نسخة 11:09، 11 أغسطس 2021

ورم نقيي مهاود

الورم النقيي المهاود
معلومات عامة
الاختصاص	أمراض الدم/الأورام
من أنواع	اعتلال الخلايا البلازمية، وورم نخاعي متعدد
التاريخ
سُمي باسم	ورم نقيي مهاود، ورم نقيي غير مصحوب بأعراض، ورم نقيي متعدد مستكمن
	تعديل مصدري - تعديل

الورم النقيي المهاود^[1] يُصنف على أنه وسيط في مجموعة من الأمراض التدريجية التي تُسمى الاعتلال البلازماوي. في هذا الطيف من الأمراض يتسبب استنساخ خلايا البلازما التي تفرز البارابروتين أحادي النسيلة (يُطلق عليه أيضًا بروتين الورم النقيي أو بروتين M) في المرض الحميد نسبيًا للاعتلال الجامائي أحادي النسيلة غير محدد الأهمية. يتكاثر هذا الاستنساخ وقد يتطور ببطء إلى نسخ فرعية أكثر عدوانية تسبب الورم النقيي المهاود. يتسبب المزيد من التطور السريع في حدوث المرحلة الخبيثة العلنية للورم النخاعي المتعدد، ويمكن أن يؤدي بعد ذلك إلى المرحلة الخبيثة للغاية من الابيضاض البلازماوي الثانوي.^[2]^[3]^[4] وهكذا يتطور بعض المرضى الذين يعانون من الورم النخاعي المهاود إلى الورم النخاعي المتعدد والابيضاض البلازماوي. ومع ذلك فإن الورم النخاعي المهاود ليس مرضًا خبيثًا حيث يتم وصفه بأنه مرض محتمل التسرطن يفتقر إلى الأعراض ولكنه مرتبط بوجود خزعة نخاع العظم التي تحتوي على عدد غير طبيعي من خلايا الورم النقوي النسيلي والدم أو البول المحتوي على بروتين الورم النقيي.^[5]

التشخيص

يتميز الورم النقيي المهاود بما يلي:^[6]

بارابروتين المصل > 30 جم / لتر أو بروتين بولي أحادي النسيلة ≥500 مجم لكل 24 ساعة.
خلايا البلازما النسيليّة > 10% و <60% على خزعة نخاع العظم
لا يوجد دليل على تلف العضو النهائي الذي يمكن أن يعزى إلى اضطراب خلايا البلازما.
لا يوجد حدث محدد للورم النخاعي (> 60% من خلايا البلازما في نخاع العظم أو نسبة السلسلة الخفيفة المشاركة / غير المتورطة> 100)

العلاج

يركز علاج الورم النقيي المتعدد على العلاجات التي تقلل من تعداد خلايا البلازما النسيلية وبالتالي تقلل من علامات وأعراض المرض. إذا كان المرض بدون أعراض تمامًا (أي أن هناك بارابروتين وعدد غير طبيعي من نخاع العظام ولكن لا يوجد تلف نهائي للأعضاء) كما هو الحال في الورم النقيي المهاود، يتم عادةً تأجيل العلاج، أو يقتصر على التجارب السريرية.^[7]

تستجيب هذه الأورام بشكل عام للمعادلة بـ انترلوكين 1β.^[8]

التطور المرضي

يرتبط الورم النقيي المهاود مع زيادة نسبة السلسلة الخفيفة الخالية من المصل غير الطبيعية (FLC) بخطر أكبر للتقدم إلى الورم النقيي المتعدد النشط.^[9]

