انتقل إلى المحتوى

الصرع الرولاندي: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
تصفح التاريخ تفاعلياً
[مراجعة غير مفحوصة][مراجعة غير مفحوصة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
سطر 67: سطر 67:
[[ملف:Tegretol.jpg|تصغير|150بك|دواء [[كاربامازيبين]] من انتاج شركة أدوية [[نوفارتس]] السويسرية ، تحت الاسم التجاري Tegretol.]]
[[ملف:Tegretol.jpg|تصغير|150بك|دواء [[كاربامازيبين]] من انتاج شركة أدوية [[نوفارتس]] السويسرية ، تحت الاسم التجاري Tegretol.]]
[[ملف:Neurotop PL photo.jpg|تصغير|150بك|دواء [[كاربامازيبين]] من انتاج شركة أدوية GEROT البولندية ، تحت الاسم التجاري Neurotop Retard.]]
[[ملف:Neurotop PL photo.jpg|تصغير|150بك|دواء [[كاربامازيبين]] من انتاج شركة أدوية GEROT البولندية ، تحت الاسم التجاري Neurotop Retard.]]
[[ملف:Trileptal Oral Suspension 100mg per ml.JPG|تصغير|150بك| دواء '''أوكسكاربازيبين Oxcarbazepine''' من انتاج شركة أدوية [[نوفارتس]] (NOVARTIS) السويسرية ، تحت الاسم التجاري Trileptal.<br />'''في الصورة''':<br /> مستعلق فموي Oral Suspension 100mg/ml.]]
[[ملف:Trileptal Oral Suspension 100mg per ml.JPG|تصغير|230x230px| صورة لعلبة دواء '''أوكسكاربازيبين Oxcarbazepine''' (وهو أول أيض للكاربامازيين) من انتاج شركة أدوية [[نوفارتس]] (NOVARTIS) السويسرية ، تحت الاسم التجاري Trileptal.<br />'''في الصورة''':<br /> مستعلق فموي Oral Suspension 100mg/ml.]]
نظرا للطبيعة الحميدة للمرض ونسبة التكرار المنخفضة لنوبات الصرع، فإن العلاج غير ضرورى في كثير من الأحيان، أما إذا كان العلاج مُبرراً أو مفضّلاً من قِبل الطفل وأهله، فان [[مضاد اختلاج|الأدوية المضادة للصرع]] يمكنها عادة السيطرة بسهولة على النوبات <ref name="pmid9637591"/>.
نظرا للطبيعة الحميدة للمرض ونسبة التكرار المنخفضة لنوبات الصرع، فإن العلاج غير ضرورى في كثير من الأحيان، أما إذا كان العلاج مُبرراً أو مفضّلاً من قِبل الطفل وأهله، فان [[مضاد اختلاج|الأدوية المضادة للصرع]] يمكنها عادة السيطرة بسهولة على النوبات <ref name="pmid9637591"/>.


[[كاربامازيبين]] {{إنج| Carbamazepine }} هو الأكثر استخداما كعلاج أول، ولكن أدوية أخرى كثيرة مضادة للصرع أثبتت فعاليتها أيضاً <ref name="pmid17150437" />، منها:
[[كاربامازيبين]] {{إنج|Carbamazepine }} هو الأكثر استخداما كعلاج أول. يُعتبر أول أيض للكاربامازيين وهو '''أوكسكاربازيبين''' {{إنج| oxcarbazepine}}، فعّالا وآمناً في الاضطرابات العصبية.

