متلازمة بود كياري

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
(بالتحويل من متلازمة بودكياري)
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
متلازمة بود كياري
متلازمة بود كياري

الاختصاص طب الكبد  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 I82.0
ت.د.أ.-9 453.0
وراثة مندلية بشرية 600880
ق.ب.الأمراض 1735
مدلاين بلس 000239
إي ميديسين med/2694
ن.ف.م.ط.

متلازمة بود كياري أو بود شياري (بالإنجليزية: budd chiary Syndrome) هي حالة نادرة تصيب 1 من كل مليون من البالغين.[1] تتمثّل بإنسداد الأوردة فوق الكبدية وتتميز بالثلاثي العَرَضي

  1. ضخامة كبدية
  2. ألم بطني
  3. استسقاء بطني

الحالات المؤهبة لمتلازمة بود كياري[عدل]

  • الحالات المؤهبة لانسداد ميكانيكي: انضغاط خارجي للأوعية بورم كبدي مثلاً ,انسداد غشائي للأجوف السفلي
  • الحالات المؤهبة للخثار: أمراض النقي التكاثرية ,طفرة العامل الخامس ,الحمل ,داء بهجت

المظاهر السريرية[عدل]

الشكل الحاد[عدل]

ألم بطني وإقياء وضخامة كبدية شديدة ممضة ويرقان ينتهي بقصور الكبد والوفاة

الشكل المزمن[عدل]

وهو الشكل الشائع ,أعراضه خفية ولا يلاحظه المرضى إلا بمرحلة متقدمة عندما يصل لمرحلة التشمع ,يتظاهر بألم في المراق الأيمن وضخامة كبدية ممضة وحبن ,تستمر الأعراض لمدة شهر حتى 6 أشهر

الشكل اللاعَرَضي[عدل]

نادر جداً ويكشف صدفة

الفحوص المخبرية[عدل]

له فحوص متعددة لكنها غير نوعية

  1. عيار البيليروبين
  2. الفوسفاتاز القلوية
  3. عيار البومين المصل وممال الألبومين
  4. ناقلات الأمين
  5. زمن البروترومبين

الاستقصاءات المتممة[عدل]

المعالجة[عدل]

  • بمعالجة المرض المسبب
  • مميعات الدم عند وجود خثار
  • فصادة

المعالجة بالتوسيع بالبالون[عدل]

ندخل بوساطة القثطار بعد توجيه الصورة الظليلة لمكان الخثرة أو التضيق ونجري توسيع الوعاء المسدود

المعالجة بإجراء تحويلة وعائية[عدل]

عملية جراحية تقوم بوضع وصلة وعائية بين وريد الباب والوريد الأجوف السفلي .

روابط خارجية[عدل]

المصادر[عدل]

  1. ^ Rajani R، Melin T، Björnsson E، Broomé U، Sangfelt P، Danielsson A، Gustavsson A، Grip O، Svensson H، Lööf L، Wallerstedt S، Almer SH (Feb 2009). "Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience". Liver International. 29 (2): 253–9. PMID 18694401. doi:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. 
Star of life.svg
هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.