نقص المناعة الخلطية
 | هذه مقالة غير مراجعة. (يوليو 2021) |
| نقص المناعة الخلطية | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الدم |
| من أنواع | اضطراب مناعي |
| الأسباب | |
| الأسباب | غياب الخلايا البائية (اولاً)،[1][2] ورم نخاعي متعدد(ثانياً)[3] |
| المظهر السريري | |
| الأعراض | التهاب الجيوب الانفية[4] |
| الإدارة | |
| التشخيص | تعداد الخلايا البائية، تاريخ العائلة الطبي[5][6] |
| العلاج | العلاج ببدائل الغلوبين المناعي[5] |
تعديل مصدري - تعديل  | |
نقص المناعة الخلطية هي الحالات التي تسبب ضعف المناعة الخلطية، والتي يمكن أن تؤدي إلى نقص المناعة. يمكن التوسط في ذلك من خلال عدم كفاية عدد أو وظيفة الخلايا البائية، أو خلايا البلازما التي تتمايز فيها، أو الجسم المضاد الذي تفرزه خلايا البلازما.[7] أكثر أنواع نقص المناعة شيوعًا هو نقص IgA الانتقائي الموروث، والذي يحدث بين 1\ 100 و 1 من كل 1000 شخص، اعتمادًا على السكان. ترتبط بزيادة التعرض للعدوى، ولكن قد يكون من الصعب اكتشافها (أو عدم وجود أعراض) في حالة عدم وجود العدوى.
العلامات والأعراض[عدل]
تعتمد علامات / أعراض نقص المناعة الخلطية على السبب، ولكنها تشمل بشكل عام علامات العدوى مثل:[4]
الأسباب[عدل]
ينقسم سبب هذا النقص إلى أولي وثانوي:
أولي، يصنف الاتحاد الدولي لجمعيات المناعة أوجه القصور المناعي الأولية في الجهاز الخلطي على النحو التالي:[2][1]
- خلايا B غائبة مع انخفاض حاد الناتجة من كل أنواع من الأجسام المضادة: مرتبطة X فقد غاماغلوبولين الدم ( BTK نقص، أو بروتون الصورة فقد غاماغلوبولين الدم)، μ - سلسلة الثقيلة نقص، ل 5 نقص، Igα نقص، BLNK نقص، التوتة مع نقص المناعة
- الخلايا البائية منخفضة ولكنها موجودة ، ولكن مع انخفاض في 2 أو أكثر من الأنماط (عادة IgG و IgA، وأحيانًا IgM): نقص المناعة المتغير الشائع (CVID)، نقص ICOS، نقص CD19، نقص TACI (TNFRSF13B)، نقص مستقبل BAFF.
- الأعداد الطبيعية للخلايا البائية مع انخفاض IgG وIgA وزيادة IgM: متلازمات Hyper-IgM
- الأعداد الطبيعية للخلايا B ذات النمط المتماثل أو نقص في السلسلة الخفيفة: عمليات حذف السلسلة الثقيلة، ونقص سلسلة كابا، ونقص فئة IgG المعزول، ونقص IgA مع نقص فئة IgG الفرعية، ونقص الغلوبولين المناعي الانتقائي A
- نقص غاماغلوبولين الدم العابر للرضع (THI)
الثانوية، أشكال الثانوية (أو المكتسبة) نقص المناعة الخلطية هي أساسا بسبب الأورام الخبيثة والالتهابات المكونة للدم التي تعطل جهاز المناعة:[3]
تشخيص[عدل]
يعتمد تشخيص نقص المناعة الخلطية على ما يلي:[5][6]
- قياس مستويات الغلوبولين المناعي في الدم
- عدد الخلايا البائية
- التاريخ الطبي للعائلة
علاج[عدل]
يعتمد علاج نقص الخلايا البائية (نقص المناعة الخلطية) على السبب، ولكن بشكل عام ينطبق ما يلي:[5]
- علاج العدوى (المضادات الحيوية)
- مراقبة لالأورام الخبيثة
- العلاج ببدائلالغلوبولين المناعي
انظر أيضًا[عدل]
مراجع[عدل]
- ^ أ ب "Pure B-Cell Disorders: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 6 يناير 2017. مؤرشف من الأصل في 2021-02-11.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب|دورية محكمة=(مساعدة) - ^ أ ب Notarangelo L، Casanova JL، Conley ME، وآخرون (2006). "Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting in Budapest, 2005". J. Allergy Clin. Immunol. ج. 117 ع. 4: 883–96. DOI:10.1016/j.jaci.2005.12.1347. PMID:16680902.
- ^ أ ب Page 432, Chapter 22, Table 22.1 in: Jones, Jane؛ Bannister, Barbara A.؛ Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management. Wiley-Blackwell. ISBN:978-1-4051-2665-6.
- ^ أ ب N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (1 Nov 2013). Middleton's Allergy: Principles and Practice (بالإنجليزية). Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN:9780323085939. Archived from the original on 2021-08-04.
- ^ أ ب ت ث Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (1 Jul 2009). "Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Primary Antibody Deficiencies and Infections". Clinical Microbiology Reviews (بالإنجليزية). 22 (3): 396–414. DOI:10.1128/CMR.00001-09. ISSN:0893-8512. PMC:2708392. PMID:19597006.
- ^ أ ب Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (1 Jan 2012). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition -- Enhanced Online Features and Print, Single Volume,24: Goldman's Cecil Medicine (بالإنجليزية). Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN:978-1437716047. Archived from the original on 2021-07-09.
- ^ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (1 Apr 2013). "B-cell biology and development". Journal of Allergy and Clinical Immunology (بالإنجليزية). 131 (4): 959–971. DOI:10.1016/j.jaci.2013.01.046. ISSN:0091-6749. PMID:23465663. Archived from the original on 2021-07-09.