ولكن أدوية أخرى كثيرة مضادة للصرع أثبتت فعاليتها أيضاً <ref name="pmid17150437" />، منها:
* [[حمض الفالبرويك]] {{إنج| valproate}}.
* [[حمض الفالبرويك]] {{إنج| valproate}}.
* [[فينيتوين]] {{إنج|phenytoin}}.
* [[فينيتوين]] {{إنج|phenytoin}}.
سطر 76: سطر 78:
* [[ليفي تيرا سيتام]] {{إنج| levetiracetam}}.
* [[ليفي تيرا سيتام]] {{إنج| levetiracetam}}.
* سولتيامي {{إنج| sultiame}}.
* سولتيامي {{إنج| sultiame}}.
ينصح البعض بتناول جرعات الدواء قبل النوم.<ref name="pmid10997534">{{cite journal |author=McAbee GN, Wark JE |title=A practical approach to uncomplicated seizures in children |journal=Am Fam Physician |volume=62 |issue=5 |pages=1109–16 |year=2000 |month=September |pmid=10997534 |doi= |url=}}</ref> يمكن أن تكون فترة العلاج قصيرة، ويمكن تقريبا الجزم بإيقاف الأدوية بعد عامين بشرط عدم حدوث نوبات صرع، بل ربما قبل ذلك إذا كانت نتائج [[تخطيط أمواج الدماغ|تخطيط كهربية الدماغ]] (EEG) طبيعية.<ref name="pmid17150437" />
ينصح البعض بتناول جرعات الدواء قبل النوم.<ref name="pmid10997534">{{cite journal |author=McAbee GN, Wark JE |title=A practical approach to uncomplicated seizures in children |journal=Am Fam Physician |volume=62 |issue=5 |pages=1109–16 |year=2000 |month=September |pmid=10997534 |doi= |url=}}</ref> يمكن أن تكون فترة العلاج قصيرة، ويمكن تقريبا الجزم بإيقاف الأدوية بعد عامين بشرط عدم حدوث نوبات صرع و كانت نتائج [[تخطيط أمواج الدماغ|تخطيط كهربية الدماغ]] (EEG) طبيعية <ref name="pmid17150437" /> ، بل ربما قبل ذلك.

تثقيف الوالدين حول الصرع الرولاندي هو حجر الزاوية في إدارة المرض الصحيحة، و تأثير الصدمة على الآباء والأمهات كبير بل يكون أحيانا طويل الأمد <ref>Valeta T. Parental attitude, reaction and education in benign childhood focal seizures. In: Panayiotopoulos CP, editor. The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management.Oxford: Bladon Medical Publishing; 2005. p. 258-61.</ref>.

بالنسبة لدواء '''كلوبازام''' Clobazam، فمن غير الواضح حتى الآن ما إذا كانت هناك أية أفضلية فوائد له على [[مضاد اختلاج|أدوية الصرع]] الأخرى <ref>{{cite journal|last1=Arya|first1=R|last2=Anand|first2=V|last3=Garg|first3=SK|last4=Michael|first4=BD|title=Clobazam monotherapy for partial-onset or generalized-onset seizures.|journal=The Cochrane database of systematic reviews|date=Oct 4, 2014|volume=10|pages=CD009258|pmid=25280512|doi=10.1002/14651858.CD009258.pub2}}</ref>.


== علم الوراثة وآلية المرض ==
== علم الوراثة وآلية المرض ==

نسخة 18:47، 22 أبريل 2016

هذه المقالة قيد الإنشاء، محرر المقالة يُضيف إليها معلومات تدريجيا. مساهماتكم مرحب بها ، انقر "نقاش" أعلى اليمين إذا كان لك اقتراح أو سؤال. تكتمل هذه المقالة خلال شهر أبريل 2016 إن شاء الله.
الصرع الرولاندي
رسم يبيّن الثلم المركزي في المخ.
رسم يبيّن الثلم المركزي في المخ.
رسم يبيّن الثلم المركزي في المخ.
رسم من أعلي يبيّن الثلم المركزي في المخ.
رسم من أعلي يبيّن الثلم المركزي في المخ.
رسم من أعلي يبيّن الثلم المركزي في المخ.
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع متلازمات الصرع  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

الصرع الرولاندي (بالإنجليزية: Rolandic epilepsy)‏ في علم الأعصاب و طب الأطفال، أو الصرع الرولاندي الحميد (بالإنجليزية: Benign Rolandic epilepsy)‏ ، أو صرع الطفولة الحميد مع حَسَكَات (قمم مرتفعة) بتخطيط أموج الدماغ (EEG) بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (بالإنجليزية: benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)‏ و المعروف اختصاراً بـ (BCECTS) ، والمعروف أيضاً باسم صرع سيلفيان (بالإنجليزية: sylvian seizures)‏.

