لمفومة الجهاز العصبي المركزي الأولية: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
تصفح التاريخ تفاعلياً
[مراجعة غير مفحوصة][مراجعة غير مفحوصة]
→ التعديل السابقالتعديل اللاحق ←
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
لا ملخص تعديل
سطر 22: سطر 22:
| synonyms = '''ميكروجليوما''' و '''ليمفوما الجهاز الاولية'''<ref>{{cite web|url=http://www.diseasesdatabase.com/ddb29451.htm|title=CNS lymphoma, primary information|work=Diseases Database|accessdate=17 April 2011}}</ref>
| synonyms = '''ميكروجليوما''' و '''ليمفوما الجهاز الاولية'''<ref>{{cite web|url=http://www.diseasesdatabase.com/ddb29451.htm|title=CNS lymphoma, primary information|work=Diseases Database|accessdate=17 April 2011}}</ref>
| deaths =
| deaths =
}}
}}ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الاولية (بالإنجليزية: primary central nervous system lymphoma (PCNSL))، ويطلق عليه أيضا ليمفوما انتشار الخلايا البائية الكبيرة للجهاز العصبي المركزي (بالإنجليزية: primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system)، وهو ورم داخل الجمجمة يظهر في الاغلب لمرضي نقص المناعة الحاد (عادة مرضي الايدز). وهو نوع فرعي من سرطانات انتشار الخلايا البائية الكبيرة ومن اشدهم عدوانية. ويمثل 20% من حالات سرطانات الغدد الليمفاوية من مرضي فيروس HIV. (والأنواع الأخرى هي ليمفومات بيركيت والليمفومات المناعية). ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الاولي مرتبط بشدة بمرضي فيروس ايبشتاين-بار (EBV) بنسبة أكبر من 90% في مرضي نقص المناعة (مثل مرضي الايدز AIDS ومرضي كبت المناعة)، وليس لديه أي ميل لاي فئة عمرية محددة. متوسط عدد خلايا CD4+ وقت الفحص يساوي تقريبا 50/uL. عند المرضي الذين يعانون من نقص المناعة عادة ما يكون التشخيص وتوقع تطور المرض ضعيف. مع المرضي الذين لا يعانون من نقص المناعة (مثل الايدز AIDS والمراض المناعية الأخرى)، يوجد رابط ضعيف مع فيروس أينشتاين-بار EBV او فيروسات ال DNA الأخرى. بالنسبة للذين لا يعانون من نقص المنعة تظهر ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عادة عند المرضي الأكبر سنا في الخمسينات والستينات من عمرهم. الأهم ان الإصابة بليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عند الذين لا يعانون من نقص المناعة تم الإبلاغ انها زادت بمعدل 10 اضعاف من 2.5 حالة الي 30 حالة لكل 10 مليون نسمة. وسبب زيادة معدل الإصابة بهذا الشكل مازال مجهولا.
ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الاولية (بالإنجليزية: primary central nervous system lymphoma (PCNSL))، ويطلق عليه أيضا ليمفوما انتشار الخلايا البائية الكبيرة للجهاز العصبي المركزي (بالإنجليزية: primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system)<ref name="pmid30380402">{{cite journal|vauthors=Grimm KE, O'Malley DP|title=Aggressive B cell lymphomas in the 2017 revised WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues|journal=Annals of Diagnostic Pathology|volume=38|pages=6–10|date=February 2019|pmid=30380402|doi=10.1016/j.anndiagpath.2018.09.014}}</ref>، وهو ورم داخل الجمجمة يظهر في الاغلب لمرضي نقص المناعة الحاد (عادة مرضي الايدز). وهو نوع فرعي من سرطانات انتشار الخلايا البائية الكبيرة ومن اشدهم عدوانية.<ref name="pmid31735345">{{cite journal|vauthors=Sukswai N, Lyapichev K, Khoury JD, Medeiros LJ|title=Diffuse large B-cell lymphoma variants: an update|journal=Pathology|volume=52|pages=53–67|date=November 2019|pmid=31735345|doi=10.1016/j.pathol.2019.08.013|doi-access=free}}</ref> ويمثل 20% من حالات سرطانات الغدد الليمفاوية من مرضي فيروس HIV. (والأنواع الأخرى هي ليمفومات بيركيت والليمفومات المناعية). ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الاولي مرتبط بشدة بمرضي فيروس ايبشتاين-بار (EBV) بنسبة أكبر من 90% في مرضي نقص المناعة (مثل مرضي الايدز AIDS ومرضي كبت المناعة)<ref>{{cite journal|vauthors=Fine HA, Mayer RJ|title=Primary central nervous system lymphoma|journal=Ann. Intern. Med.|volume=119|issue=11|pages=1093–104|date=December 1993|pmid=8239229|doi=10.7326/0003-4819-119-11-199312010-00007}}</ref>، وليس لديه أي ميل لاي فئة عمرية محددة. متوسط عدد خلايا CD4+ وقت الفحص يساوي تقريبا 50/uL. عند المرضي الذين يعانون من نقص المناعة عادة ما يكون التشخيص وتوقع تطور المرض ضعيف. مع المرضي الذين لا يعانون من نقص المناعة (مثل الايدز AIDS والمراض المناعية الأخرى)، يوجد رابط ضعيف مع فيروس أينشتاين-بار EBV او فيروسات ال DNA الأخرى. بالنسبة للذين لا يعانون من نقص المنعة تظهر ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عادة عند المرضي الأكبر سنا في الخمسينات والستينات من عمرهم. الأهم ان الإصابة بليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عند الذين لا يعانون من نقص المناعة تم الإبلاغ انها زادت بمعدل 10 اضعاف من 2.5 حالة الي 30 حالة لكل 10 مليون نسمة.<ref>{{cite journal|vauthors=Eby NL, Grufferman S, Flannelly CM, Schold SC, Vogel FS, Burger PC|title=Increasing incidence of primary brain lymphoma in the US|journal=Cancer|volume=62|issue=11|pages=2461–5|date=December 1988|pmid=3179963|doi=10.1002/1097-0142(19881201)62:11<2461::aid-cncr2820621135>3.0.co;2-m}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Corn BW, Marcus SM, Topham A, Hauck W, Curran WJ|title=Will primary central nervous system lymphoma be the most frequent brain tumor diagnosed in the year 2000?|journal=Cancer|volume=79|issue=12|pages=2409–13|date=June 1997|pmid=9191531|doi=10.1002/(sici)1097-0142(19970615)79:12<2409::aid-cncr17>3.3.co;2-2}}</ref> وسبب زيادة معدل الإصابة بهذا الشكل مازال مجهولا.


