متلازمة مافوتشي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
متلازمة مافوتشي
Enchondroma are present in this condition
Enchondroma are present in this condition

معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع متلازمة،  ومرض أوليير  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات

متلازمة مافوتشي هو مرض متقطع يتميز بوجود الأورام الغضروفية المتعددة المرتبطة بأورام وعائية متعددة.[1][2] قد تكون الأورام الليمفاوية أيضا واضحة. 

العلامات والأعراض[عدل]

المرضى طبيعيين عند الولادة وتظهر المتلازمة خلال مرحلة الطفولة والبلوغ. وتؤثر الأورام الغضروفية على الأطراف وتوزيعها غير متماثل. المواقع الأكثر شيوعا من إندوندروماس هي عظام السنع والكتائب من اليدين. القدمين هي أقل شيوعا تعاني. تشوهات الأطراف هي نتيجة. يمكن أن تنشأ الكسور المرضية في ميتافيسس المتضررة و ديافيسس من العظام الطويلة وهي شائعة (26٪). خطر انحطاط ساركومي من إندوندروماس، أورام وعائية، أو الأورام الليمفاوية هو 15-30٪ في وضع متلازمة مافوتشي. ويرتبط متلازمة مافوتشي مع خطر أكبر من الجهاز العصبي المركزي، البنكرياس، والأورام الخبيثة المبيض. يمكن أن تظهر غضروفات متعددة في 3 اضطرابات: مرض أولي، متلازمة مافوتشي، ورم ميتاتوندروماتوسيس. ومن المهم التمييز بين هذه الأمراض، وخاصة مرض أولي، ومتلازمة مافوتشي. مرض أولي هو أكثر شيوعا من متلازمة مافوتشي، ويعرض مع إندوندروماس متعددة في كثير من الأحيان في توزيع من جانب واحد. ومع ذلك، لا ينظر ورم وعائي والأورام الليمفاوية في مرض أولي. ورم غضروفي يدل على انتقال جسمي المهيمنة ويعرض مع كل من أوستيوتشوندروماس متعددة و إنكوندروماس.

التشخيص[عدل]

تشخيص متباين[عدل]

في مرض أوليير تكون الأورام الغضروفية المعزولة موجودة دون وجود أورام وعائية.

إدارة[عدل]

وتستلزم الإدارة الفحص الدقيق والرصد من أجل الانحطاطات الخبيثة. التدخلات الجراحية يمكن تصحيح أو تقليل التشوهات. 

مسماة[عدل]

سمي نسبة إلى أنجيلو مافوتشي.[3] 

انظر أيضًا[عدل]

قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية 

مراجع[عدل]

  1. ^ "Maffucci syndrome" في معجم دورلاند الطبي
  2. ^ Faik A، Allali F، El Hassani S، Hajjaj-Hassouni N (February 2006). "Maffucci's syndrome: a case report". Clin. Rheumatol. 25 (1): 88–91. PMID 16234991. doi:10.1007/s10067-005-1101-1. 
  3. ^ synd/1813 على قاموس من سمى هذا؟

روابط خارجية[عدل]

Colonic serrated adenoma (2) histopatholgy.jpg
هذه بذرة مقالة عن مرض أو وبائياته أو مواضيع متعلقة بذلك بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.