هو أكثر أعراض الصرع شيوعاً في مرحلة الطفولة.[1] معظم الأطفال يتخلصون من هذا المرض مع السن (يبدأ المرض في حوالي سن 3-13 سنوات مع الذروة عند حوالي 8-9 سنوات، ويتوقف عند حوالي سن 14-18 سنة)، ومن هنا جاءت تسمية "حميد".[2][3] تبدأ نوبات الصرع حول الثلم المركزي للمخ الذي يُسمى أيضا منطقة الفص الصدغى المركزى centrotemporal، والتي تقع حول الشق الرولاندي، نسبة إلى طبيب التشريح الإيطالي لويجي رولاندو.[4]

العلامات والأعراض

المَلاَمِح الأساسية للصرع الرولاندي هي حدوث نوبات قليلة بشكل نادر على فترات متباعدة، في الأغلب نوبة واحدة غير متكررة، و بُؤْرِيّة، وتتكون من [5][6][7][8]:

  1. أعراض حسية-حركية في جانب واحد من الوجه (30٪ من المرضى).
  2. مظاهر فموية بلعومية حنجرية (53٪ من المرضى).
  3. عدم القدرة على الكلام (40٪ من المرضى).
  4. اللعاب (30٪ من المرضى).

يَتّسِمُ الصرعُ الرولاندي الحميد إما بنوبات صرع بسيطة تنطوي على الفم والوجه أو نوبات صرع تشنجية ارتعاشية عامة. يُمكن أن يكون هناك مظاهر حسية جسدية أحادية مثل وخز (تنميل paresthesia) بجانب واحد من اللسان، أو فقد النطق (تعذر النطق anarthria)، أو أصوات غرغرة أو ضجيج أو شخير أو سيلان اللعاب [2][3]. نوبات الصرع تحدث في كثير من الأحيان أثناء الليل.[2] المظاهر النفسية، والشعور بتيار هواء بارد، والحركات اللاإرادية تكون غير موجودة. نسبة تكرار نوبات الصرع الرولاندي غالبا ما تكون منخفضة. هؤلاء الأطفال عادة ما يكون لديهم ذكاء ونمو طبيعى [2]. ومع ذلك فهناك مظاهر شاذة شائعة، مثل تأخر في النمو أو نوبات صرع بالنهار[3]. هناك أبحاث متزايدة تدل على أن بعض الأطفال ذوى مخطط كهربية دماغ (EEG) غير طبيعى أو ذوى أعراض شاذة، يكونون عرضة للمشاكل الإدراكية والسلوكية، وبالتالي فإن في بعض الأطفال قد لا يكون التشخيص "حميداً" كما كان يٌعتقد سابقا. ومع ذلك فمعظم الأطفال على ما يبدو يتحسنون، وعادة ما يتخلصون من المرض عند سن المراهقة.

النوبات الحسية-الحركية في نصف الوجه

مظاهر النوبة الفموية البلعومية الحنجرية

الإمساك عن الكلام هو شكل من أشكال عسر التلفظ

فرط الالعاب

نوبات صرعية مثل الإغماء

الوعي والتذكر

التقدم إلى الصرع النصفي أو نوبات توترية-رمعية عامة

المدة و التكرار

الحالة الصرعية

أنواع الصرع الأخرى

أشكال غير نمطية

الأسباب

التشخيص

يمكن التأكد من التشخيص بأنه صرع رولاندي إذا ظهرت القمم المرتفعة المميزة على مخطط أمواج الدماغ (EEG) (بالإنجليزية: Electroencephalography)‏ للفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) [9]. تظهر قمم موجات جهد كهربي شديدة تليها موجات جهد بطيئة [10][11]. ولتقييم النشاط الليلي ، فإن مخطط أمواج الدماغ (EEG) أثناء النوم غالبا ما يكون مفيداً. من الناحية الفنية، فإنه يمكن تأكيد تسمية الصرع الرولاندي بأنه "حميد" ، فقط إذا ما استمر نمو الطفل طبيعيا خلال فترة المتابعة [3]. عند الفحص الطبى أو عند تخطيط أمواج الدماغ (EEG) ، إذا وُجدت أعراض أو نتائج فحص غير نمطية، فعادة ما يُنصح بتصوير الأعصاب مع المسح بالرنين المغناطيسي (MRI).

