متلازمة بود كياري

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
متلازمة بود كياري
متلازمة بود كياري

الاختصاص طب الكبد  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 I82.0
ت.د.أ.-9 453.0
وراثة مندلية بشرية 600880
ق.ب.الأمراض 1735
مدلاين بلس 000239
إي ميديسين med/2694
ن.ف.م.ط.

متلازمة بود كياري أو بود شياري (بالإنجليزية: budd chiary Syndrome) هي حالة نادرة تصيب 1 من كل مليون من البالغين.[1] تتمثّل بإنسداد الأوردة فوق الكبدية وتتميز بالثلاثي العَرَضي

  1. ضخامة كبدية
  2. ألم بطني
  3. استسقاء بطني

الحالات المؤهبة لمتلازمة بود كياري[عدل]

  • الحالات المؤهبة لانسداد ميكانيكي: انضغاط خارجي للأوعية بورم كبدي مثلاً ,انسداد غشائي للأجوف السفلي
  • الحالات المؤهبة للخثار: أمراض النقي التكاثرية ,طفرة العامل الخامس ,الحمل ,داء بهجت

المظاهر السريرية[عدل]

الشكل الحاد[عدل]

ألم بطني وإقياء وضخامة كبدية شديدة ممضة ويرقان ينتهي بقصور الكبد والوفاة

الشكل المزمن[عدل]

وهو الشكل الشائع ,أعراضه خفية ولا يلاحظه المرضى إلا بمرحلة متقدمة عندما يصل لمرحلة التشمع ,يتظاهر بألم في المراق الأيمن وضخامة كبدية ممضة وحبن ,تستمر الأعراض لمدة شهر حتى 6 أشهر

الشكل اللاعَرَضي[عدل]

نادر جداً ويكشف صدفة

الفحوص المخبرية[عدل]

له فحوص متعددة لكنها غير نوعية

  1. عيار البيليروبين
  2. الفوسفاتاز القلوية
  3. عيار البومين المصل وممال الألبومين
  4. ناقلات الأمين
  5. زمن البروترومبين

الاستقصاءات المتممة[عدل]

المعالجة[عدل]

  • بمعالجة المرض المسبب
  • مميعات الدم عند وجود خثار
  • فصادة

المعالجة بالتوسيع بالبالون[عدل]

ندخل بوساطة القثطار بعد توجيه الصورة الظليلة لمكان الخثرة أو التضيق ونجري توسيع الوعاء المسدود

المعالجة بإجراء تحويلة وعائية[عدل]

عملية جراحية تقوم بوضع وصلة وعائية بين وريد الباب والوريد الأجوف السفلي .

روابط خارجية[عدل]

المصادر[عدل]

  1. ^ Rajani R، Melin T، Björnsson E، Broomé U، Sangfelt P، Danielsson A، Gustavsson A، Grip O، Svensson H، Lööf L، Wallerstedt S، Almer SH (Feb 2009). "Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience". Liver International. 29 (2): 253–9. PMID 18694401. doi:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. 
Star of life.svg
هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.