=== العلامات والاعراض ===
=== العلامات والاعراض ===
تلك الليمفوما عادة ما تسبب نوبات، صداع، نتائج العصب القحفي، تغيرات في الحالة العقلية، او بعض المشاكل العصبية الأخرى. والاعراض النمطية قد تشمل الحمي او التعرق الليلي او خسارة الوزن. وبعض الاعراض الأخرى مثل الهذيان او صعوبة في البلع او دوار او فقدان الرؤية الأحادية او جنون وذهول متزايد او فقدان إحساس وجهي.
تلك الليمفوما عادة ما تسبب نوبات، صداع، نتائج العصب القحفي، تغيرات في الحالة العقلية، او بعض المشاكل العصبية الأخرى.<ref>{{cite journal|vauthors=Bataille B, Delwail V, Menet E, etal|title=Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases|journal=J. Neurosurg.|volume=92|issue=2|pages=261–6|date=February 2000|pmid=10659013|doi=10.3171/jns.2000.92.2.0261}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Herrlinger U, Schabet M, Bitzer M, Petersen D, Krauseneck P|title=Primary central nervous system lymphoma: from clinical presentation to diagnosis|journal=J. Neurooncol.|volume=43|issue=3|pages=219–26|date=July 1999|pmid=10563426|url=http://www.kluweronline.com/art.pdf?issn=0167-594X&volume=43&page=219|doi=10.1023/A:1006298201101}}</ref> والاعراض النمطية قد تشمل

