افحص التغييرات الفردية

'[[ملف:Coeliac path.jpg|300px|thumb|left|صورة لخزعة نسيجية تظهر أعراض داء بطني على الأمعاء]] '''الداء البطني''' ، '''الداء الزلاقي''' ، '''السيلياك'''(celia 1°age) واحيانا '''(مرض حساسية القمح)''' والأخير يعتبر وصف غير دقيق ، كلها أسماء متعددة لمرض واحد هو {{إنج|Coeliac disease}} ويكتب احيانا {{إنج |Celiac disease}}، هو [[مناعة ذاتية|مرض مناعي ذاتي]] مكتسب يصيب ال[[أمعاء]] الدقيقة لدى الأشخاص ذوي العرضة والذين يتمتعون بقابلية جينية للإصابة به، قد يحدث داء البطني في أية مرحلة عمرية منذ [[طفولة|الطفولة]] وحتى [[شيخوخة|الشيخوخة]] المتأخرة، تتراوح نسبة حدوث هذا المرض لدى الأطفال ما بين 0.33 – 1.06 % أما لدى البالغين فيتراوح العدد ما بين 0.18 – 1.2 %، بعض الحالات المرضية كالعته المنغولي و[[سكري|السكري]] المعتمد على الانسولين و[[متلازمة تيرنر]] لديهم قابلية أعلى للإصابة بداء بطني وتتراوح نسبة الإصابة لديهم بين 5 – 10 %، من أهم الأعراض المصاحبة لهذا المرض: [[اسهال|الاسهال]] والنفخة وآلام البطن، كما تم اكتشاف وجود داء البطني لدى الكثيرين ممن لا يشكون من أية أعراض وذلك خلال المسوح والفحوصات الطبية العامة.<ref name=VanHeelWest>{{cite journal | author = van Heel D, West J | title = Recent advances in coeliac disease | url = http://gut.bmjjournals.com/cgi/content/full/55/7/1037 | journal = Gut | volume = 55 | issue = 7 | pages = 1037–46 | year = 2006 | pmid=16766754 | doi = 10.1136/gut.2005.075119}} <!--PMC 1856316 from Jan 09--></ref> يحدث داء بطني كردة فعل للتعرض لمادة [[غليادين|الغليادين]] الموجودة في [[حبوب|الحبوب]] وخاصة [[قمح|القمح]], وتؤدي إلى حالة [[اعتلال معوي غلوتيني|اعتلال معوي بسبب الغليادين]]. == نشوء المرض == تتضافر عدة عوامل في نشوء داء بطني، لدى التعرض لمادة [[غليادين|الغليادين]] الموجودة في [[حبوب|الحبوب]] وخاصة [[قمح|القمح]] تقوم انزيمات الترانسجلوتامينيز بتعديل تركيبة بروتين [[غليادين|الغليادين]]، نتيجة لهذا التعديل يقوم الجهاز المناعي في جسم الإنسان بمهاجمة أنسجة الأمعاء محدثاً رد فعل مناعي ومسبباً حدوث التهاب فيها، يؤدي هذا الالتهاب إلى تدمير الزغب المبطن للأمعاء والذي يقوم بدور الامتصاص مما يجعل السطح المبطن للأمعاء أملساً، الأمر الذي يؤدي إلى حدوث سوء امتصاص للغذاء، يصيب داء بطني الأمعاء الدقيقة وغالباً ما تكون منطقة [[معي صائم|المعي الصائم]] الأكثر عرضة لهذا الالتهاب المناعي. === عوامل جينية === الغالبية العظمى من المرضى يحملون إحدى نوعي جينات التوافق الجيني HLA DQ2 والموجود على الذراع القصير للكروموسوم (الصبغي) السادس. التوافق الجيني HLA DQ2 له سبعة أنواع (DQ2 و DQ4 حتى DQ9) ويوجد لدى المصابين بداء بطني عادة إما نوع DQ2 أو DQ8، تزيد هذه الجينات من عدد المستقبلات التي ترتبط ببروتين [[غليادين|الغليادين]] مما يزيد من قوة تنشيط الخلايا اللمفاوية [[t cells]] وبالتالي تفعيل الجهاز المناعي ضد الخلايا المبطنة للأمعاء.