of Clinical Investigation. 114 (10): 1475–1483. PMC 525744Freely accessible. PMID 15545998. doi:10.1172/JCI22562. 
  7. ^ Neumann-Haefelin، E.؛ Kramer-Zucker، A.؛ Slanchev، K.؛ Hartleben، B.؛ Noutsou، F.؛ Martin، K.؛ Wanner، N.؛ Ritter، A.؛ Gödel، M.؛ Pagel، P.؛ Fu، X.؛ Müller، A.؛ Baumeister، R.؛ Walz، G.؛ Huber، T. B. (2010). "A model organism approach: Defining the role of Neph proteins as regulators of neuron and kidney morphogenesis". Human Molecular Genetics. 19 (12): 2347–2359. PMID 20233749. doi:10.1093/hmg/ddq108. 
  8. ^ Fukasawa، H.؛ Bornheimer، S.؛ Kudlicka، K.؛ Farquhar، M. G. (2009). "Slit Diaphragms Contain Tight Junction Proteins". Journal of the American Society of Nephrology. 20 (7): 1491–1503. PMC 2709684Freely accessible. PMID 19478094. doi:10.1681/ASN.2008101117. 

وصلات خارجية[عدل]