* الحمي
* التعرق الليلي
* خسارة الوزن
* بعض الاعراض الأخرى مثل الهذيان او صعوبة في البلع او دوار او فقدان الرؤية الأحادية او جنون وذهول متزايد
* فقدان إحساس وجهي.<ref>{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma}}</ref>


=== التشخيص ===
=== التشخيص ===
سطر 33: سطر 40:


=== التصنيف ===
=== التصنيف ===
معظم ليمفومات الجهاز العصبي المركزي الأولية تكون انتشار الخلايا البائية الكبيرة (اللِّمْفومَة اللاهودْجِكينِيَّة).
معظم ليمفومات الجهاز العصبي المركزي الأولية تكون انتشار الخلايا البائية الكبيرة (اللِّمْفومَة اللاهودْجِكينِيَّة).<ref>{{cite journal|vauthors=Lukes RJ, Collins RD|title=Immunologic characterization of human malignant lymphomas|journal=Cancer|volume=34|issue=4 Suppl|pages=1488–503|date=October 1974|pmid=4608683|doi=10.1002/1097-0142(197410)34:8+<1488::aid-cncr2820340822>3.0.co;2-c}}</ref><ref>{{cite journal|vauthors=Jellinger K, Radaskiewicz TH, Slowik F|title=Primary malignant lymphomas of the central nervous system in man|journal=Acta Neuropathol|issue=Suppl 6|pages=95–102|year=1975|pmid=1098380|volume=Suppl 6|doi=10.1007/978-3-662-08456-4_16|isbn=978-3-540-07208-9}}</ref>