يجب التفريق بين هذا الاضطراب وعدّة أحوال أخرى، وخاصة:

العلاج

دواء كاربامازيبين من انتاج شركة أدوية نوفارتس السويسرية ، تحت الاسم التجاري Tegretol.
دواء كاربامازيبين من انتاج شركة أدوية GEROT البولندية ، تحت الاسم التجاري Neurotop Retard.
صورة لعلبة دواء أوكسكاربازيبين Oxcarbazepine (وهو أول أيض للكاربامازيين) من انتاج شركة أدوية نوفارتس (NOVARTIS) السويسرية ، تحت الاسم التجاري Trileptal.
في الصورة:
مستعلق فموي Oral Suspension 100mg/ml.

نظرا للطبيعة الحميدة للمرض ونسبة التكرار المنخفضة لنوبات الصرع، فإن العلاج غير ضرورى في كثير من الأحيان، أما إذا كان العلاج مُبرراً أو مفضّلاً من قِبل الطفل وأهله، فان الأدوية المضادة للصرع يمكنها عادة السيطرة بسهولة على النوبات [2].

كاربامازيبين (بالإنجليزية: Carbamazepine )‏ هو الأكثر استخداما كعلاج أول. يُعتبر أول أيض للكاربامازيين وهو أوكسكاربازيبين (بالإنجليزية: oxcarbazepine)‏، فعّالا وآمناً في الاضطرابات العصبية.

ولكن أدوية أخرى كثيرة مضادة للصرع أثبتت فعاليتها أيضاً [3]، منها:

ينصح البعض بتناول جرعات الدواء قبل النوم.[12] يمكن أن تكون فترة العلاج قصيرة، ويمكن تقريبا الجزم بإيقاف الأدوية بعد عامين بشرط عدم حدوث نوبات صرع و كانت نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) طبيعية [3] ، بل ربما قبل ذلك.

تثقيف الوالدين حول الصرع الرولاندي هو حجر الزاوية في إدارة المرض الصحيحة، و تأثير الصدمة على الآباء والأمهات كبير بل يكون أحيانا طويل الأمد [13].

بالنسبة لدواء كلوبازام Clobazam، فمن غير الواضح حتى الآن ما إذا كانت هناك أية أفضلية فوائد له على أدوية الصرع الأخرى [14].

علم الوراثة وآلية المرض

من المعتقد ان الصرع الحميد المرافق لظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) يرجع إلى اضطراب وراثى. وقد تم البلاغ عن حالات وراثة عن طريق الصبغات الجسمية السائدة (autosomal dominant inheritance) المعتمدة على السن مع تغلغل متغير (variable penetrance). وإن لم تكن جميع الدراسات تدعم هذه النظرية.[3][15][16] الدراسات الارتباطية (Linkage studies) اشارت إلى احتمال وجود منطقة استعداد (susceptibility region) على كروموسوم 15Q14، على مقربة من الوحيدات ألفا-7 (alpha-7 subunit) لمستقبل الأسيتايل كولين[17] (acetylcholine receptor).

معظم الدراسات تظهر غلبة طفيفة للذكور.[3] لكون المرض حميد ومتعلق بسن معين، فمن المعتقد أنه يمثل ضعف وراثي لنضوج المخ.[3]

العلاقة بين المرض وELP4 قد تم تحديدها.[18]

التشخيص التفريقي

التشخيص التفريقي (Differential diagnosis). ينبغى التفريق بين هذا المرض والعديد من الأمراض الأخرى، خاصة ظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) مع عدم ظهور نوبات صرع، وظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal) مع امراض المخ المركزية (local brain pathology)، وظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية في مرض ريت (Rett syndrome) ومرض كروموزوم X الهش (fragile X syndrome)، والصرع الرولاندى الخبيث، وصرع الفص الصدغي (temporal lobe)، ومرض لاندوكليفنير (Landau-Kleffner syndrome).

انظر أيضاً

معرض الصور

  • تدوير يبيّن الثلم المركزي للمخ باللون الأحمر.
    تدوير يبيّن الثلم المركزي للمخ باللون الأحمر.
  • الشق الطولي الوسطي (بالإنجليزية: Medial longitudinal fissure).
    الشق الطولي الوسطي (بالإنجليزية: Medial longitudinal fissure).

