هيموغلوبين: الفرق بين النسختين
| [نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
ط بوت:إضافة وصلة لمقالة يتيمة |
|||
| سطر 1: | سطر 1: | ||
{{heteropolypeptide |
|||
{{يتيمة|تاريخ=أبريل 2017}} |
|||
| heteropolymer = hemoglobin |
|||
| polymer_type = heterotetramer, (αβ)<sub>2</sub> |
|||
{{معلومات كيمياء |
|||
| protein_type = [[بروتين معدني]], [[غلوبيولين]] |
|||
| Verifiedfields = changed |
|||
| function = نقل [[الأكسجين]] |
|||
| Watchedfields = changed |
|||
| cofactors = [[هيم]] (4) |
|||
| verifiedrevid = 477205208 |
|||
| image = 1GZX Haemoglobin.png |
|||
| صورة يسار1 = Trans-1,3-Dichloropropene.svg |
|||
| image_source = بنية الهيموغلوبين البشري. الوحدات الفرعية <span style="color:red;">'''α'''</span> و <span style="color:blue;">'''β'''</span>للبروتينات ملونة بالأحمر والأزرق، أما مجموعات ال[[هيم]] المحتوية على الحديد فملونة باللون الأخضر. مأخوذة من {{PDB|1GZX}} {{بروتيوبيديا|Hemoglobin}} |
|||
| حجم صورة يسار1 = 120px |
|||
| SubunitCount = 3 |
|||
| ImageNameL1 = Skeletal formula of the trans isomer |
|||
| subunit1 = Hb-α1 |
|||
| صورة يمين1 = Cis-1,3-Dichloropropene.svg |
|||
| gene1 = [[HBA1]] |
|||
| حجم صورة يمين1 = 120px |
|||
| locus1 = [[صبغي 16 (إنسان)]] [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?chromosome=16p13.3 p13.3] |
|||
| ImageNameR1 = Skeletal formula of the cis isomer |
|||
| subunit2 = Hb-α2 |
|||
| صورة يسار2 = Trans-1,3-Dichloropropene-3D-balls.png |
|||
| gene2 = [[HBA2]] |
|||
| حجم صورة يسار2 = 120px |
|||
| locus2 = [[صبغي 16 (إنسان)]] [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?chromosome=16p13.3 p13.3] |
|||
| ImageNameL2 = Ball-and-stick model of the trans isomer |
|||
| subunit3 = Hb-β |
|||
| صورة يمين2 = Cis-1,3-Dichloropropene-3D-balls.png |
|||
| gene3 = [[HBB]] |
|||
| حجم صورة يمين2 = 120px |
|||
| locus3 = [[صبغي 11 (إنسان)]] [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?chromosome=11p15.5 p15.5] |
|||
| ImageNameR2 = Ball-and-stick model of the cis isomer |
|||
| التسمية المفضلة = 1,3-Dichloroprop-1-ene |
|||
| اسماء أخرى = AQL Agrocelhone, DD92, 1,3-D, Dorlone, Nematox, Telone, Nemex, cis-Dichloropropene, Di-Trapex CP, Vorlex 201, dichloro-1,3-propene, 1,3-dichloro-1-propene, 1,3-dichloro-2-propene, alpha-chloroallylchloride, chloroallylchloride, gaممa-chloroallylchloride, chloroallyl chloride, chloroorpropenyl chloride, 1,3-dichloropropylene, 3-D, DCP, 3-Chloroallyl chloride |
|||
|قسم1={{معلومات كيمياء - معرفات |
|||
| Abbreviations = |
|||
| ChemSpiderID_Ref = {{Chemspidercite|correct|chemspider}} |
|||
| ChemSpiderID = 23117 |
|||
| InChIKey = UOORRWUZONOOLO-OWOJBTEDBJ |