== العلاج ==
== العلاج ==
عادة ما يكون الاستئصال الجراحي غير فعالا بسبب عمق الورم. العلاج بالتعرض للإشعاع والستيرويدات القشرية يسببان فقط استجابة جزئية ويرجع الاورم مجددا عند أكثر من 90% من المرضي. الوسيط لفترة النجاة يتراوح بين 10 ل 18 شهرا عند الذين لا يعانون من نقص المناعة، واقل من ذلك عند مرضي الايدز AIDS. إضافة ميثوتركسيتIV وحمض الفولونيك(يوكوفورين) ربما يمد فترة البقاء الي 3 سنين ونصف. إذا اضيف الاشعاع الي ميثوتركسيت ربما يمتد الوسيط لفترة البقاء الي أكثر من 4 سنين. ومع ذلك لا ينصح بالإشعاع مع ال ميثوتركسيت بسبب زيادة خطر الإصابة بأمراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف عند المرضي فوق 60 سنة. في مرضي الايدز، ربما يكون العامل الأهم في العلاج هو استخدام مضادات الفيروسات القهقرية (HAART)، التي تؤثر على عدد الخلايا الليمفاوية CD4+ وعلى المناعة. خطة العلاج الأمثل لعلاج تلك الليمفوما لم تتحدد بعد. التوفيق بين العلاج الكيميائي والاشعاعي على الأقل يضاعف فترة النجاة، لكنه يسبب امراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف ل 50% على الأقل من المرضي. العلاج الكيميائي الأكثر دراسة هو الميثوتركسيت) مادة كيميائية تماثلية لحمض الفوليك تتدخل في اصلاح الحمض النووي DNA). علاج الميثوتركسيت لمرضي ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية العلاج في المستشفى من اجل المراقبة الوثيقة والسوائل الوريدية. غالبا ما يعطي يوكوفورين طوال فترة العلاج. أنظمة العلاج الكيميائي التقليدية لعلاج الليمفوما مثل CHOP غير فعالين مع ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية، ربما بسبب ضعف اختراق تلك العلاجات الي الحاجز الدماغي الدموي. العلاجات الحديثة مثل الجرعات العالية من العلاج الكيميائي مع نقل الخلايا الجذعية الذاتية اثبتوا قدرتهم علي زيادة فترة البقاء لسنوات.
عادة ما يكون الاستئصال الجراحي غير فعالا بسبب عمق الورم. العلاج بالتعرض للإشعاع والستيرويدات القشرية يسببان فقط استجابة جزئية ويرجع الاورم مجددا عند أكثر من 90% من المرضي. الوسيط لفترة النجاة يتراوح بين 10 ل 18 شهرا عند الذين لا يعانون من نقص المناعة، واقل من ذلك عند مرضي الايدز AIDS. إضافة ميثوتركسيتIV وحمض الفولونيك(يوكوفورين) ربما يمد فترة البقاء الي 3 سنين ونصف. إذا اضيف الاشعاع الي ميثوتركسيت ربما يمتد الوسيط لفترة البقاء الي أكثر من 4 سنين. ومع ذلك لا ينصح بالإشعاع مع ال ميثوتركسيت بسبب زيادة خطر الإصابة بأمراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف عند المرضي فوق 60 سنة<ref>{{cite journal|vauthors=Deangelis LM, Hormigo A|title=Treatment of primary central nervous system lymphoma|journal=Semin. Oncol.|volume=31|issue=5|pages=684–92|date=October 2004|pmid=15497122|doi=10.1053/j.seminoncol.2004.07.011}}</ref>. في مرضي الايدز، ربما يكون العامل الأهم في العلاج هو استخدام مضادات الفيروسات القهقرية (HAART)، التي تؤثر على عدد الخلايا الليمفاوية CD4+ وعلى المناعة<ref name="MSR">{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma|treatment}}</ref>. خطة العلاج الأمثل لعلاج تلك الليمفوما لم تتحدد بعد. التوفيق بين العلاج الكيميائي والاشعاعي على الأقل يضاعف فترة النجاة، لكنه يسبب امراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف ل 50% على الأقل من المرضي. العلاج الكيميائي الأكثر دراسة هو الميثوتركسيت) مادة كيميائية تماثلية لحمض الفوليك تتدخل في اصلاح الحمض النووي DNA). علاج الميثوتركسيت لمرضي ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية العلاج في المستشفى من اجل المراقبة الوثيقة والسوائل الوريدية. غالبا ما يعطي يوكوفورين طوال فترة العلاج. أنظمة العلاج الكيميائي التقليدية لعلاج الليمفوما مثل CHOP غير فعالين مع ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية، ربما بسبب ضعف اختراق تلك العلاجات الي الحاجز الدماغي الدموي.<ref name="MSR2">{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma|treatment}}</ref>

العلاجات الحديثة مثل الجرعات العالية من العلاج الكيميائي مع نقل الخلايا الجذعية الذاتية اثبتوا قدرتهم علي زيادة فترة البقاء لسنوات.<ref>{{cite journal|last1=Omuro|first1=A|display-authors=etal|title=R-MPV followed by high-dose chemotherapy with TBC and autologous stem-cell transplant for newly diagnosed primary CNS lymphoma|journal=Blood|date=26 February 2015|volume=125|issue=9|pages=1403–10|doi=10.1182/blood-2014-10-604561|pmid=25568347|pmc=4342354}}</ref>


== '''المَآل''' (توقع سير المرض) ==
== '''المَآل''' ==


==== عند الذين لا يعانون من نقص المناعة ====
==== عند الذين لا يعانون من نقص المناعة ====
الاستجابة الابتدائية للعلاج الاشعاعي تكون عادة ممتازة، وقد تؤدي الي هدأة تامة. ومع ذلك، فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي لاتزال فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي قصيرة، بفترة بقاء بعد العلاج الاشعاعي تساوي تقريبا 18 شهرا.
الاستجابة الابتدائية للعلاج الاشعاعي تكون عادة ممتازة، وقد تؤدي الي هدأة تامة. ومع ذلك، فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي لاتزال فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي قصيرة، بفترة بقاء بعد العلاج الاشعاعي تساوي تقريبا 18 شهرا.