<ref name="pmid17190762">{{cite journal | author = Jores RD, Frau F, Cucca F, ''et al'' | title = HLA-DQB1*0201 homozygosis predisposes to severe intestinal damage in celiac disease | journal = Scand. J. Gastroenterol. | volume = 42 | issue = 1 | pages = 48–53 | year = 2007 | pmid = 17190762 | doi = 10.1080/00365520600789859}}</ref><ref name="pmid17785484">{{cite journal |author=Hadithi M, von Blomberg BM, Crusius JB, ''et al'' |title=Accuracy of serologic tests and HLA-DQ typing for diagnosing celiac disease |journal=Ann. Intern. Med. |volume=147 |issue=5 |pages=294–302 |year=2007 |pmid=17785484 |doi=|url=http://www.annals.org/cgi/content/full/147/5/294}}</ref> === برولامينات === غالبية البروتينات الموجودة في الغذاء والمسؤولة عن داء بطني هي من فئة البرولامينات، وهي بروتينات غنية بأحماض [[برولين|البرولين]] و[[غلوتامين|الغلوتامين]] الأمينية، يعتبر [[غليادين|الغليادين]] من البرولامينات وهو بروتين سكري أيضاً. تتميز البرولامينات بائبيتها في الكحول وقدرتها على مقاومة تأثير أنزيمات الببتيديز (محطم البروتين) و[[بروتياز|البروتياز]] المسؤولين عن تحطيم البروتينات الغذائية. تقوم بروتينات [[غليادين|الغليادين]] بالتأثير على نقاط اللاتحام الموجودة بين خلايا بطانة الأمعاء الدقيقة مما يسهل دخول جزيئات أكبر إلى داخل الأنسجة المعوية ويسبب وصول البرولامينات والببتيدات المحتوية على [[غليادين|الغليادين]] إلى مرمى الجهاز المناعي مسببة رد فعل مناعي.<ref name="pmid17960014">{{cite journal |author=Green PH, Cellier C |title=Celiac disease |journal=N. Engl. J. Med. |volume=357 |issue=17 |pages=1731–43 |year=2007 |month=October |pmid=17960014 |doi=10.1056/NEJMra071600 |url=}}</ref> === أنزيم ال[[ترانس أمينيز]] (ناقلات الأمين) === وجد لدى تشريح المصابين بداء بطني نسب عالية من الأجسام المضادة لأنزيم ال[[ترانس أمينيز]] <ref name=Dieterich>{{cite journal | author = Dieterich W, Ehnis T, Bauer M, Donner P, Volta U, Riecken E, Schuppan D | title = Identification of tissue transglutaminase as the autoantigen of celiac disease | journal = Nat Med | volume = 3 | issue = 7 | pages = 797–801 | year = 1997 | pmid=9212111 | doi = 10.1038/nm0797-797}}</ref>، ويشكل هذا التفاعل رواسب تظهر في عدة أمراض مناعية ولدى بعض المصابين ب[[فقر دم|فقر الدم]] وسوء الامتصاص. === سوء الامتصاص وضمور الزغب المعوي === يؤدي رد الفعل المناعي الناتج عن مهاجمة الخلايا اللمفاوية [[t cells]] لبطانة الأمعاء الدقيقة مسببة تهديم البنية الهندسية للزغب المعوي ومحدثة ترققاً في جدار الأمعاء، نتيجة هذا يصاب المريض بسوء الامتصاص وخاصة امتصاص فيتامينات (أ) و(د) و(هـ) و(ك)، يعدث في كثير من الحالات أيضاً سوء امتصاص سكر اللاكتوز الموجود في منتجات الحليب. == أعراض سريرية == غالبية الأعراض المشاهدة في حالات داء بطني تكون متعلقة بالجهاز الهضمي غالباً ما تظهر لدى الاطفال المصابين ما بين عمر 9 أشهر وسنتين وعادة ما تكون بعد ادخال الحبوب والخبر إلى طعام الطفل بفترة قصيرة، وأشهر هذه الأعراض: * [[اسهال|الاسهال]]. * [[نقصان الوزن]]. * تأخر النمو. * [[فقر دم|فقر الدم]]. * الضعف والوهن. * آلام البطن. * النفخة المعوية. * [[تقرحات فموية]] <ref>{{cite journal | author = Ferguson R, Basu M, Asquith P, Cooke W | title = Jejunal mucosal abnormalities in patients with recurrent aphthous ulceration | journal = Br Med J | volume = 1 | issue = 6000 | pages = 11–13 | year = 1976 | pmid=1247715 | pmc=1638254}}</ref> * زيادة قابلية النزف وذلك نتيجة انخفاض نسبة