|||
| StdInChI_Ref = {{Stdinchicite|correct|chemspider}} |
|||
| StdInChI = 1S/C3H4Cl2/c4-2-1-3-5/h1-2H,3H2/b2-1+ |
|||
| StdInChIKey_Ref = {{Stdinchicite|correct|chemspider}} |
|||
| StdInChIKey = UOORRWUZONOOLO-OWOJBTEDSA-N |
|||
| CASNo_Ref = {{Cascite|correct|CAS}} |
|||
| CASNo = 542-75-6 |
|||
| EINECS = 208-826-5 |
|||
| ChEMBL_Ref = {{Ebicite|correct|EBI}} |
|||
| ChEMBL = 155926 |
|||
| PubChem = 24726 |
|||
| UNII_Ref = {{Fdacite|correct|FDA}} |
|||
| UNII = 9H780918D0 |
|||
| SMILES = Cl[C@H]=CCCl |
|||
| InChI = 1/C3H4Cl2/c4-2-1-3-5/h1-2H,3H2/b2-1+ |
|||
| RTECS = UC8310000 |
|||
| MeSHName = 1,3-dichloro-1-propene |
|||
| ChEBI_Ref = {{Ebicite|changed|EBI}} |
|||
| ChEBI = 18918 |
|||
| KEGG_Ref = {{Keggcite|correct|kegg}} |
|||
| KEGG = C18627 |
|||
}} |
}} |
||
|قسم2={{معلومات كيمياء - خواص |
|||
| Formula = C<sub>3</sub>H<sub>4</sub>Cl<sub>2</sub> |
|||
| MolarMass = 110.97 ج/مول |
|||
| Appearance = شفاف إلى سائل قشّي الللون |
|||
| Odor = زكيّ، شبيه بال[[كلوروفورم]] |
|||
| Density = 1.217 ج/مل (cis); 1.224 ج/مل (trans) |
|||
| MeltingPtC = -84.5 |
|||
| MeltingPt_notes = |
|||
| BoilingPtC = 104 |
|||
| BoilingPt_notes = (cis); 112 °س (trans) |
|||
| Solubility = 2.18 ج/ل (cis) @ 25 °C; 2.32 ج/ل (trans) @ 25 °س |
|||
| SolubleOther = |
|||
| Solvent = |
|||
| LogP = 1.82 |
|||
| VaporPressure = 34.4 مم Hg @ 25 °س (cis); 23.0 مم Hg @ 25 °س (trans) |
|||
| HenryConstant = |
|||
| AtmosphericOHRateConstant = |
|||
| pKa = |
|||
| pKb = }} |
|||
|قسم3={{معلومات كيمياء - بنية |
|||
| CrystalStruct = |
|||
| Coordination = |
|||
| MolShape = }} |
|||
|قسم4={{معلومات كيمياء - حرارة |
|||
| DeltaHf = |
|||
| DeltaHc = |
|||
| Entropy = |
|||
| HeatCapacity = }} |
|||
|قسم5={{معلومات كيمياء - صيدلة |
|||
| AdminRoutes = |
|||
| Bioavail = |
|||
| Metabolism = |
|||
| HalfLife = |
|||
| ProteinBound = |
|||
| Excretion = |
|||
| Legal_status = |
|||
| Legal_US = |
|||
| Legal_UK = |
|||
| Legal_AU = |
|||
| Legal_CA = |
|||
| Pregnancy_category = |
|||
| Pregnancy_AU = |
|||
| Pregnancy_US = }} |
|||
|قسم6={{معلومات كيمياء - خواص انفجارية |
|||
| حساسية الصدمات = |
|||
| حساسية الاحتكاك = |
|||
| DetonationV = |
|||
| معامل الأداء النسبي = }} |
|||
|قسم7={{معلومات كيمياء - مخاطر |
|||
| EUClass = T,N |
|||
| MainHazards = |
|||
| NFPA-H = 2 |
|||
| NFPA-F = 3 |
|||
| NFPA-R = 0 |
|||
| NFPA-S = |
|||
| RPhrases = 10-20/21-25-36/37/38-43-50/53 |
|||
| SPhrases = (1/2-)-36/37-45-60-61 |
|||
| RSPhrases = |
|||
| FlashPtC = 28 |
|||
| AutoignitionPt = > |
|||
| AutoignitionPtC = 500 |
|||
| ExploLimits = 5.3% - 14.5% (80 °س) |
|||
| PEL = لا يوجد<ref name=PGCH>{{PGCH|0199}}</ref> |
