فتق الحجاب الحاجز الخلقي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
فتق الحجاب الحاجز الخلقي
Congenital diaphragmatic hernia
فتق مورغاني يظهر على الأشعة السينية
فتق مورغاني يظهر على الأشعة السينية

معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية وطب اطفال
من أنواع فتق الحجاب الحاجز،  وعيب خلقي،  ومرض  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
الأنواع فتق مورغاني وفتق بوخديلك وتركيز الحجاب الحاجز
الأسباب
الأسباب أسباب وراثية وأسباب نتيجة تحركات اثناء الحمل
طريقة انتقال العامل المسبب للمرض لا ينتقل
عوامل الخطر تشوه الحجاب الحاجز و إعاقة الرئة
المظهر السريري
البداية المعتادة ضيق تنفس و أوجاع في الظهر
الإدارة
التشخيص عند الحمل أو بعده
العلاج طرق عدة

فتق الحجاب الحاجز الخلقي (اختصارًا CDH) هو ثقب في الحجاب الحاجز يحدث خلال المرحلة الجنينية في رحم الأم، لذلك تتحرك أعضاء البطن إلى الصدر عن طريق هذا الثقب وتضغط على الرئتين فتؤثر على النمو العادي[1]، يحدث الفتق غالبا على الجهة اليسرى وقد يكون بسيط أو شديد مهددا لحياة الطفل وهو من أحد علم الأمراض المهددة للحياة في الرضع وسبب رئيسي للوفاة بسبب نقص تنسج الرئة و ارتفاع ضغط الدم الرئوي.[2]

يتمثل ضيق التنفس عند الرضع، بانخفاض في مدى أكسدة الدم، ما يوجب استعمال جهاز التنفّس الاصطناعي واستعمال أدوية، من شأنها الزيادة من أكسدة الدم وتقليل ضغط الدم الرئوي[3] ويستمر العلاج التنفسي المساعد والعلاج بالأدوية حتى استقرار حالة المريض. يختلف الخبراء حول الأهمية النسبية لهذين الشرطين مع التركيز على نقص تنسج الدم، والبعض الآخر على ارتفاع ضغط الدم.[4]

اخطار المرض[عدل]

المضاعفات[عدل]

يتضمن ثلاث مضاعفات رئيسية:

الوفيات[عدل]

تظهر الدراسات على معدل الوفيات بسبب فتق الحجاب الحاجز الخلقي أنه قاتل بنسبة 40-60٪ من الحالات، فيما يتعلق بخطر فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال الصغار جدًا. أظهرت الأبحاث المماثلة، هذه المرة المتعلقة بمعدل وفيات الفتق الحجابي المكتسب، بنسبة 17٪ من الحالات، التي يعاني فيها الحجاب الحاجز من تمزق حاد، تكون مميتة.[5]

فتق الحجاب الحاجز الخلقي لديه معدل وفيات 40-62٪ [6] مع نتائج أكثر ملاءمة في حالة عدم وجود تشوهات خلقية أخرى. تختلف المعدلات الفردية اعتمادًا على عوامل متعددة: حجم الفتق، والأعضاء المصابة، والعيوب الخلقية الإضافية، أو المشاكل الوراثية، ومقدار نمو الرئة، والعمر والحجم عند الولادة، ونوع العلاج، وتوقيت العلاج، والمضاعفات (مثل العدوى والربو) وقلة وظائف الرئة.[7]

أسباب المرض[عدل]

لم يكتشف العلماء السبب، لكن هناك العديد من الأسباب الجينية والبيئية قد يكون لها علاقة بفتق الحجاب الحاجز، قد يصاحبه عيوب خلقية أهمها مشاكل القلب، وتزيد فرصة وجودها عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون.