العلاج الكيميائي المعتمد على الميثوتركسيت يعزز النجاة بشكل ملحوظ، بعض الدراسات تظهر ان النجاة تكون بعد فترة بوسيط حسابي يصل الي 48 شهرا.
العلاج الكيميائي المعتمد على الميثوتركسيت يعزز النجاة بشكل ملحوظ، بعض الدراسات تظهر ان النجاة تكون بعد فترة بوسيط حسابي يصل الي 48 شهرا.<ref name="MSR3">{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma|treatment}}</ref>


==== عند مرضي الايدز AIDS ====
==== عند مرضي الايدز AIDS ====
مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية لديهم فترة بقاء تساوي تقريبا 4 شهور بالعلاج الإشعاعي فقط. فترة البقاء بدون علاج هي 2.5 شهر في بعض الأحيان بسبب العدوي الانتهازية المتزامنة مع الليمفوما نفسها. تم رؤية فترة بقاء ممتدة في مجموعة المرضي بالإيدز AIDS الذين لديهم عدد خلايا CD4 أكثر من 200 ولا يوجد عدوي انتهازية، الذين يستطيعون تحمل العلاج الشديد المكون من اما الميثوتركسيت وحيدا او فينكريستين او بروكاربازين او العلاج الاشعاعي الكلي للدماغ. هؤلاء المرضي الوسيط الحسابي لفترة بقائهم يساوي تقريبا من 10 ال 18 شهرا. وبالطبع مضادات الفيروسات القهقرية شديدة الأهمية لفترات البقاء الممتدة لاي مريض ايدز AIDS, لذلك الامتثال مع مضادات الفيروسات القهقرية قد يلعب دورا في بقاء مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية معا.
مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية لديهم فترة بقاء تساوي تقريبا 4 شهور بالعلاج الإشعاعي فقط. فترة البقاء بدون علاج هي 2.5 شهر في بعض الأحيان بسبب العدوي الانتهازية المتزامنة مع الليمفوما نفسها. تم رؤية فترة بقاء ممتدة في مجموعة المرضي بالإيدز AIDS الذين لديهم عدد خلايا CD4 أكثر من 200 ولا يوجد عدوي انتهازية، الذين يستطيعون تحمل العلاج الشديد المكون من اما الميثوتركسيت وحيدا او فينكريستين او بروكاربازين او العلاج الاشعاعي الكلي للدماغ. هؤلاء المرضي الوسيط الحسابي لفترة بقائهم يساوي تقريبا من 10 ال 18 شهرا. وبالطبع مضادات الفيروسات القهقرية شديدة الأهمية لفترات البقاء الممتدة لاي مريض ايدز AIDS, لذلك الامتثال مع مضادات الفيروسات القهقرية قد يلعب دورا في بقاء مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية معا.<ref name="MSR4">{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma|treatment}}</ref>