مراجع

  1. ^ Kramer U (2008). "Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review". J. Child Neurol. ج. 23 ع. 7: 785–90. DOI:10.1177/0883073808316363. PMID:18658078. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |month= تم تجاهله (مساعدة)
  2. ^ ا ب ج د ه Wirrell EC (1998). "Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes". Epilepsia. 39 Suppl 4: S32–41. PMID:9637591.
  3. ^ ا ب ج د ه و ز ح ط Chahine LM, Mikati MA (2006). "Benign pediatric localization-related epilepsies". Epileptic Disord. ج. 8 ع. 4: 243–58. PMID:17150437. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |month= تم تجاهله (مساعدة)
  4. ^ Benign rolandic epilepsy. Retrieved: August 3, 2009
  5. ^ Beaussart، Marc (ديسمبر 1972). "Benign epilepsy of children with Rolandic (centro-temporal) paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases". Epilepsia. ج. 13 ع. 6: 795–811. DOI:10.1111/j.1528-1157.1972.tb05164.x. PMID:4509173.
  6. ^ Lerman، P؛ Kivity, S (أبريل 1975). "Benign focal epilepsy of childhood. A follow-up study of 100 recovered patients". Archives of neurology. ج. 32 ع. 4: 261–264. DOI:10.1001/archneur.1975.00490460077010. PMID:804895.
  7. ^ Panayiotopoulos، Chrysostomos P. (1 يناير 1999). "Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes or Rolandic seizures". Benign Childhood Partial Seizures and Related Epileptic Syndromes. London: John Libbey Eurotext. ص. 33–100. ISBN:978-0-86196-577-9. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-02.
  8. ^ Panayiotopoulos، C. P.؛ Michael, M.؛ Sanders, S.؛ Valeta, T.؛ Koutroumanidis, M. (21 أغسطس 2008). "Benign childhood focal epilepsies: assessment of established and newly recognized syndromes". Brain. ج. 131 ع. 9: 2264–2286. DOI:10.1093/brain/awn162. PMID:18718967.
  9. ^ Blueprints Neurology, 2nd ed.
  10. ^ Stephani U (2000). "Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS)". Epileptic Disord. 2 Suppl 1: S3–4. PMID:11231216.
  11. ^ Stephani U (2000). "Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS)". Epileptic Disord. 2 Suppl 1: S3–4. PMID:11231216.
  12. ^ McAbee GN, Wark JE (2000). "A practical approach to uncomplicated seizures in children". Am Fam Physician. ج. 62 ع. 5: 1109–16. PMID:10997534. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |month= تم تجاهله (مساعدة)
  13. ^ Valeta T. Parental attitude, reaction and education in benign childhood focal seizures. In: Panayiotopoulos CP, editor. The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management.Oxford: Bladon Medical Publishing; 2005. p. 258-61.
  14. ^ Arya، R؛ Anand، V؛ Garg، SK؛ Michael، BD (4 أكتوبر 2014). "Clobazam monotherapy for partial-onset or generalized-onset seizures". The Cochrane database of systematic reviews. ج. 10: CD009258. DOI:10.1002/14651858.CD009258.pub2. PMID:25280512.
  15. ^ Neubauer BA (2000). "The genetics of rolandic epilepsy". Epileptic Disord. 2 Suppl 1: S67–8. PMID:11231229.
  16. ^ Bali B, Kull LL, Strug LJ؛ وآخرون (2007). "Autosomal dominant inheritance of centrotemporal sharp waves in rolandic epilepsy families". Epilepsia. ج. 48 ع. 12: 2266–72. DOI:10.1111/j.1528-1167.2007.01221.x. PMC:2150739. PMID:17662063. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |author= (مساعدة) والوسيط غير المعروف |month= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  17. ^ Neubauer BA, Fiedler B, Himmelein B؛ وآخرون (1998). "Centrotemporal spikes in families with rolandic epilepsy: linkage to chromosome 15q14". Neurology. ج. 51 ع. 6: 1608–12. PMID:9855510. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |author= (مساعدة) والوسيط غير المعروف |month= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  18. ^ Strug LJ, Clarke T, Chiang T؛ وآخرون (2009). "Centrotemporal sharp wave EEG trait in rolandic epilepsy maps to Elongator Protein Complex 4 (ELP4)". Eur. J. Hum. Genet. DOI:10.1038/ejhg.2008.267. PMID:19172991. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |author= (مساعدة) والوسيط غير المعروف |month= تم تجاهله (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

قالب:Seizures and epilepsy

مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=الصرع_الرولاندي&oldid=19426327»