فيتامين ك في الدم. * تكاثر [[بكتيريا|البكتيريا]] داخل [[أمعاء دقيقة|الأمعاء الدقيقة]] نتيجة [[سوء الامتصاص]]. * [[التهاب الجلد الحلائي]] وهي حالة جلدية تصيب مرضى داء بطني وتسبب حكة جلدية، يحدث [[التهاب الجلد الحلائي]] نتيجة لعمل الانزيم ناقل الغلوتامين في الجلد. كثيراً ما يتم الخلط بين هذا المرض لدى البالغين وبين مرض [[قولون عصبي|القولون العصبي]]، وقد لوحظ ظهور سوء هضم اللاكتور لدى مرضى داء بطني، وجد أن الإصابة بداء بطني تزيد من احتمالية الإصابة ب[[سرطان (مرض)|سرطانات]] الأمعاء الدقيقة كما أنها تترافق مع عدة أمراض نقص مناعة وأشهارها نقص غلوبينات IgA المناعية.<ref>{{cite journal | author = Crabbé P, Heremans J | title = Selective IgA deficiency with steatorrhea. A new syndrome | journal = Am J Med | volume = 42 | issue = 2 | pages = 319–26 | year = 1967 | pmid = 4959869 | doi = 10.1016/0002-9343(67)90031-9}}</ref><ref>{{cite journal | author = Collin P, Mäki M, Keyriläinen O, Hällström O, Reunala T, Pasternack A | title = Selective IgA deficiency and coeliac disease | journal = Scand J Gastroenterol | volume = 27 | issue = 5 | pages = 367–71 | year = 1992| pmid=1529270 | doi = 10.3109/00365529209000089}}</ref> == التشخيص == كثيرة هي الطرق التي يتم فيها تشخيص داء بطني، وعادة ما تلعب الأعراض السريرية دوراً هاماً في تحديد نوع الفحص المخبري أو الأشعاعي أو الإجراءات المختارة للتشخيص، من المهم الإشارة إلى أن كل التحاليل تصبح بلا قيمة في حال كان المريض بالأساس متبعاً لحمية غذائية خالية من الحبوب أو بروتين [[غليادين|الغليادين]] لأن الضرر المعوي الناتج عن داء بطني قد يشفى خلال أسابيع من بدء الحمية وتنحسر تراكيز الأجسام المضادة خلال شهور قليلة. يتم من أجل المرضى المحميين غذائياً إعادة ادخال مادة [[غليادين|الغليادين]] من خلال إضافة 10 جرامات أو قطعتي خبز لحمية المريض لمدة 2-6 أسابيع وبعدها يعاد إجراء التحاليل المخبرية. === اختبار وجود الأجسام المضادة === سابقاً تم اعتماد عدة فحوص مصلية للكشف عن عدة أجسام مضادة في محاولة لتشخيص داء بطني، من أكثر الأجسام المضادة التي استخدمت سابقً: مضادات [[غليادين|الغليادين]] أو [[ريلاكتين|الريلاكتين]] أو [[إندوميوسين|الإندوميوسين]]، لوحظ أن هذه التحاليل غير دقيقة بشكل كافٍ وخاصة لدى الأطفال دون الخامسة من العمر ولذى توجب إيجاد تحاليل أكثر دقة وحساسية في التشخيص. حالياً يتم اختبار وجود [[جسم مضاد|أجسام مضادة]] لل[[أنزيم]] ناقل الغلوتامين في مصل الدم لتأكيد تشخيص داء بطني، لقد أصبح هذا التحليل المصلي المفضل على باقي التحاليل المصلية القديمة وذلك لدقتة النوعية والكمية. فتبلغ حساسيته 99% ودقته النوعية أكثر من 90%، إلا أنه وبالرغم من دقته العالية ولأهمية هذا الداء غدا من الضروري ارفاقه بتنظير علوي للأمعاء مع أخذ [[خزعة|خزعات نسيجية]] سواء أكان هذا التحليل المصلي إيجابياً أو سلبياً.<ref>{{cite journal |author=Sblattero D, Berti I, Trevisiol C, ''et al'' |title=Human recombinant tissue transglutaminase ELISA: an innovative diagnostic assay for celiac disease |journal=Am. J. Gastroenterol. |volume=95 |issue=5 |pages=1253–7 |year=2000 |month=May |pmid=10811336 |doi=10.1111/j.1572-0241.2000.02018.x |url=http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/119001630/HTMLSTART}}</ref> ينصح بتفقد مستوى الغلوبينات المناعية IgA بالإضافة لفحص [[جسم مضاد|أجسام مضادة]]، لأن المرضى المصابين بنقص الغلوبينات المناعية IgA تكون أجسامهم غير قادرة على إنتاج [[جسم مضاد|الأجسام المضادة]] بشكل كافٍ وتصبح تحاليل الكشف عن [[جسم مضاد|الأجسام المضادة]] في المصل غير مجدية.