نسخة 08:38، 25 ديسمبر 2020

ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الاولية

لمفومة الجهاز العصبي المركزي الأولية
الدماغ التصوير بالرنين المغناطيسي يظهر الجهاز العصبي المركزي الأساسي الخلية البائية ليمفوما اللاهودجكين من سيلا تورسيكا و منطقة ما تحت المهاد ، ويستمر حتى [[تكتوم] ] (مناطق بيضاء بشكل مكثف في الوسط).
الدماغ التصوير بالرنين المغناطيسي يظهر الجهاز العصبي المركزي الأساسي الخلية البائية ليمفوما اللاهودجكين من سيلا تورسيكا و منطقة ما تحت المهاد ، ويستمر حتى [[تكتوم] ] (مناطق بيضاء بشكل مكثف في الوسط).
الدماغ التصوير بالرنين المغناطيسي يظهر الجهاز العصبي المركزي الأساسي الخلية البائية ليمفوما اللاهودجكين من سيلا تورسيكا و منطقة ما تحت المهاد ، ويستمر حتى [[تكتوم] ] (مناطق بيضاء بشكل مكثف في الوسط).
تسميات أخرى ميكروجليوما و ليمفوما الجهاز الاولية[1]
معلومات عامة
الاختصاص علم الدم و علم الاورام
من أنواع لمفوما الجهاز العصبي المركزي  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الاولية (بالإنجليزية: primary central nervous system lymphoma (PCNSL))، ويطلق عليه أيضا ليمفوما انتشار الخلايا البائية الكبيرة للجهاز العصبي المركزي (بالإنجليزية: primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system)[2]، وهو ورم داخل الجمجمة يظهر في الاغلب لمرضي نقص المناعة الحاد (عادة مرضي الايدز). وهو نوع فرعي من سرطانات انتشار الخلايا البائية الكبيرة ومن اشدهم عدوانية.[3] ويمثل 20% من حالات سرطانات الغدد الليمفاوية من مرضي فيروس HIV. (والأنواع الأخرى هي ليمفومات بيركيت والليمفومات المناعية). ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الاولي مرتبط بشدة بمرضي فيروس ايبشتاين-بار (EBV) بنسبة أكبر من 90% في مرضي نقص المناعة (مثل مرضي الايدز AIDS ومرضي كبت المناعة)[4]، وليس لديه أي ميل لاي فئة عمرية محددة. متوسط عدد خلايا CD4+ وقت الفحص يساوي تقريبا 50/uL. عند المرضي الذين يعانون من نقص المناعة عادة ما يكون التشخيص وتوقع تطور المرض ضعيف. مع المرضي الذين لا يعانون من نقص المناعة (مثل الايدز AIDS والمراض المناعية الأخرى)، يوجد رابط ضعيف مع فيروس أينشتاين-بار EBV او فيروسات ال DNA الأخرى. بالنسبة للذين لا يعانون من نقص المنعة تظهر ليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عادة عند المرضي الأكبر سنا في الخمسينات والستينات من عمرهم. الأهم ان الإصابة بليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية عند الذين لا يعانون من نقص المناعة تم الإبلاغ انها زادت بمعدل 10 اضعاف من 2.5 حالة الي 30 حالة لكل 10 مليون نسمة.[5][6] وسبب زيادة معدل الإصابة بهذا الشكل مازال مجهولا.

العلامات والاعراض

تلك الليمفوما عادة ما تسبب نوبات، صداع، نتائج العصب القحفي، تغيرات في الحالة العقلية، او بعض المشاكل العصبية الأخرى.[7][8] والاعراض النمطية قد تشمل

  • الحمي
  • التعرق الليلي
  • خسارة الوزن
  • بعض الاعراض الأخرى مثل الهذيان او صعوبة في البلع او دوار او فقدان الرؤية الأحادية او جنون وذهول متزايد
  • فقدان إحساس وجهي.[9]

التشخيص

يتم التشخيص النهائي عن طريق فحص نسيج الجسد بواسطة متخصص امراض.

التصوير بالرنين المغناطيسي او التصوير المقطعي المحوسب يظهر عادة افات تقوية الحلقة (ring-enhancing lesions) عميقا في المادة البيضاء. التشخيص المتباين الأساسي (المعتمد على التصوير) هو داء المقوسات الدماغي المنتشر أيضا عند مرضي الايدز AIDS ويكون مصاحب أيضا ل افات تقوية الحلقة ring-enhancing lesions ويصاحب داء المقوسات عامة افات اخري وعادة ما يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر وضوحا. طرق التصوير الطبية لا تميز بشكل مؤكد بين الحالتين ولا تستطيع استبعاد التشخيصات الأخرى، لذا يخضع المرضي ل خزعة الدماغ

التصنيف

معظم ليمفومات الجهاز العصبي المركزي الأولية تكون انتشار الخلايا البائية الكبيرة (اللِّمْفومَة اللاهودْجِكينِيَّة).[10][11]

