عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي
معلومات عامة
الاختصاص علم المناعة  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع اضطراب جيني  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات

عوز الغلوبولين المناعي إيه هو عوز مناعي وراثي، وأحد أشكال نقص غاما غلوبولين الدم. يفتقر الأشخاص المصابون بهذا العوز إلى الغلوبولين المناعي إيه، وهو أحد أنواع الأضداد التي تحمي من الإصابة بإنتانات الأغشية المخاطية للفم، والمجاري التنفسية، والجهاز الهضمي.  يتميز هذا المرض بوجود بمستوى مصلي غير قابل للكشف من الغلوبولين المناعي إيه، مع وجود مستويات مصلية طبيعية من الغلوبولين المناعي جي، والغلوبولين المناعي إم، عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات، وهو أكثر الأعواز المناعية الأولية شيوعًا. يتمتع معظم المصابون بهذا العوز بصحة جيدة طوال حياتهم، ونادرًا ما يشخص مرضهم.[1]

الأعراض والعلامات[عدل]

لا تظهر أي أعراض عند  85-90%من الأفراد الذين يعانون من عوز الغلوبولين المناعي إيه، لم يعرف حتى الآن سبب بقاء المرضي لاعرضي، وما يزال من المواضيع المثيرة للاهتمام والجدل. يميل بعض المرضى الذين يعانون من عوزآي جي إيه إلى الإصابة بالإنتانات الرئوية الجيبية المتكررة، وإنتانات واضطرابات الجهاز الهضمي، والحساسية، وأمراض المناعة الذاتية، والأورام الخبيثة، عادةً ما تكون هذه الالتهابات خفيفة، ولا تستدعي إجراء الفحوص المتممة إلا عندما تتكرر بشكل يستدعي البحث. نادرًا ما يترافق عوز آي جي إيه بتفاعلات حادة، كالصدمة التأقية عند نقل الدم أو عند العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي، وتحدث الصدمة التأقية بسبب وجود آي جي إيه في هذه المنتجات الدموية. يملك مرضى عوز آي جي إيه قابلية أعلى للإصابة بذات الرئة، ونوبات متكررة من التهابات الجهاز التنفسي، وخطرًا أعلى للإصابة بأمراض المناعة الذاتية في منتصف العمر.[2][3]

يتشابه عوز آي جي إيه، والعوز المناعي المتغاير الشائع بحصار تمايز الخلايا البائية، ويختلفان عن بعضهما بعيوب المجموعات الفرعية الأخرى من الخلايا اللمفاوية.[4]

يمكن أن يصاب مرضى عوز آي جي إيه بنقص غلوبولين الدم الشامل المميز للعوز المناعي المتغاير الشائع، ينتمي كل من عوز آي جي إيه الانتقائي و العوز المناعي المتغير الشائع إلى المجموعة نفسها.[5]

الأسباب[عدل]

يعتبر عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي مرضًا وراثيًا، يتعلق بعيوب الصبغيات  18و 14 و6. يمكن أن ينتج عوز آي جي إيه الانتقائي عن بعض الإنتانات الخلقية داخل الرحم، ولكنه في أغلب الحالات مرض وراثي.

التشخيص[عدل]

يمكن تأكيد التشخيص عند الاشتباه عن طريق القياس المخبري لمستوى آي جي إيه الدم، يكون تركيز الغلوبولين المناعي إيه أقل من 7 ملغ/ ديسيلتر، مع مستويات آي جي جي، وآي جي أم طبيعية. (المجال المرجعي لآي جي إيه  70-400 ملغ / ديسيلتر للبالغين، وأقل بقليل عند الأطفال).

العلاج[عدل]

تبدأ العلاج بتحديد الحالات المرضية المرافقة، واتخاذ التدابير الوقائية للحد من مخاطر الإنتان، والعلاج الفوري والفعّال للإنتان باستخدام الصادات الحيوية. لا يوجد علاج للاضطراب الأساسي.

العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي[عدل]

كان استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي شائعًا لعلاج عوز آي جي إيه الانتقائي، من دون وجود أي دليل على فائدته في معالجة هذا العوز. يمكن استخدام العلاج باستخدلم الغلوبولين المناعي عندما يترافق عوز آي جي إيه مع حالة مرضية أخرى قابلة للعلاج بالغلوبولين المناعي، بينما لا ينصح باستخدامه لمعالجة عوز آي جي إيه الانتقائي قبل ظهور تراجع في إنتاج الأضداد النوعية.[6][7]

المراجع[عدل]

  1. ^ Hammarström, L; Vorechovsky, I; Webster, D (May 2000). "Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID)". Clinical and Experimental Immunology. 120 (2): 225–231. doi:10.1046/j.1365-2249.2000.01131.x. PMC 1905641. PMID 10792368. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. ^ Koskinen S (1996). "Long-term follow-up of health in blood donors with primary selective IgA deficiency". J Clin Immunol. 16 (3): 165–70. doi:10.1007/BF01540915. PMID 8734360. S2CID 28529140. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. ^ Yel, L. (2010) 'Selective IgA Deficiency', Journal of Clinical Immunology, 30(1), pp. 10-16.
  4. ^ Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th edition, pag. 2058
  5. ^ "T and B lymphocyte subpopulations and activation/differentiation markers in patients with selective IgA deficiency". Clin. Exp. Immunol. 147 (2): 249–54. February 2007. doi:10.1111/j.1365-2249.2006.03274.x. PMC 1810464. PMID 17223965. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  6. ^ Mark Ballow (2008). "85". In Robert R. Rich (المحرر). Clinical immunology : principles and practice (الطبعة 3rd). St. Louis, Mo.: Mosby/Elsevier. صفحات 1265–1280. ISBN 978-0323044042. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  7. ^ Perez, Elena E.; Orange, Jordan S.; Bonilla, Francisco; Chinen, Javier; Chinn, Ivan K.; Dorsey, Morna; El-Gamal, Yehia; Harville, Terry O.; Hossny, Elham (2017). "Update on the use of immunoglobulin in human disease: A review of evidence". Journal of Allergy and Clinical Immunology (باللغة الإنجليزية). 139 (3): S1–S46. doi:10.1016/j.jaci.2016.09.023. PMID 28041678. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)