|||
| REL = Ca TWA 1 ppm (5 mg/m<sup>3</sup>) [skin]<ref name=PGCH/> |
|||
| IDLH = Ca [N.D.]<ref name=PGCH/> |
|||
}} |
|||
|قسم8={{معلومات كيمياء - متعلقة |
|||
| أنيونات أخرى = |
|||
| كتيونات أخرى = |
|||
| OtherFunction = |
|||
| OtherFunction_label = |
|||
| OtherCompounds = |
|||
}} |
|||
}} |
|||
'''1،3-ثنائي كلورو بروبين'''<ref>[http://www.arabterm.org/index.php?id=40&L=3&tx_3m5techdict_pi1[id]=70803 أراب تيرم] قاموس المصطلحات التقنيّة</ref> {{إنج|1,3-Dichloropropene}}، هو [[مركب كيميائي]] صيغته C3H4Cl2، يُستخدم [[مبيد حشرات|كمبيد للحشرات]] ويذوب في الماء ويتبخر بسهولة. بسبب ارتفاع معدل تبخرها وتطايرها فمن المؤكد أن جزءً كبيراً من الكميات المستعملة تجد طريقها إلى الجو خلال التبخير وتتفاعل مع ال[[أوزون]] وال[[هيدروكسيل]]. ويُباع تحت أسماء تجارية متنوعة. |
|||
'''هيموغلوبين'''<ref>المعجم الطبي الموحد.</ref> أو '''هيموجلوبين''' أو '''خضاب الدم''' أو '''اليحمور''' {{إنج|Haemoglobin}} هو [[بروتين]] محمول داخل [[خلايا الدم الحمراء]] ويحتوي على ذرات [[الحديد]]. يلتقط [[أوكسجين|الأوكسجين]] في الرئتين ويسلّمه إلى الأنسجة للحفاظ على حياة الجسم. يتكون الهيموجلوبين من بروتينين متماثلين ملتصقين ببعضهما بعضا. يجب تواجد كِلا البروتينين ليستطيع الهيموجلوبين تحميل وإعطاء الأوكسجين لخلايا الجسم. أحد البروتينين يدعى ألفا، والآخر بيتا. قبل [[ولادة|الولادة]]، لا يتم إنتاج بروتين بيتا. لكن يوجد بروتين أخر يحل مكانه يسمى غاما، وهو لا يوجد إلا في طور [[جنين|الجنين]]، ويعمل كبديل للبيتا حتى وقت الولادة. |
|||
== المخاطر == |
|||
يحتمل بعض الأطباء وجود مُسرطنات في هذه المادة على البشر رغم عدم الوصول إلى حقيقة مؤكدة بشأن هذا الأمر حتى الآن، وقد تأكد وجود مواد مسرطنة تصيب الحيوانات. بينما وصفت [[وزارة الصحة والخدمات البشرية الأمريكية]] و[[وكالة حماية البيئة الأمريكية]] مركب 1،3-ثنائي كلورو بروبين بأنه مادة مسرطنة.<ref>[https://www.atsdr.cdc.gov/toxfaqs/tf.asp?id=835&tid=163 1]</ref> |
|||
مثل جميع البروتينات، مخطّطات تصنيع الهيموجلوبين مخزنة داخل الـ [[دنا]] (المادة التي تكون [[جين|الجينات]]). الإنسان لديه، في العادة، أربعة جينات للتحكم بتصنيع بروتين ألفا (سلسلة ألفا). بينما يتحكم جينان آخران في تصنيع سلسلة البيتا. (يوجد إيضا جينين إضافيين للتحكم بإنتاج سلسلة غاما لدى الجنين). يتم إنتاج سلسلة ألفا وبيتا بنفس الكمية، على الرغم من العدد المختلف للجينات. ترتبط سلاسل البروتين تلك بخلايا الدم الحمراء النامية، وتبقى معا طيلة حياة خلية الدم الحمراء. |
|||
== الاستخدام == |
|||
يُستخدم كمبيد للآفات في المحاصيل التالية: |
|||
{| border="1" |
|||
|+ استمعال 1،3-ثنائي كلورو بروبين في المحاصيل |
|||
! المحصول !! باوند !! المبيدات الأولية |
|||
|- |
|||
| التبغ |
|||
| 12,114,887 || نعم |
|||
|- |
|||
| البطاطا |
|||
| 12,044,736 || نعم |
|||
|- |
|||
| قصب السكر |
|||