المراجع

^ The unified medical dictionary: English-Arabic - المعجم الطبي الموحد (بالإنجليزية).
^ Agarwal، A؛ Ghobrial، IM (1 مارس 2013). "Monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering multiple myeloma: a review of the current understanding of epidemiology, biology, risk stratification, and management of myeloma precursor disease". Clinical Cancer Research. ج. 19 ع. 5: 985–94. DOI:10.1158/1078-0432.ccr-12-2922. PMC:3593941. PMID:23224402.
^ Dutta، AK؛ Hewett، DR؛ Fink، JL؛ Grady، JP؛ Zannettino، ACW (2017). "Cutting edge genomics reveal new insights into tumour development, disease progression and therapeutic impacts in multiple myeloma". British Journal of Haematology. ج. 178 ع. 2: 196–208. DOI:10.1111/bjh.14649. PMID:28466550.
^ van de Donk، N؛ وآخرون (21 مارس 2014). "The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network". Haematologica. ج. 99 ع. 6: 984–96. DOI:10.3324/haematol.2013.100552. PMC:4040895. PMID:24658815.
^ Dutta، AK؛ Hewett، DR؛ Fink، JL؛ Grady، JP؛ Zannettino، ACW (2017). "Cutting edge genomics reveal new insights into tumour development, disease progression and therapeutic impacts in multiple myeloma". British Journal of Haematology. ج. 178 ع. 2: 196–208. DOI:10.1111/bjh.14649. PMID:28466550.
^ Rajkumar، SV؛ Dimopoulos، MA؛ Palumbo، A؛ Blade، J؛ Merlini، G؛ Mateos، MV؛ Kumar، S؛ Hillengass، J؛ Kastritis، E؛ Richardson، P؛ Landgren، O؛ Paiva، B؛ Dispenzieri، A؛ Weiss، B؛ LeLeu، X؛ Zweegman، S؛ Lonial، S؛ Rosinol، L؛ Zamagni، E؛ Jagannath، S؛ Sezer، O؛ Kristinsson، SY؛ Caers، J؛ Usmani، SZ؛ Lahuerta، JJ؛ Johnsen، HE؛ Beksac، M؛ Cavo، M؛ Goldschmidt، H؛ Terpos، E؛ Kyle، RA؛ Anderson، KC؛ Durie، BG؛ Miguel، JF (نوفمبر 2014). "International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma". The Lancet Oncology. ج. 15 ع. 12: e538–48. DOI:10.1016/s1470-2045(14)70442-5. PMID:25439696.
^ Ballew، C؛ Liu, K؛ Savage, P؛ Oberman, A؛ Smoak, C (1990). "The utility of indirect measures of obesity in racial comparisons of blood pressure. CARDIA Study Group". J Clin Epidemiol. ج. 43 ع. 8: 799–804. DOI:10.1016/0895-4356(90)90240-p. PMID:2200851.
^ Dinarello CA (2011). "Interleukin-1 in the pathogenesis and treatment of inflammatory diseases". Blood. ج. 117 ع. 14: 3720–32. DOI:10.1182/blood-2010-07-273417. PMC:3083294. PMID:21304099.
^ Ballew، C؛ Liu, K؛ Savage, P؛ Oberman, A؛ Smoak, C (1990). "The utility of indirect measures of obesity in racial comparisons of blood pressure. CARDIA Study Group". J Clin Epidemiol. ج. 43 ع. 8: 799–804. DOI:10.1016/0895-4356(90)90240-p. PMID:2200851.

قراءة متعمقة

Barlogie B، van Rhee F، Shaughnessy JD، Epstein J، Yaccoby S، Pineda-Roman M، Hollmig K، Alsayed Y، Hoering A، Szymonifka J، Anaissie E، Petty N، Kumar NS، Srivastava G، Jenkins B، Crowley J، Zeldis JB (15 أكتوبر 2008). "Seven-year median time to progression with thalidomide for smoldering myeloma: partial response identifies subset requiring earlier salvage therapy for symptomatic disease". Blood. ج. 112 ع. 8: 3122–5. DOI:10.1182/blood-2008-06-164228. PMC:2569167. PMID:18669874.
Pérez-Persona E، Vidriales MB، Mateo G، García-Sanz R، Mateos MV، de Coca AG، Galende J، Martín-Nuñez G، Alonso JM، de Las Heras N، Hernández JM، Martín A، López-Berges C، Orfao A، San Miguel JF (1 أكتوبر 2007). "New criteria to identify risk of progression in monoclonal gammopathy of uncertain significance and smoldering multiple myeloma based on multiparameter flow cytometry analysis of bone marrow plasma cells". Blood. ج. 110 ع. 7: 2586–92. DOI:10.1182/blood-2007-05-088443. PMID:17576818.
Kyle RA، Durie BG، Rajkumar SV، Landgren O، Blade J، Merlini G، Kröger N، Einsele H، Vesole DH، Dimopoulos M، San Miguel J، Avet-Loiseau H، Hajek R، Chen WM، Anderson KC، Ludwig H، Sonneveld P، Pavlovsky S، Palumbo A، Richardson PG، Barlogie B، Greipp P، Vescio R، Turesson I، Westin J، Boccadoro M (يونيو 2010). "Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management". Leukemia. ج. 24 ع. 6: 1121–7. DOI:10.1038/leu.2010.60. PMC:7020664. PMID:20410922.
Dispenzieri، A؛ Kumar, S (31 أكتوبر 2013). "Treatment for high-risk smoldering myeloma". The New England Journal of Medicine. ج. 369 ع. 18: 1764. DOI:10.1056/NEJMc1310911. PMID:24171529.
Dispenzieri A, Kumar S (31 أكتوبر 2013). "Treatment for High-Risk Smoldering Myeloma". New England Journal of Medicine. ج. 369 ع. 18: 1762–1765. DOI:10.1056/NEJMc1310911. PMID:24171529.

