داء الراصات الباردة: الفرق بين النسختين
| [مراجعة غير مفحوصة] | [مراجعة غير مفحوصة] |
ط بوت: استبدال قالب: ثبت المراجع |
لا ملخص تعديل |
||
| سطر 13: | سطر 13: | ||
==الفيزيولوجيا المرضية== |
==الفيزيولوجيا المرضية== |
||
لدى جميع الأفراد |
لدى جميع الأفراد أجسامٌ مضادة دوارة توجه ضد خلايا الدم الحمراء، إلا أن تركيزات هذه الأجسام غالبًا ما تكون منخفضة بشدةٍ مما يتسبب في ظهور المرض (الأعيرة تحت 64 عند درجة حرارة 4 مئوية)، أما عند الأشخاص الذين يُعانون من داء الراصات الباردة فنجد أن تلك الأجسام المضادة تكون في أعلى تركيزاتها (الأعيرة فوق 1000 عند درجة حرارة 4 مئوية). |
||
تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية [[عديد السكاريد]] للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i <!--technical issue prevents linking to lowercase "i"-->والمستضادات Pr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية). |
تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية [[عديد السكاريد]] للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i <!--technical issue prevents linking to lowercase "i"-->والمستضادات Pr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية). |
||
نسخة 11:17، 23 أكتوبر 2013
داء الراصات الباردة هو مرض مناعة ذاتية يتصف بوجود تركيزاتٍ عالية من الأجسام المضادة الدوارة عادةً ما تكون كريين مناعي م (IgM) موجه ضد خلايا الدم الحمراء.[1] وهو على وجه الخصوص شكلٌ من أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، تربط فيه الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء فقط في درجات حرارة الجسم المنخفضة التي تتراوح غالبًا ما بين 28-31 درجة حرارة مئوية.
وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1957،[2][3]
مسببات الأمراض
هناك شكلان من داء الراصات الباردة: 1- الشكل الأولي و2- الشكل الثانوي،
- يُعد الشكل الأولي حسب تعريفه مجهول السبب؛ أي أنه مرض لم يتم التعرف على أسبابٍ واضحة لحدوثه.[4]
- أما الشكل الثانوي لداء الراصات الباردة فيحدث نتيجة حالة دفينة.
- ويظهر هذا الداء لدى البالغين عادةً نتيجة الإصابة بـمرض التكاثر الليمفاوي مثل الورم اللمفي وابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أو نتيجة الإصابة بعدوى،
- أما عند الأطفال، فيُعتبر داء الراصات الباردة في الغالب ثانويًا تجاه العدوى مثل مفطورة ذات الرئة وكثرة الوحيدات العدوائية وفيروس العوز المناعي البشري.
الفيزيولوجيا المرضية
لدى جميع الأفراد أجسامٌ مضادة دوارة توجه ضد خلايا الدم الحمراء، إلا أن تركيزات هذه الأجسام غالبًا ما تكون منخفضة بشدةٍ مما يتسبب في ظهور المرض (الأعيرة تحت 64 عند درجة حرارة 4 مئوية)، أما عند الأشخاص الذين يُعانون من داء الراصات الباردة فنجد أن تلك الأجسام المضادة تكون في أعلى تركيزاتها (الأعيرة فوق 1000 عند درجة حرارة 4 مئوية).
تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية عديد السكاريد للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i والمستضادات Pr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية).
أما إذا كانت الاستجابة المتممة غير كافية لتكوين مُعقدات مهاجمة الغشاء، فسيُفضل الانحلال خارج الأوعية على انحلال خلية الدم الحمراء داخل الأوعية. فبدلاً من معقد مهاجمة الغشاء، تترسب البروتينات المتممة (وتحديدًا C3b وC4b) على خلايا الدم الحمراء؛ حيث تعزز هذه الطِهاية من تصفية خلية الدم الحمراء عن طريق الخلايا البلعمية التي توجد في الكبد والطحال والرئتين وهي عملية يُطلق عليها اسم الانحلال خارج الأوعية.
يبدو على من يُعانون من داء الراصات الباردة علامات وأعراض فقر الدم الانحلالي، كما قد يستعلن أيضًا على هؤلاء الذين يُعانون من داء الراصات الثانوي مرضٌ دفين، وهو غالبًا مرض المناعة الذاتية.
العلاج
- تجنب الطقس البارد.
- معالجة الورم اللمفي الدفين.
وقد تم وصف العلاج بالريتوكسيماب (rituximab).[5]
المراجع
- ^ "Cold Agglutinin Disease: Overview - eMedicine Pediatrics: General Medicine". اطلع عليه بتاريخ 2009-02-07.
- ^ Gertz MA (2006). "Cold agglutinin disease". Haematologica. ج. 91 ع. 4: 439–41. PMID:16585009.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف|month=تم تجاهله (مساعدة) - ^ DACIE JV, CROOKSTON JH, CHRISTENSON WN (1957). "Incomplete cold antibodies role of complement in sensitization to antiglobulin serum by potentially haemolytic antibodies". Br. J. Haematol. ج. 3 ع. 1: 77–87. DOI:10.1111/j.1365-2141.1957.tb05773.x. PMID:13413095.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف|month=تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Berentsen S, Beiske K, Tjønnfjord GE (2007). "Primary chronic cold agglutinin disease: an update on pathogenesis, clinical features and therapy". Hematology. ج. 12 ع. 5: 361–70. DOI:10.1080/10245330701445392. PMC:2409172. PMID:17891600.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف|month=تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Berentsen S, Ulvestad E, Gjertsen BT؛ وآخرون (2004). "Rituximab for primary chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients". Blood. ج. 103 ع. 8: 2925–8. DOI:10.1182/blood-2003-10-3597. PMID:15070665.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in:|author=(مساعدة) والوسيط غير المعروف|month=تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)