غلوكوسيريبروزيد

غلوكوسيريبروزيد أو غلوكوسربروسيد (بالإنجليزية: Glucocerebroside)‏ ويُسمى أيضًا غلوكوسيلسيراميد (بالإنجليزية: Glucosylceramide)‏ هو أيُ سيريبروزيد يكون فيه الغلوكوز هو مجموعة رأس السكر الأحادي.

الأهمية السريرية[عدل]

في داء غوشيه، يكون هناك خللٌ وظيفي في إنزيم غلوكوسيريبروزيداز ^{[الإنجليزية]}، حيثُ لا يمكنه تفكيك الغلوكوسيريبروزيد إلى غلوكوز وسيراميد في الجسيمات الحالة.^[1] تُسمى الخلايا البلعمية الكبيرة المتضررة بخلايا غوشيه، وهي تمتلك مظهرًا مميزًا مشابهٌ للمناديل الورقية المجعدة تحت المجهر الضوئي؛ وذلك لأنَّ الركائز تتراكم داخل الجسيم الحال.^[2]

^ Stirnemann J، Belmatoug N، Camou F، Serratrice C، Froissart R، Caillaud C، Levade T، Astudillo L، Serratrice J، Brassier A، Rose C، de Villemeur TB، Berger MG (فبراير 2017). "A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments". International Journal of Molecular Sciences. ج. 18 ع. 2: 441. DOI:10.3390/ijms18020441. PMC:5343975. PMID:28218669.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
^ Baris HN، Cohen IJ، Mistry PK (سبتمبر 2014). "Gaucher Disease: The Metabolic Defect, Pathophysiology, Phenotypes And Natural History". Pediatr Endocrinol Rev. ج. 12 ع. 1: 72–81. PMC:4520262. PMID:25345088.