بوابة طب

[1] The unified medical dictionary: English-Arabic - المعجم الطبي الموحد (بالإنجليزية).

[2] Agarwal، A؛ Ghobrial، IM (1 مارس 2013). "Monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering multiple myeloma: a review of the current understanding of epidemiology, biology, risk stratification, and management of myeloma precursor disease". Clinical Cancer Research. ج. 19 ع. 5: 985–94. DOI:10.1158/1078-0432.ccr-12-2922. PMC:3593941. PMID:23224402.

[pmid28466550-3] Dutta، AK؛ Hewett، DR؛ Fink، JL؛ Grady، JP؛ Zannettino، ACW (2017). "Cutting edge genomics reveal new insights into tumour development, disease progression and therapeutic impacts in multiple myeloma". British Journal of Haematology. ج. 178 ع. 2: 196–208. DOI:10.1111/bjh.14649. PMID:28466550.

[4] van de Donk، N؛ وآخرون (21 مارس 2014). "The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network". Haematologica. ج. 99 ع. 6: 984–96. DOI:10.3324/haematol.2013.100552. PMC:4040895. PMID:24658815.

[pmid284665503-5] Dutta، AK؛ Hewett، DR؛ Fink، JL؛ Grady، JP؛ Zannettino، ACW (2017). "Cutting edge genomics reveal new insights into tumour development, disease progression and therapeutic impacts in multiple myeloma". British Journal of Haematology. ج. 178 ع. 2: 196–208. DOI:10.1111/bjh.14649. PMID:28466550.

[6] Rajkumar، SV؛ Dimopoulos، MA؛ Palumbo، A؛ Blade، J؛ Merlini، G؛ Mateos، MV؛ Kumar، S؛ Hillengass، J؛ Kastritis، E؛ Richardson، P؛ Landgren، O؛ Paiva، B؛ Dispenzieri، A؛ Weiss، B؛ LeLeu، X؛ Zweegman، S؛ Lonial، S؛ Rosinol، L؛ Zamagni، E؛ Jagannath، S؛ Sezer، O؛ Kristinsson، SY؛ Caers، J؛ Usmani، SZ؛ Lahuerta، JJ؛ Johnsen، HE؛ Beksac، M؛ Cavo، M؛ Goldschmidt، H؛ Terpos، E؛ Kyle، RA؛ Anderson، KC؛ Durie، BG؛ Miguel، JF (نوفمبر 2014). "International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma". The Lancet Oncology. ج. 15 ع. 12: e538–48. DOI:10.1016/s1470-2045(14)70442-5. PMID:25439696.

[pmid2200851-7] Ballew، C؛ Liu, K؛ Savage, P؛ Oberman, A؛ Smoak, C (1990). "The utility of indirect measures of obesity in racial comparisons of blood pressure. CARDIA Study Group". J Clin Epidemiol. ج. 43 ع. 8: 799–804. DOI:10.1016/0895-4356(90)90240-p. PMID:2200851.

[pmid21304099-8] Dinarello CA (2011). "Interleukin-1 in the pathogenesis and treatment of inflammatory diseases". Blood. ج. 117 ع. 14: 3720–32. DOI:10.1182/blood-2010-07-273417. PMC:3083294. PMID:21304099.

[pmid22008512-9] Ballew، C؛ Liu, K؛ Savage, P؛ Oberman, A؛ Smoak, C (1990). "The utility of indirect measures of obesity in racial comparisons of blood pressure. CARDIA Study Group". J Clin Epidemiol. ج. 43 ع. 8: 799–804. DOI:10.1016/0895-4356(90)90240-p. PMID:2200851.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]