| 5,799,613 || نعم |
|||
|- |
|||
| القطن |
|||
| 3,735,543 || نعم |
|||
|- |
|||
| الفول السوداني |
|||
| 3,463,003 || نعم |
|||
|- |
|||
| البطاطا الحلوة |
|||
| 1,210,872 || نعم |
|||
|- |
|||
| البصل |
|||
| 674,183 || نعم |
|||
|- |
|||
| الجزر |
|||
| 531,752 || نعم |
|||
|- |
|||
| البطيخ الأحمر |
|||
| 133,801 || لا |
|||
|- |
|||
| الشمام |
|||
| 121,395 || لا |
|||
|- |
|||
| الخيار |
|||
| 76,735 || لا |
|||
|- |
|||
| الفراولة |
|||
| 71,753 || لا |
|||
|- |
|||
| الفلفل الحلو |
|||
| 28,247 || لا |
|||
|- |
|||
| البطيخ الأحمر |
|||
| 12,471 || لا |
|||
|- |
|||
| التوت الأزرق |
|||
| 3,090 || لا |
|||
|- |
|||
| الهليون |
|||
| 1,105 || لا |
|||
|} |
|||
=== معدل تواجده الطبيعي === |
|||
== المراجع == |
|||
يعد قياس نسبة الهيموجلوبين فى الدم هى من أكثر أنواع تحاليل الدم التي يتم طلبها أنثاء إجراء تحليل عام للدم ، ومعدل الهيموجلوبين الطبيعي في الجسم يختلف من شخص لآخر حسب عمره وجنسه كما يلي: |
|||
* النسبة الطبيعيّة للرجال : من 13.5-17.5 جرام/ديسليتر. |
|||
* النسبة الطبيعيّة للإناث : من 12-16 جرام/ديسيلتر. |
|||
* النسبة الطبيعيّة للنساء الحوامل : من 11-12 جرام/ديسيلتر. |
|||
* النسبة الطبيعيّة للأطفال : من 11-16 جرام/ديسيلتر بشكل عام، ويقسّم إلى ثلاثة أقسام: الأطفال من 6أشهر-4سنوات أقل من 11 جرام/ديسلتير، الأطفال من 5-12سنة أكثر من 11.5 جرام/ديسيلتر، الأطفال من 12-16 جرام/ديسلتر.{{حقيقة}} |
|||
== خلايا الدم الحمراء == |
|||
[[ملف:Heme b.svg|تصغير|Heme.svg|تركيب الهيم ، وفي وسطه ذرة [[حديد]] Fe.]] |
|||
خلايا الدم الحمراء تتكوّن من جزئين. اليحمور في داخل الخلية على شكل سائل. وغشاء يحيط به مشكلا شكل الخلية الخارجي ويحوي اليحمور في الداخل. يمكن تمثيل الخلية ببالون ماء [[مطاط]]ي. المطاط سيكون غشاء الخلية، والماء هو اليحمور. [[فصيلة دم|فصائل الدم]] المعروفة وهي، أي، بي، أو، وأي بي، هي خصائص الغشاء. بينما يكون اليحمور داخل الخلايا الحمراء متماثلا بين جميع أنواع الفصائل وعند جميع البشر. ويمكن تشبيه ذلك بأنفوخات (بالونات)الماء الملونة، فهنالك الأنفوخات ذات المطاط الأحمر وهنالك الأنفوخات ذات المطاط الأصفر وهكذا، وجميعها تحوي الماء. |
|||
== إنتاج الهيموغلوبين == |
|||
يتطلّب إنتاج خضاب الدم أو الهيموغلوبين تنسيق إنتاج [[الهيم]] والجلوبين. [[الهيم]] Heme هي مَجْمُوْعَةٌ ضَميمَة prosthetic group تقوم بالمساعدة بالربط القابل للعكس لل[[أوكسجين]] مع اليحمور. بينما الغلوبين Globin هو البروتين الذي يحيط ويحمي جزيئة الهيم. تتشكل أربعة سلاسل من الغلوبين (سلسلتا ألفا وسلسلتا بيتا) بصورة تشبه [[دودة|الديدان]] الملتفة. كل سلسلة من الجلوبين تحتوي مجموعة هيمي صغيرة. في مركز كل مجموعة هيمي توجد [[أيون]] ذرة الحديد (Fe). في الشكل الأول في الأعلى يظهر الجلوبين المكون من كل من سلسلتي البيتا باللون البرتقالي وسلسلتي الألفا الحمراء، بينما تظهر جزيئات الهيم باللون الأزرق. |
|||
