نقص تنسج الرئة

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
نقص تنسج الرئة
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع عيب خلقي  تعديل قيمة خاصية صنف فرعي من (P279) في ويكي بيانات

نقص تنسج الرئة هو عيب خلقي يتميز بنقص عدد أو حجم القطع القصبية الرئوية أو الحويصلات الهوائية، وينشأ عن شذوذات في الجنين تعيق التطور الطبيعي للرئة، أما نقص التنسج مجهول السبب فهو نادر وغير مصحوب عادة بعيوب خلقية أخرى في الجنين أو الأم.

يصل معدل حدوثه إلى 9-11 من كل 10,000 وليد حي، و14 من كل 10,000 ولادة[1]، وهو سبب شائع لوفاة حديثي الولادة[2]، وعادة ما يوجد في الأجنة المتوفية وإن لم يكن سبباً للوفاة.

الأسباب[عدل]

هناك عوامل عديدة تؤثر على تطور الرئتين في الأجنة، وهي:

نقص أي من هذه العوامل يؤدي إلى خلل في تطور الرئة، أما أسباب نقص حجم الجوف الصدري فهي:

أسباب داخل القفص الصدري[عدل]

أسباب خارج القفص الصدري[عدل]

الأعراض والعلامات[عدل]

التشخيص[عدل]

التحاليل المعملية[عدل]

إن كان السبب في نقص تنسج الرئة مرض في الكلى يتم قياس مستوى الكرياتينين واليوريا ومستوى الإلكترولايت في الدم لتقييم وظائف الكلى.[5]

الأشعة[عدل]

سونار قبل الولادة[عدل]

يمكن أن يوضح السبب كنقص السائل السلوي، كما يمكن عن طريقه حساب نسبة محيط الرئة إلى الرأس (أقل من 1 يعني توقع سيء لسير المرض)، ومحيط الصدر الذي يقل عن المدى الطبيعي، وفي حالات الأسباب داخل القفص الصدري قد تكون هذه المؤشرات طبيعية.

الدوبلر[عدل]

المقاومة الشريانية في الرئة غالباً ما تزداد مع نقص التنسج

التصوير بالرنين المغناطيسي[عدل]

لتقدير سعات الرئة[3][6][7]

العلاج[عدل]

الإنعاش أولاً للحفاظ على التنفس والدورة الدموية، ثم يعتمد العلاج على السبب كفتق الحجاب الحاجز أو إزالة الكتلة التي تعيق النمو إن وجدت.[3][8]

التاريخ[عدل]

في عام 1908 وثقت مود أبوت نقص تنسج الرئة كمرض يحدث مع عيوب معينة في القلب،[9] وفي 1915 قامت مع ج.س ميكنز باعتباره أحد التشخيصات التفريقية للقلب اليميني[10]، وفي 1920 أي قبل عقود من ابتكار التصوير قبل الولادة، اتخذ نقص تنسج الرئة كدليل على أن فتق الحجاب الحاجز عيب خلقي وليس مكتسباً[11].

مراجع[عدل]

  1. ^ Cadichon, Sandra B. (2007), "Chapter 22: Pulmonary hypoplasia", in Kumar, Praveen; Burton, Barbara K., Congenital malformations: evidence-based evaluation and management
  2. ^ Pinar H (August 2004). "Postmortem findings in term neonates". Seminars in Neonatology : SN 9 (4): 289–302. doi:10.1016/j.siny.2003.11.003. ببمد 15251146.
  3. أ ب ت Pulmonary hypoplasia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org نسخة محفوظة 07 يوليو 2017 على موقع واي باك مشين.
  4. ^ Pulmonary Hypoplasia. About Pulmonary Hypoplasia | Patient نسخة محفوظة 26 نوفمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
  5. ^ Pediatric Pulmonary Hypoplasia Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests نسخة محفوظة 29 أغسطس 2017 على موقع واي باك مشين.
  6. ^ Quinn TM, Hubbard AM, Adzick NS (April 1998). "Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis". Journal of Pediatric Surgery 33 (4): 553–8. doi:10.1016/s0022-3468(98)90315-3. ببمد 9574750.
  7. ^ Kasprian G, Balassy C, Brugger PC, Prayer D (February 2006). "MRI of normal and pathological fetal lung development". European Journal of Radiology 57 (2): 261–70. doi:10.1016/j.ejrad.2005.11.031. ببمد 16413987.
  8. ^ Pulmonary hypoplasia
  9. ^ Abbott, Maude (1908), "Chapter IX: Congenital cardiac disease", in Osler, William, Modern Medicine: Its Theory and Practice, IV: Diseases of the circulatory system; diseases of the blood; diseases of the spleen, thymus, and lymph-glands, Philadelphia and New York: Lea & Febiger
  10. ^ M. E. Abbott and J. C. Meakins (1915). "On the differentiation of two forms of congenital dextrocardia". Bulletin of the International Association of Medical Museums (5): 134–138.
  11. ^ Elmer H. Funk and W. F. Manges (1920). "Eventration of the diaphragm with report of a case". Transactions of the Association of American Physicians 35: 138–143.