العلاج

عادة ما يكون الاستئصال الجراحي غير فعالا بسبب عمق الورم. العلاج بالتعرض للإشعاع والستيرويدات القشرية يسببان فقط استجابة جزئية ويرجع الاورم مجددا عند أكثر من 90% من المرضي. الوسيط لفترة النجاة يتراوح بين 10 ل 18 شهرا عند الذين لا يعانون من نقص المناعة، واقل من ذلك عند مرضي الايدز AIDS. إضافة ميثوتركسيتIV وحمض الفولونيك(يوكوفورين) ربما يمد فترة البقاء الي 3 سنين ونصف. إذا اضيف الاشعاع الي ميثوتركسيت ربما يمتد الوسيط لفترة البقاء الي أكثر من 4 سنين. ومع ذلك لا ينصح بالإشعاع مع ال ميثوتركسيت بسبب زيادة خطر الإصابة بأمراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف عند المرضي فوق 60 سنة[12]. في مرضي الايدز، ربما يكون العامل الأهم في العلاج هو استخدام مضادات الفيروسات القهقرية (HAART)، التي تؤثر على عدد الخلايا الليمفاوية CD4+ وعلى المناعة[13]. خطة العلاج الأمثل لعلاج تلك الليمفوما لم تتحدد بعد. التوفيق بين العلاج الكيميائي والاشعاعي على الأقل يضاعف فترة النجاة، لكنه يسبب امراض المادة البيضاء بالدماغ والخرف ل 50% على الأقل من المرضي. العلاج الكيميائي الأكثر دراسة هو الميثوتركسيت) مادة كيميائية تماثلية لحمض الفوليك تتدخل في اصلاح الحمض النووي DNA). علاج الميثوتركسيت لمرضي ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية العلاج في المستشفى من اجل المراقبة الوثيقة والسوائل الوريدية. غالبا ما يعطي يوكوفورين طوال فترة العلاج. أنظمة العلاج الكيميائي التقليدية لعلاج الليمفوما مثل CHOP غير فعالين مع ليمفوما الجهاز العصبي المركزي الأولية، ربما بسبب ضعف اختراق تلك العلاجات الي الحاجز الدماغي الدموي.[14]

العلاجات الحديثة مثل الجرعات العالية من العلاج الكيميائي مع نقل الخلايا الجذعية الذاتية اثبتوا قدرتهم علي زيادة فترة البقاء لسنوات.[15]

المَآل

عند الذين لا يعانون من نقص المناعة

الاستجابة الابتدائية للعلاج الاشعاعي تكون عادة ممتازة، وقد تؤدي الي هدأة تامة. ومع ذلك، فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي لاتزال فترة الاستجابة للعلاج الاشعاعي قصيرة، بفترة بقاء بعد العلاج الاشعاعي تساوي تقريبا 18 شهرا.

العلاج الكيميائي المعتمد على الميثوتركسيت يعزز النجاة بشكل ملحوظ، بعض الدراسات تظهر ان النجاة تكون بعد فترة بوسيط حسابي يصل الي 48 شهرا.[16]

عند مرضي الايدز AIDS

مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية لديهم فترة بقاء تساوي تقريبا 4 شهور بالعلاج الإشعاعي فقط. فترة البقاء بدون علاج هي 2.5 شهر في بعض الأحيان بسبب العدوي الانتهازية المتزامنة مع الليمفوما نفسها. تم رؤية فترة بقاء ممتدة في مجموعة المرضي بالإيدز AIDS الذين لديهم عدد خلايا CD4 أكثر من 200 ولا يوجد عدوي انتهازية، الذين يستطيعون تحمل العلاج الشديد المكون من اما الميثوتركسيت وحيدا او فينكريستين او بروكاربازين او العلاج الاشعاعي الكلي للدماغ. هؤلاء المرضي الوسيط الحسابي لفترة بقائهم يساوي تقريبا من 10 ال 18 شهرا. وبالطبع مضادات الفيروسات القهقرية شديدة الأهمية لفترات البقاء الممتدة لاي مريض ايدز AIDS, لذلك الامتثال مع مضادات الفيروسات القهقرية قد يلعب دورا في بقاء مرضي الايدز AIDS وليمفوما الجهاز المركزي العصبي الأولية معا.[17]