== تأثير بور == |
|||
قدرة اليحمور على إطلاق [[الأكسجين]] تتأثّر بقيمة [[مؤشر الحموضة]] وبتركيز [[ثاني أكسيد الكربون]] CO<sub>2</sub> ، وكذلك بالاختلافات في بيئة الرئتين الغنية بالأوكسجين وبيئة الأنسجة قليلة الأكسجين. تكون قيمة [[مؤشر الحموضة]] ( باهاء) في الأنسجة أقل إلى حد كبير (أكثر حامضية) من قيمتة الباهاء في الرئتين. يتم توليد [[بروتون|البروتونات]] خلال التفاعل بين ثاني أكسيد الكربون وال[[ماء]] لتشكيل [[ثنائي الكربونات]]. |
|||
<div dir=ltr> |
|||
CO<sub>2</sub> + H<sub>2</sub>O → H<sub>2</sub>CO<sub>3</sub> → HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> + H<sup>+</sup> |
|||
</div> |
|||
هذه الحموضة المتزايدة تخدم غرضين. أولا، تضعف البروتونات الرابط بين اليحمور والأوكسجينِ، مما يسمح بإطلاق الأكسجين بصورة سهلة إلى الأنسجة. عند إطلاق ذرات الأكسجين الأربعة المرتبطة باليحمور، يرتبط اليحمور مع بروتونين. هذا يؤدي لدفع توازن التفاعل نحو الجانب الأيمن من المعادلة. هذا هو ما يعرف ب[[تأثير بور]]، وهو حيوي في إزالة ثاني أكسيد الكربون لأن ثاني أكسيد الكربون لا يذوب في مجرى الدم. إنّ [[أيون]]ات ثنائي الكربونات لها قابلية للذوبان أعلى بكثير، وعليه، يمكن إعادتها إلى الرئتين بعد ارتباطها باليحمور. إذا لم يستطع اليحمور امتصاص البروتونات الزائدة، سينتقل توازن التفاعل إلى يسار المعادلة، ولن يصبح في الإمكان التخلص من ثاني أكسيد الكربون. |
|||
في الرئتين، يعمل هذا التأثير بإتجاه عكسي. عند وجود تركيز عالي للأكسجين في الرئتين، فإن ارتباط البروتون يضعف. ويتم إطلاق البروتونات ، مما يؤدي إلى نقل توازن التفاعل إلى اليسار، مما يشكل ثاني أكسيد الكربون عديم الذوبان والّذي يطرد عن طريق الرئتين. اليحمور قليل البروتونات له ميل أكبر للإتحاد مع الأكسجين، وهكذا تستمر دورة نقل [[الأكسجين]] والتخلص من [[ثاني أكسيد الكربون]] مع الزفير. |
|||
== المشاكل الوراثية == |
|||
كون تركيب اليحمور هو نفسه لدى جميع البشر، هو أمر ناتج عن كون الجينات التي تشفّر اليحمور متماثلة أيضا لدى جميع البشر. من حين لآخر، يتغير أحد الجينات لسبب أو لأخر من الأسباب التي يمكن أن تحدث في الطبيعة. هذه الطفرات في الجينات نادرة جداً. وبما ان الجينات يتم توريثها، فهذا يعني أن الجين الذي ينتج يحمورا شاذا لدى فرد معين، سينتقل إلى أطفاله. والأطفال سينتجون اليحمور الطافر والمماثل لذلك عند الوالد. معظم [[طفرة|الطفرات]] التي تصيب جينات إنتاج اليحمور لا تسبب أي مشكلة. لكن طبعا أي تغير في البروتين سيغر سماته وسلوكه. أنواع الاضطرابات التي يمكن أن تنتج تتضمّن مرض [[خلية منجلية|الخلية المنجلية]] و[[تلاسيميا|التلاسيميا]]. |
|||
على الرغم من أن التغييراتِ التي تنتج اليحمور الشاذ نادرة، إلا أنه يوجد المئات من {{ال|يحمور|شاذ}} (أو «اليحمور المغاير»). هذا التغاير نتج خلال ملايين السنوات من [[تطور|التطور]] البشري. معظم اليحمور المغاير يعمل ويقوم بمهامه بصورة جيدة، ولا يمكن معرفة الإصابة به إلا من خلال [[فحص دنا]] حيث أنه لا [[عرض جانبي|أعراض جانبية]] له. بعض أنواع اليحمور الشاذ، لا يؤدي وظيفته بصورة اعتيادية ويمكن أن ينتج اضطرابات سريرية، مثل مرض الخلية المنجلية. |