<ref>{{cite journal |author=Wong R, Steele R, Reeves G, Wilson R, Pink A, Adelstein S |title=Antibody and genetic testing in coeliac disease |journal=Pathology |volume=35 |issue=4 |pages=285–304 |year=2003 |pmid=12959764}}</ref> === الكشف عن القابلية الجينية === كما ذكر سابقاً يوجد لدى المصابين بداء بطني عادة إما نوع DQ2 أو DQ8 من جين القابية الجينية {{إنج|HLA DQ}}، تبلغ حساسية HLA DQ2 94% ودقته النوعية 74%، وبالنسبة ل HLA DQ8 تبلغ حساسيته 12% أما دقته النوعية فتبلغ 84%. === التنظير المعوي === [[ملف:celiac 3.jpg|150px|thumb|left|صورة لمعي الثني عشري لمصاب بداء بطني]] التنظير العلوي للجهاز الهضمي مع أخذ الخزعات النسيجية هو حجر الأساس في تشخيص داء بطني، يجب الوصول إلى المعي الاثني عشري والمعي الصائم حتى يكون التنظير مجدياً، كثير من الخزعات المأخوذة من مرضى داء بطني قد تبدو سليمة ولذا يجب أخذ عدة عينات نسيجية من مناطق مختلفة حتى يكون التنظير دقيقاً ومثمراً. ==== تصنيف مارش ==== يعتمد تصنيف مارش الباثولوجي لتحديد مدى حدة تأثر [[أمعاء دقيقة|الأمعاء الدقيقة]] بداء بطني، مراحل تصنيف مارش الخمسة هي: # المرحلة 0: أغشية مخاطية طبيعية. # المرحلة 1: ازدياد عدد الخلايا اللمفاوية في النسيج الطلائي للأمعاء وغالبا ما يكون العدد أكثر من 20 خلية لمفاوية لكل 100 [[خلية معوية]]. # المرحلة 2: تزايد [[خبية ليبركون|خبايا ليبركون]] في جدار الأمعاء.. # المرحلة 3: ضمور زغابي جزئي أو كلي. # المرحلة 4: [[نقص تنسج]] البنية المعوية. عادة ما تتحسن الحالة خلال2-6 أسابيع من إزالة بروتين الغلوتين من الطعام وينصح بإعادة أخذ وفحص الخزعات النسيجية بعد 4-6 شهور من بداية العلاج. === فحوصات أخرى === من الفحوص الأخرى المهمة لنفي التشخيصات الأخرى وقياس مدى حدة وتأثير الأعراض الجانبية كسوء الامتصاص ما يلي: * تعداد الدم الكامل. * تراكيز الشوارد في الدم * فحص وظائف الكلى * فحص وظائف الكبد * تركيز فيتامين (ب 12) في [[دم|الدم]] * تركيز [[حمض الفوليك]] في [[دم|الدم]] * فحص سرعة [[تخثر]] الدم == العلاج == === الحمية الغذائية === تعتبر الحمية الغذائية الخالية من بروتين [[غلوتين|الغلوتين]] حجر الأساس وعماد العلاج في داء بطني، يتوجب اتباع هذا العلاج مدى الحياة، ولا يوجد أي علاج آخر حاليا يمنع حدوث الالتهابات في جدار الأمعاء سوى إزالة بروتين [[غلوتين|الغلوتين]] الموجود في الأكل و ذلك بتطبيق حمية غذائية الخالية من بروتين [[غلوتين|الغلوتين]]. <ref>{{cite journal | author = Treem W | title = Emerging concepts in celiac disease | journal = Curr Opin Pediatr | volume = 16 | issue = 5 | pages = 552–9 | year = 2004| pmid=15367850 | doi=10.1097/01.mop.0000142347.74135.73}}</ref>، اتباع هذه الحمية صعب وعويص وكثيراً ما يفشل المرضى باتباع هذه الحمية نظراً لانتشار مادة [[غلوتين|الغلوتين]] في كثير من المواد الغذائية كاللحوم المعلبة والمقانق والمشروبات الكحولية. لا يوجد علاج للمرض، وتقتصر الإجراءات العلاجية على حمية خالية تماماً من تناول القمح ومشتقاته الحاوية على الغلوتين ولابد من تزويد الطفل بالفيتامينات والحديد في حال عوزها مع تحديد[[اعتلال معوي غلوتيني|الأغذية المسموحة والممنوعة]]. عادة ما يستخدم مصطلح خال من الغلوتين للإشارة إلى المستوى المفترض من الغلوتين الذي يكون غير مؤذي بدلا من الغياب الكامل.