أساليب العلاج[عدل]

علاج تنفسي[عدل]

الخطوة الأولى في الإدارة هي وضع أنبوب هضمي وتأمين مجرى الهواء (التنبيب). من الناحية المثالية، لن يتنفس الطفل أبدًا، لتجنب دخول الهواء إلى الأمعاء وضغط الرئتين والقلب. ثم يتم وضع الطفل على الفور على جهاز التنفس الصناعي. تم استخدام الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO) كجزء من إستراتيجية العلاج في بعض المستشفيات.[8][9]

جهاز ECMO[عدل]

يعمل جهاز ECMO كمرور للقلب والرئة. يتم علاج الفتق الحجابي الكبير عن طريق الأدوية، أو عن طريق إجراء عملية جراحية وفقًا لحجم الفتق ولمدى الاضطراب الذي يسببه للمريض.[10]

اليوم العالمي[عدل]

في 7 أبريل 2014 قام السيناتور جيف بإعلان التاسع عشر من أبريل يوما للتوعية بفتق الحجاب الحاجز الخلقي، وذلك لرفع الوعي والتعرف على الصعوبات التي يعانيها المرضى وعائلاتهم في التعايش مع هذا المرض.[11]

أنواع المرض[عدل]

فتق بوخديلك[عدل]

فتق بوخديلك، المعروف أيضًا باسم فتق الحجاب الحاجز الجانبي اللاحق، هو المظهر الأكثر إنتشارا عند هذا المرض الوراثي، وهو ما يمثل أكثر من 95 ٪ من الحالات، في هذه الحالة، يتميز هذا الفتق بفتحة في الركن الجانبي الجانبي للحجاب مما يسمح بمرور أحشاء البطن إلى تجويف الصدر، تحدث غالبية فتق بنسبة (80-85٪) على الجانب الأيسر من الحجاب الحاجز، وتحدث نسبة كبيرة من الحالات المتبقية على الجانب الأيمن حتى الآن، يحمل معدل وفيات مرتفع وهو مجال نشط للبحث السريري.[12] تشكل فتق حوالي 0.17٪ إلى 6٪ من جميع حالات فتق الحجاب الحاجز (خلقي أو لا خلقي) عندما تظهر تلقائيًا عند البالغين وحوالي حالة واحدة من كل 2200 إلى 12500 ولادة كل عام[13]

المثلث القصي الضلعي (فتق مورغاني)[عدل]

السطح السفلي للحجاب الحاجز. فتحتا مورغاني مشار إليهما بنقطتين زرقاوتين (التعليق على الصورة بالألمانية)

مثلث قصي ضلعي أو يسمى بفتحة مورغاني وهو عبارة عن فتحتين صغيرتين تقعان بين اتصال الحجاب الحاجز بعظمة القص والضلوع.[14] تمر العديد من التراكيب المهمة عبر تلك الفتحتين وتشمل الشريانان الشرسوفيان العلويان كنهاية للشريان الصدري الغائر والأوردة والأوعية الليمفاوية المصاحبة لهما.

يشار إلى هذا العيب الأمامي النادر في الحجاب الحاجز بشكل متنوع باسم الفتق المورغاني أو الفتق الخلفي أو الفتق المجاور للقص. يمثل ما يقرب من 2٪ من جميع حالات المرض، ويتميز بالفتق من خلال ثقب يسمى الفتق المورغاني الذي يقع مباشرة بجوار عظم القص.[15]

المراجع[عدل]