|||
الجينات يمكن أن تصاب بضرر يؤدي إلى عدم قدرتها على إنتاج كميات طبيعية من اليحمور. في العادة، أحد مجموعات جينات اليحمور تتأثّرة، إما مجموعة جين ألفا أو مجموعة جين بيتا. على سبيل المثال، أحد جيني بيتا قد يخفق في إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة بيتا. وستكون جينات ألفا الأربعة تعمل على إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة ألفا. سيظهر عدم توازن في كمية بروتين سلسلة ألفا وبروتين سلسلة البيتا داخل [[خلية|الخلية]]. حيث سيكون هناك كمية من سلسلة ألفا أكثر من اللازم. عدم التوازن هذا يدعى [[تلاسيميا|التلاسيميا]]. في هذا المثال السابق، هو ستكون الحالة هي تلاسيميا بيتا، وذلك لكون جين سلسلة البيتا هو الذي أخفق. |
|||
== مراجع == |
|||
<div dir=ltr> |
|||
Perutz, M. F., Hemoglobin Structure and Respiratory Transport, Scientific American, volume 239, number 6, December, 1978 |
|||
</div> |
|||
{{مراجع}} |
{{مراجع}} |
||
{{شريط بوابات|زراعة|الكيمياء}} |
|||
== اقرأ أيضا == |
|||
[[تصنيف:ألكينات]] |
|||
* [[مايوجلوبين]] |
|||
[[تصنيف:كلوريدات عضوية]] |
|||
{{شريط بوابات|علم الأحياء الخلوي والجزيئي|علم الأحياء|طب|كيمياء حيوية}} |
|||
[[تصنيف:مبيدات آفات]] |
|||
[[تصنيف:مسرطنات المجموعة 2B حسب تصنيف الوكالة الدولية لأبحاث السرطان]] |
|||
{{تصنيف كومنز|Hemoglobin}} |
|||
{{ضبط استنادي}} |
|||
[[تصنيف:بروتينات ناقلة للأكسجين]] |
|||
[[تصنيف:كيمياء الاتزان]] |
|||
[[تصنيف:فيزيولوجيا تنفسية]] |
|||
[[تصنيف:هيموغلوبينات|*]] |
|||
نسخة 16:49، 23 أغسطس 2017
hemoglobin (heterotetramer, (αβ)2)
| ||
| ||
| بنية الهيموغلوبين البشري. الوحدات الفرعية α و βللبروتينات ملونة بالأحمر والأزرق، أما مجموعات الهيم المحتوية على الحديد فملونة باللون الأخضر. مأخوذة من ببب: 1GZX بروتيوبيديا Hemoglobin | ||
| − | ||
| نوع البروتين | بروتين معدني, غلوبيولين | |
| الوظيفة | نقل الأكسجين | |
| العامل/ العوامل المرافقة | هيم (4) | |
| − | ||
| اسم الوحدة الفرعية |
الجين | الموقع الكروموسومي |
| Hb-α1 | HBA1 | صبغي 16 (إنسان) p13.3 |
| Hb-α2 | HBA2 | صبغي 16 (إنسان) p13.3 |
| Hb-β | HBB | صبغي 11 (إنسان) p15.5 |
هيموغلوبين[1] أو هيموجلوبين أو خضاب الدم أو اليحمور (بالإنجليزية: Haemoglobin) هو بروتين محمول داخل خلايا الدم الحمراء ويحتوي على ذرات الحديد. يلتقط الأوكسجين في الرئتين ويسلّمه إلى الأنسجة للحفاظ على حياة الجسم. يتكون الهيموجلوبين من بروتينين متماثلين ملتصقين ببعضهما بعضا. يجب تواجد كِلا البروتينين ليستطيع الهيموجلوبين تحميل وإعطاء الأوكسجين لخلايا الجسم. أحد البروتينين يدعى ألفا، والآخر بيتا. قبل الولادة، لا يتم إنتاج بروتين بيتا. لكن يوجد بروتين أخر يحل مكانه يسمى غاما، وهو لا يوجد إلا في طور الجنين، ويعمل كبديل للبيتا حتى وقت الولادة.