إن النسبة الدقيقة التي يكون فيها الغلوتين غير مؤذي هي غير مؤكدة ومثيرة للجدل. أظهرت مراجعة منهجية حديثة أن استهلاك أقل من 10 ملغ من الغلوتين يوميا من غير المحتمل أن يسبب تشوهات نسيجية، على الرغم من أنها أشارت إلى أنه لم يتم القيام بدراسات عديدة وموثوقة بعد.[14] وهناك مأكولات خاليه من الجلوتين بنفس الاطعمه التى تحتوى على جلوتين مثل الخبز والكيك وغيرها وهذا ما اثبته الدكتور عيد المصرى وانشاء منتج الكريستال للمستحضرات الغذائيه الخاليه من الجلوتين وللاتصال مع الدكتور عيد مباشره عن طريق هذه الصفحه https://www.facebook.com/CrystalFreeGluten/ === حالات عصية === وجد لدى عدد بسيط من مرضى داء بطني أن الحالة المرضية لا تتحسن بعد اتباع الحمية الغذائية، وقد يعزى ذلك لطول استمرارية المرض الأمر الذي يجعل التضرر الحاصل في الأمعاء الدقيقة بالغاً وغير قابل للعكس والعلاج. === علاجات تجريبية === توجد مجموعة من العلاجات لداء بطني ما زالت في طور التجربة وما زلنا ننتظر نتائج الدراسات السريرية فيها، من هذه العلاجات: * تناول الحبوب المعدلة وراثياً والخالية من [[غلوتين|الغلوتين]]، إلا أن مشكلة تواجه هذا النوع من الحبوب تكمن في انخفاض جودة العجين المصنع منه لغياب هذه المادة. * إضافة بعض الأنزيمات الهاضمة لل[[غلوتين]] إلى الحمية الغذائية وذلك لتسهيل هضم هذه المادة وتمكين المريض من تناول الأغذية المحتوية على [[غلوتين|الغلوتين]].<ref>{{cite journal | author = Siegel M, Bethune M, Gass J, Ehren J, Xia J, Johannsen A, Stuge T, Gray G, Lee P, Khosla C | title = Rational design of combination enzyme therapy for celiac sprue | journal = Chem Biol | volume = 13 | issue = 6 | pages = 649–58 | year = 2006 | pmid=16793522 | url=http://www.chembiol.com/content/article/fulltext?uid=PIIS1074552106001499 | doi = 10.1016/j.chembiol.2006.04.009}}</ref> * تثبيط عمل بروتين [[زولين|الزولين]] الذي يزيد من نفاذية الأغشية المخاطية في الأمعاء مما يقلل من حجم الاتهاب الناتج عن عبور البرولامينات إلى داخل جدار الأمعاء وحدوث رد الفعل الاتهابي فيها.<ref>{{cite journal | author = Fasano A, Not T, Wang W, Uzzau S, Berti I, Tommasini A, Goldblum S | title = Zonulin, a newly discovered modulator of intestinal permeability, and its expression in coeliac disease | journal = Lancet | volume = 355 | issue = 9214 | pages = 1518–9 | year = 2000 | pmid=10801176 | doi = 10.1016/S0140-6736(00)02169-3}}</ref> == أنظر أيضاً == * [[اعتلال معوي غلوتيني|الاعتلال المعوي بسبب الغليادين]] = المراجع = {{مراجع}} 14. http://en.wikipedia.org/wiki/Coeliac_disease {{شريط بوابات|طب|علم الأحياء}} {{تصنيف كومنز|Coeliac disease}} {{أمراض الجهاز الهضمي}} [[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]] [[تصنيف:أمراض وراثية]] [[تصنيف:اضطرابات القناة الهضمية]] [[تصنيف:اضطرابات جينية حسب الجهاز]] [[تصنيف:سوء تغذية]] [[تصنيف:طب أطفال]]'