متلازمة جارفيل ولانغ-نلسن

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
متلازمة جارفيل ولانغ-نلسن
من أنواع متلازمة كيو تي الطويلة  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الاختصاص طب القلب  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-9 426.82
وراثة مندلية بشرية 220400
ق.ب.الأمراض 7249
ن.ف.م.ط. D029593
ن.ف.م.ط.
مراجعات الجين

متلازمة جارفيل ولانغ-نلسن (بالإنجليزية: Jervell and Lange-Nielsen syndrome) هي نوع من أنواع متلازمة كيو تي الطويلة مُرتبطة مع الفقدان الشديد للسمع العصبي الحسي في الأذنتين. هي حالة مرضية تُسبب بحدوث اضطراب النبض الطبيعي للقلب. يُعتبر هذا الاضطراب هو نوع من متلازمة كيو تي الطويلة، حيثُ تؤدي هذه الحالة التي تُصيب القلب إلى زيادة الوقت الذي تحتاجُه عضلة القلب أكثر من المُعتاد لإعادة عملية الشحن ما بين ضربات القلب. وّإذا لم يُعالج، فسيؤدي ذلك إلى حدوث إغماء ونوبة أو الموت المفاجىء بفعل تأثير ضربات القلب الغير مُنتظمة. ولقد تم وصفها لأول مرة من قبل أنطون جارفيل وولانغ نلسن في عام 1957.[1]

العلاج[عدل]

في حال أن المريض قد عانى من حالة إغماء أو من توقف القلب فيجب استخدام مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع ومحصرات بيتا مثل البروبرانولول.[2]

المراجع[عدل]

  1. ^ Jervell, A.؛ Lange-Nielsen, F. (1957). "Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval, and sudden death". American Heart Journal. 54 (1): 59–68. PMID 13435203. doi:10.1016/0002-8703(57)90079-0. 
  2. ^ Tranebjaerg, L.؛ Samson, R.A.؛ Green, G.E. "Jervell and Lange-Nielsen Syndrome". مراجعات الجين. اطلع عليه بتاريخ 29 نوفمبر 2013. 
Star of life.svg
هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.