  1. ^ "CNS lymphoma, primary information". Diseases Database. اطلع عليه بتاريخ 2011-04-17.
  2. ^ Grimm KE، O'Malley DP (فبراير 2019). "Aggressive B cell lymphomas in the 2017 revised WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues". Annals of Diagnostic Pathology. ج. 38: 6–10. DOI:10.1016/j.anndiagpath.2018.09.014. PMID:30380402.
  3. ^ Sukswai N، Lyapichev K، Khoury JD، Medeiros LJ (نوفمبر 2019). "Diffuse large B-cell lymphoma variants: an update". Pathology. ج. 52: 53–67. DOI:10.1016/j.pathol.2019.08.013. PMID:31735345.
  4. ^ Fine HA، Mayer RJ (ديسمبر 1993). "Primary central nervous system lymphoma". Ann. Intern. Med. ج. 119 ع. 11: 1093–104. DOI:10.7326/0003-4819-119-11-199312010-00007. PMID:8239229.
  5. ^ Eby NL، Grufferman S، Flannelly CM، Schold SC، Vogel FS، Burger PC (ديسمبر 1988). "Increasing incidence of primary brain lymphoma in the US". Cancer. ج. 62 ع. 11: 2461–5. DOI:10.1002/1097-0142(19881201)62:11<2461::aid-cncr2820621135>3.0.co;2-m. PMID:3179963.
  6. ^ Corn BW، Marcus SM، Topham A، Hauck W، Curran WJ (يونيو 1997). "Will primary central nervous system lymphoma be the most frequent brain tumor diagnosed in the year 2000?". Cancer. ج. 79 ع. 12: 2409–13. DOI:10.1002/(sici)1097-0142(19970615)79:12<2409::aid-cncr17>3.3.co;2-2. PMID:9191531.
  7. ^ Bataille B، Delwail V، Menet E، وآخرون (فبراير 2000). "Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases". J. Neurosurg. ج. 92 ع. 2: 261–6. DOI:10.3171/jns.2000.92.2.0261. PMID:10659013.
  8. ^ Herrlinger U، Schabet M، Bitzer M، Petersen D، Krauseneck P (يوليو 1999). "Primary central nervous system lymphoma: from clinical presentation to diagnosis" (PDF). J. Neurooncol. ج. 43 ع. 3: 219–26. DOI:10.1023/A:1006298201101. PMID:10563426.
  9. ^ Primary CNS Lymphoma في موقع إي ميديسين
  10. ^ Lukes RJ، Collins RD (أكتوبر 1974). "Immunologic characterization of human malignant lymphomas". Cancer. ج. 34 ع. 4 Suppl: 1488–503. DOI:10.1002/1097-0142(197410)34:8+<1488::aid-cncr2820340822>3.0.co;2-c. PMID:4608683.
  11. ^ Jellinger K، Radaskiewicz TH، Slowik F (1975). "Primary malignant lymphomas of the central nervous system in man". Acta Neuropathol. Suppl 6 ع. Suppl 6: 95–102. DOI:10.1007/978-3-662-08456-4_16. ISBN:978-3-540-07208-9. PMID:1098380.
  12. ^ Deangelis LM، Hormigo A (أكتوبر 2004). "Treatment of primary central nervous system lymphoma". Semin. Oncol. ج. 31 ع. 5: 684–92. DOI:10.1053/j.seminoncol.2004.07.011. PMID:15497122.
  13. ^ Primary CNS Lymphoma~treatment في موقع إي ميديسين
  14. ^ Primary CNS Lymphoma~treatment في موقع إي ميديسين
  15. ^ Omuro، A؛ وآخرون (26 فبراير 2015). "R-MPV followed by high-dose chemotherapy with TBC and autologous stem-cell transplant for newly diagnosed primary CNS lymphoma". Blood. ج. 125 ع. 9: 1403–10. DOI:10.1182/blood-2014-10-604561. PMC:4342354. PMID:25568347.
  16. ^ Primary CNS Lymphoma~treatment في موقع إي ميديسين
  17. ^ Primary CNS Lymphoma~treatment في موقع إي ميديسين
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=لمفومة_الجهاز_العصبي_المركزي_الأولية&oldid=52109100»