  1. ^ "Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) Treatment | Johns Hopkins Center for Fetal Therapy"، www.hopkinsmedicine.org (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 11 أغسطس 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 أغسطس 2020.
  2. ^ Gaxiola, Alejandra؛ Varon, Joseph؛ Valladolid, Genaro (2009-04)، "Congenital diaphragmatic hernia: an overview of the etiology and current management"، Acta Paediatrica (Oslo, Norway: 1992)، 98 (4): 621–627، doi:10.1111/j.1651-2227.2008.01212.x، ISSN 1651-2227، PMID 19154527، مؤرشف من الأصل في 28 يوليو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  3. ^ Gaxiola, Alejandra؛ Varon, Joseph؛ Valladolid, Genaro (2009)، "Congenital diaphragmatic hernia: an overview of the etiology and current management"، Acta Paediatrica (باللغة الإنجليزية)، 98 (4): 621–627، doi:10.1111/j.1651-2227.2008.01212.x، ISSN 1651-2227، مؤرشف من الأصل في 5 يونيو 2018.
  4. ^ Migliazza, Lucia؛ Bellan, Cristina؛ Alberti, Daniele؛ Auriemma, Antonietta؛ Burgio, GiamPiero؛ Locatelli, Giuseppe؛ Colombo, Angelo (2007-09)، "Retrospective study of 111 cases of congenital diaphragmatic hernia treated with early high-frequency oscillatory ventilation and presurgical stabilization"، Journal of Pediatric Surgery، 42 (9): 1526–1532، doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.04.015، ISSN 1531-5037، PMID 17848243، مؤرشف من الأصل في 28 يوليو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  5. ^ "فتق الحجاب الحاجز - الأسباب والأعراض وطرق العلاج"، مجلتك، 24 فبراير 2019، مؤرشف من الأصل في 11 أغسطس 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 أغسطس 2020.
  6. ^ "Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Background, Pathophysiology"، 10 نوفمبر 2019، مؤرشف من الأصل في 29 يونيو 2019. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Cite journal requires |journal= (مساعدة)
  7. ^ الزمان (12 أغسطس 2020)، "فتق الحجاب الحاجز وطرق العلاج | صحة وطب | جريدة الزمان"، www.elzmannews.com، مؤرشف من الأصل في 11 أغسطس 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 أغسطس 2020.
  8. ^ Logan, J. W.؛ Rice, H. E.؛ Goldberg, R. N.؛ Cotten, C. M. (2007-09)، "Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies"، Journal of Perinatology (باللغة الإنجليزية)، 27 (9): 535–549، doi:10.1038/sj.jp.7211794، ISSN 1476-5543، مؤرشف من الأصل في 28 يوليو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  9. ^ Tiruvoipati, Ravindranath؛ Vinogradova, Yana؛ Faulkner, Gail؛ Sosnowski, Andrzej W.؛ Firmin, Richard K.؛ Peek, Giles J. (2007-08)، "Predictors of outcome in patients with congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation"، Journal of Pediatric Surgery، 42 (8): 1345–1350، doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.03.031، ISSN 1531-5037، PMID 17706494، مؤرشف من الأصل في 28 يوليو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  10. ^ "Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)"، ucsfhealth.org (باللغة الإنجليزية)، مؤرشف من الأصل في 3 أغسطس 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 أغسطس 2020.
  11. ^ "19 أبريل.. اليوم العالمي لفتق الحجاب الحاجز الخلقي"، صحيفة مكة، 18 أبريل 2014، مؤرشف من الأصل في 11 أغسطس 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 أغسطس 2020.
  12. ^ "What is Congenital diaphragmatic hernia"، thefetus.net (باللغة الإنجليزية)، 11 أغسطس 2020، مؤرشف من الأصل في 27 يوليو 2009.
  13. ^ "Wayback Machine" (PDF)، web.archive.org، 11 أكتوبر 2010، مؤرشف من الأصل (PDF) في 28 مايو 2017، اطلع عليه بتاريخ 28 يوليو 2020.
  14. ^ "foramen of Morgagni - General Practice Notebook"، gpnotebook.com، مؤرشف من الأصل في 11 أغسطس 2020، اطلع عليه بتاريخ 11 أغسطس 2020.
  15. ^ Arráez-Aybar, L. A.؛ González-Gómez, C. C.؛ Torres-García, A. J. (2009-05)، "Morgagni-Larrey parasternal diaphragmatic hernia in the adult"، Revista Española de Enfermedades Digestivas، 101 (5): 357–366، ISSN 1130-0108، مؤرشف من الأصل في 11 أغسطس 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
Star of life caution.svg إخلاء مسؤولية طبية