داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي
 | هذه المقالة بحاجة لمراجعة خبير مختص في مجالها. (مارس 2016) |
| داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي | |
|---|---|
| Polycystic Kidney Disease | |
 | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | اضطراب صبغي جسدي متنحي |
تعديل مصدري - تعديل  | |
داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي هو أحد نوعي داء الكلية متعددة الكيسات وأقلها حدوثًا (أقل من 10% من الحالات) ولكنه الأكثر خطورة، ويحدث تكيس الكلية عادة لدى الأطفال.[1][2][3] الوالدين قد يكونون سليمين ولكن يحملون المرض. الجين المؤثر chromosomal locus 6p12.2
انتشاره[عدل]
نسبة حدوثه حالة لكل 20.000 شخص في الولايات المتحدة
مراحل سير المرض[عدل]
تظهر ألأعراض في عمر مبكر ثم يتقدم بسرعة يؤدي إلى فشل الكلية النهائي ويسبب الموت عموما في مرحلة تكوين الجنين أو الطفولة.
في المراحل المبكرة من المرض، تكبر الأكياس على الكلية وتتدخل في وظيفة الكلية، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم المزمن وخلل في وظيفة الكلية، قد يحدث نزف في أحد الأكياس ويمكن أن يسبب ألما في الخاصرة وارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه. يسوء المرض بسرعة مما يؤدي إلى فشل الكلية في النهاية.
الأعراض والعلامات[عدل]
- وجود الدم في البول
- التبول المفرط
- ارتفاع ضغط الدم
- فقر الدم
- ضعف النمو
- الدوالي
- وجود تكيس في أعضاء أخرى مثل: الكبد والبنكرياس والخصيتين
- علامات الفشل الكلوي
العلاج[عدل]
للأسف لا يوجد علاج شافي في الوقت الحالي، لكن بشكل عام ينصح بالمحافظة على مستوى ضغط الدم للتقليل من التسارع في قصور وظائف الكلى كما ينصح بالتقيد بالنصائح الأخرى التي تعطى لمرضى القصور الكلوي المزمن وقد يحتاج المريض إلى بعض الأدوية التي تعطى لهؤلاء المرضى لإبطاء عملية تلف الكلى.
مراجع[عدل]
- ^ Shanahan، James F.؛ Davis، Kim J. (2015). Harrison's Principles of Internal Medicine (ط. 19th). United States of America: McGraw-Hill Education. ISBN:978-0-07-1802161.
- ^ "Polycystic kidney disease". Genetics Home Reference. مؤرشف من الأصل في 2018-02-27. اطلع عليه بتاريخ 2015-07-28.
- ^ "Imaging in Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: Overview, Radiography, Computed Tomography". مؤرشف من الأصل في 2019-04-14.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب|دورية محكمة=(مساعدة)
إخلاء مسؤولية طبية
_histopatholgy.jpg){kind=small}