مرض أوليير: الفرق بين النسختين
أُنشئَت بترجمة الصفحة "Ollier disease" |
(لا فرق)
|
نسخة 14:22، 28 فبراير 2018
| مرض أوليير | |
|---|---|
 X-ray image showing enchondromas localized in the lower part of the radius of a 7-year-old girl with Ollier disease.
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | متلازمة، وورام غضروفي باطن، ومرض |
| المظهر السريري | |
| الأعراض | ورم غضروفي باطن، وورام غضروفي باطن |
تعديل مصدري - تعديل  | |
مرض أوليير هو اضطراب متفرق غير وراثي حيث الأورام الغضروفية الحميدة داخل الورم (غضروفي) تطوير قريبة من الغضروف لوحة النمو. ويقدر معدل الانتشار بحوالي 1 في 000 100.[1]
المظاهر السريرية
يتكون هذا المرض بشكل نموذجي من عدة إنكوندروماس التي تتطور عادة في مرحلة الطفولة.[2] نمو هذه الأورام الغضروفية عادة ما يتوقف بعد نضج الهيكل العظمي. تقصير الأطراف المتضررة (التقزم غير المتماثلة) وأحيانا انحنى بسبب الشذوذ الانصهار المشاشي. الأشخاص الذين يعانون من مرض أولير عرضة للكسر العظام وعادة ما يكون تورم، أطرافه المؤلم.
الشروط المرتبطة
مرض أولي يحمل مخاطر عالية من الأورام الخبيثة والهيكل العظمي، الحشوية والدماغ الذي يحدث في حوالي 25٪ من المرضى. وارتبط الورم الخلايا جرانولوسا الأحداث مع هذا المرض.[3] حدوث سرطان غضروفي ثانوي في مرض أولي هو غير معروف، ولكن قد تكون مرتفعة مثل 25٪، الحوض وحزام الكتف كونها المواقع الأكثر شيوعا. وهناك اضطراب ذات الصلة تسمى متلازمة مافوتشي سميت بعد أنجيلو مافوتشي يتميز الأورام الغضروفية المرتبطة ورم وعائي متعددة التي تحدث عادة في اليدين والقدمين. متلازمة مافوتشي تحمل مخاطر أعلى للسرطان.
تشخيص
على الأشعة، وشرائط من كثافة منخفضة ينظر إسقاط من خلال ديافيسس في المشقوقات من العظام الطويلة، بسبب رواسب الغضاريف خارج الرحم. مع التقدم في السن، الغضروف قد تكلس في نمط "ندفة الثلج" نمط.
العلاج
تدار التشوهات جراحيا للحفاظ على وظيفة الطرف.[4]
علم الأوبئة
شخص واحد من كل 100،000 يتأثر. لا يتم تشخيص المرض أولي عادة حتى طفل صغير سنوات لأنه ليس واضحا جدا.
التسميه
يدعى هذا الاضطراب نسبة الي الجراح الفرنسي لويس ليوبولد أوليه.[5]
صور اضافيه
-
X-ray showing calcified enchondromas localized in finger a 37-year-old patient affected with Ollier disease -
X-ray showing enchondromas localized in the humerus of a 37-year-old patient affected with Ollier disease -
X-ray showing enchondromas localized in the lower part of the radius of a 37-year-old patient affected with Ollier disease -
MRI showing enchondromas localized in the lower part of the radius of a 37-year-old patient affected with Ollier disease -
MRI showing enchondromas localized in the lower part of the radius of a 37-year-old patient affected with Ollier disease. -
Enchondromas localized in the upper part of the humerus of the same patient
انظر أيضًا
مراجع
- ^ "Ollier disease". Orphanet J Rare Dis. ج. 1: 37. 2006. DOI:10.1186/1750-1172-1-37. PMID:16995932.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link) - ^ Turek's orthopaedics principles and their application (ط. 6th). Lippincott Williams & Wilkins. 2005. ص. 438. ISBN:9780781742986.
- ^ Stephen C. Rubin (2001). Ovarian cancer (ط. 2nd). Lippincott Williams and Wilkins. ISBN:9780781724081.
- ^ Lovell and Winter's pediatric orthopaedics (ط. 3rd). Lippincott. 1990. ISBN:9780397509140.
- ^ synd/1813 على قاموس من سمى هذا؟