مثل جميع البروتينات، مخطّطات تصنيع الهيموجلوبين مخزنة داخل الـ دنا (المادة التي تكون الجينات). الإنسان لديه، في العادة، أربعة جينات للتحكم بتصنيع بروتين ألفا (سلسلة ألفا). بينما يتحكم جينان آخران في تصنيع سلسلة البيتا. (يوجد إيضا جينين إضافيين للتحكم بإنتاج سلسلة غاما لدى الجنين). يتم إنتاج سلسلة ألفا وبيتا بنفس الكمية، على الرغم من العدد المختلف للجينات. ترتبط سلاسل البروتين تلك بخلايا الدم الحمراء النامية، وتبقى معا طيلة حياة خلية الدم الحمراء.
معدل تواجده الطبيعي
يعد قياس نسبة الهيموجلوبين فى الدم هى من أكثر أنواع تحاليل الدم التي يتم طلبها أنثاء إجراء تحليل عام للدم ، ومعدل الهيموجلوبين الطبيعي في الجسم يختلف من شخص لآخر حسب عمره وجنسه كما يلي:
- النسبة الطبيعيّة للرجال : من 13.5-17.5 جرام/ديسليتر.
- النسبة الطبيعيّة للإناث : من 12-16 جرام/ديسيلتر.
- النسبة الطبيعيّة للنساء الحوامل : من 11-12 جرام/ديسيلتر.
- النسبة الطبيعيّة للأطفال : من 11-16 جرام/ديسيلتر بشكل عام، ويقسّم إلى ثلاثة أقسام: الأطفال من 6أشهر-4سنوات أقل من 11 جرام/ديسلتير، الأطفال من 5-12سنة أكثر من 11.5 جرام/ديسيلتر، الأطفال من 12-16 جرام/ديسلتر.[بحاجة لمصدر]
خلايا الدم الحمراء
خلايا الدم الحمراء تتكوّن من جزئين. اليحمور في داخل الخلية على شكل سائل. وغشاء يحيط به مشكلا شكل الخلية الخارجي ويحوي اليحمور في الداخل. يمكن تمثيل الخلية ببالون ماء مطاطي. المطاط سيكون غشاء الخلية، والماء هو اليحمور. فصائل الدم المعروفة وهي، أي، بي، أو، وأي بي، هي خصائص الغشاء. بينما يكون اليحمور داخل الخلايا الحمراء متماثلا بين جميع أنواع الفصائل وعند جميع البشر. ويمكن تشبيه ذلك بأنفوخات (بالونات)الماء الملونة، فهنالك الأنفوخات ذات المطاط الأحمر وهنالك الأنفوخات ذات المطاط الأصفر وهكذا، وجميعها تحوي الماء.
إنتاج الهيموغلوبين
يتطلّب إنتاج خضاب الدم أو الهيموغلوبين تنسيق إنتاج الهيم والجلوبين. الهيم Heme هي مَجْمُوْعَةٌ ضَميمَة prosthetic group تقوم بالمساعدة بالربط القابل للعكس للأوكسجين مع اليحمور. بينما الغلوبين Globin هو البروتين الذي يحيط ويحمي جزيئة الهيم. تتشكل أربعة سلاسل من الغلوبين (سلسلتا ألفا وسلسلتا بيتا) بصورة تشبه الديدان الملتفة. كل سلسلة من الجلوبين تحتوي مجموعة هيمي صغيرة. في مركز كل مجموعة هيمي توجد أيون ذرة الحديد (Fe). في الشكل الأول في الأعلى يظهر الجلوبين المكون من كل من سلسلتي البيتا باللون البرتقالي وسلسلتي الألفا الحمراء، بينما تظهر جزيئات الهيم باللون الأزرق.
تأثير بور
قدرة اليحمور على إطلاق الأكسجين تتأثّر بقيمة مؤشر الحموضة وبتركيز ثاني أكسيد الكربون CO2 ، وكذلك بالاختلافات في بيئة الرئتين الغنية بالأوكسجين وبيئة الأنسجة قليلة الأكسجين. تكون قيمة مؤشر الحموضة ( باهاء) في الأنسجة أقل إلى حد كبير (أكثر حامضية) من قيمتة الباهاء في الرئتين. يتم توليد البروتونات خلال التفاعل بين ثاني أكسيد الكربون والماء لتشكيل ثنائي الكربونات.
CO2 + H2O → H2CO3 → HCO3- + H+
هذه الحموضة المتزايدة تخدم غرضين. أولا، تضعف البروتونات الرابط بين اليحمور والأوكسجينِ، مما يسمح بإطلاق الأكسجين بصورة سهلة إلى الأنسجة. عند إطلاق ذرات الأكسجين الأربعة المرتبطة باليحمور، يرتبط اليحمور مع بروتونين. هذا يؤدي لدفع توازن التفاعل نحو الجانب الأيمن من المعادلة. هذا هو ما يعرف بتأثير بور، وهو حيوي في إزالة ثاني أكسيد الكربون لأن ثاني أكسيد الكربون لا يذوب في مجرى الدم. إنّ أيونات ثنائي الكربونات لها قابلية للذوبان أعلى بكثير، وعليه، يمكن إعادتها إلى الرئتين بعد ارتباطها باليحمور. إذا لم يستطع اليحمور امتصاص البروتونات الزائدة، سينتقل توازن التفاعل إلى يسار المعادلة، ولن يصبح في الإمكان التخلص من ثاني أكسيد الكربون.
في الرئتين، يعمل هذا التأثير بإتجاه عكسي. عند وجود تركيز عالي للأكسجين في الرئتين، فإن ارتباط البروتون يضعف. ويتم إطلاق البروتونات ، مما يؤدي إلى نقل توازن التفاعل إلى اليسار، مما يشكل ثاني أكسيد الكربون عديم الذوبان والّذي يطرد عن طريق الرئتين. اليحمور قليل البروتونات له ميل أكبر للإتحاد مع الأكسجين، وهكذا تستمر دورة نقل الأكسجين والتخلص من ثاني أكسيد الكربون مع الزفير.
المشاكل الوراثية
كون تركيب اليحمور هو نفسه لدى جميع البشر، هو أمر ناتج عن كون الجينات التي تشفّر اليحمور متماثلة أيضا لدى جميع البشر. من حين لآخر، يتغير أحد الجينات لسبب أو لأخر من الأسباب التي يمكن أن تحدث في الطبيعة. هذه الطفرات في الجينات نادرة جداً. وبما ان الجينات يتم توريثها، فهذا يعني أن الجين الذي ينتج يحمورا شاذا لدى فرد معين، سينتقل إلى أطفاله. والأطفال سينتجون اليحمور الطافر والمماثل لذلك عند الوالد. معظم الطفرات التي تصيب جينات إنتاج اليحمور لا تسبب أي مشكلة. لكن طبعا أي تغير في البروتين سيغر سماته وسلوكه. أنواع الاضطرابات التي يمكن أن تنتج تتضمّن مرض الخلية المنجلية والتلاسيميا.
على الرغم من أن التغييراتِ التي تنتج اليحمور الشاذ نادرة، إلا أنه يوجد المئات من اليحمور الشاذ (أو «اليحمور المغاير»). هذا التغاير نتج خلال ملايين السنوات من التطور البشري. معظم اليحمور المغاير يعمل ويقوم بمهامه بصورة جيدة، ولا يمكن معرفة الإصابة به إلا من خلال فحص دنا حيث أنه لا أعراض جانبية له. بعض أنواع اليحمور الشاذ، لا يؤدي وظيفته بصورة اعتيادية ويمكن أن ينتج اضطرابات سريرية، مثل مرض الخلية المنجلية.
الجينات يمكن أن تصاب بضرر يؤدي إلى عدم قدرتها على إنتاج كميات طبيعية من اليحمور. في العادة، أحد مجموعات جينات اليحمور تتأثّرة، إما مجموعة جين ألفا أو مجموعة جين بيتا. على سبيل المثال، أحد جيني بيتا قد يخفق في إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة بيتا. وستكون جينات ألفا الأربعة تعمل على إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة ألفا. سيظهر عدم توازن في كمية بروتين سلسلة ألفا وبروتين سلسلة البيتا داخل الخلية. حيث سيكون هناك كمية من سلسلة ألفا أكثر من اللازم. عدم التوازن هذا يدعى التلاسيميا. في هذا المثال السابق، هو ستكون الحالة هي تلاسيميا بيتا، وذلك لكون جين سلسلة البيتا هو الذي أخفق.
مراجع
Perutz, M. F., Hemoglobin Structure and Respiratory Transport, Scientific American, volume 239, number 6, December, 1978
- ^ المعجم الطبي الموحد.
اقرأ أيضا
 |
في كومنز صور وملفات عن: هيموغلوبين |
