خلل التنسج العضلي الليفي

Fibromuscular dysplasia
The "string-of-beads" feature in multi-focal fibromuscular dysplasia. The sign is caused by areas of relative stenoses alternating with small aneurysms. The "string-of-beads" feature in multi-focal fibromuscular dysplasia. The sign is caused by areas of relative stenoses alternating with small aneurysms.
معلومات عامة
الاختصاص	طب القلب
من أنواع	أمراض الانسداد الشريانية ‏

خلل التنسج العضلي الليفي {{إنج|Fibromuscular dysplasia (FMD}} هو انعدام التصلب العصيدي مصحوبا بمرض الأوعية الدموية غير الملتهبة الذي يسبب نمو غير طبيعي داخل جدار الشريان، وقد تم العثور على خلل التنسج العضلي الليفي في كل فراش شرياني تقريبًا في الجسم على الرغم من أن الشرايين الأكثر شيوعًا بالإصابة هي الشرايين الكلوية والسباتية.

هناك أنواع مختلفة من الخلل التنسج العضلي الليفي ويعد التنسج الليفي متعدد البؤر هو الأكثر شيوعًا، علاوة على ذلك تشمل أشكال المرض الأقل شيوعًا التنسج الليفي البؤري (المعروف سابقًا باسم المتعلق ببطانة الشريان) والتنسج الليفي البراني، ويؤثر خلل التنسج العضلي الليفي في الغالب على النساء في منتصف العمر لكنه يوجد لدى الرجال والأشخاص من جميع الأعمار، وتختلف حالات خلل التنسج الليفي العضلي عند الأطفال اختلافًا كبيرًا عن حالات البالغين ويتم دراستها بشكل سيء،ويعد انتشار خلل التنسج العضلي الليفي غير معروف، ورغم أنه كان يعتقد في البداية أن المرض نادر فقد أشارت الدراسات الحديثة إلى أنه قد يكون منخفض التشخيص.

العلامات والأعراض

تعتمد الأعراض التي يعبر عنها مرضى خلل التنسج العضلي الليفي إلى حد كبير على الفراش الوعائي المتأثر بالمرض، وقد يكون المرضى أيضًا بدون أعراض تمامًا ولديهم خلل التنسج العضلي الليفي المكتشف عن طريق المصادفة (عند إجراء دراسات بالتصوير لأسباب أخرى مثلا)، وفي دراسة من مكتب تسجيل الولايات المتحدة لخلل التنسج الليفي العضلي كان متوسط العمر للعرض الأول حوالي 47 عام.

الشرايين الكلوية

الأعراض الرئيسية المرتبطة بخلل التنسج العضلي الليفي هي ارتفاع ضغط الدم الثانوي واللغطات التي يمكن سماعها من خلال سماعة الطبيب على البطن أو الخاصرة، وقد ارتبطت مضاعفات مثل الأنورسما (أم الدم) أو التسلخ أو انسداد الشريان الكلوي مع خلل التنسج العضلي الليفي للشريان الكلوي.

المراجع

التشخيص ونتائج البحوث ضئيلة. في بعض الحالات ، إذا لم تتم إدارتها بشكل صحيح ، يمكن أن تحدث تمدد الأوعية الدموية المرتبط بالحمى القلاعية مما يسبب نزيفًا في الدماغ ، مما يؤدي إلى حدوث جلطة أو تلف دائم في الأعصاب أو الوفاة. إلقاء الضوء على أهمية الكشف والسعي للحصول على الرعاية المناسبة في إشارة إلى النتائج. ما نعرفه هو أن المرضى الذين يعانون من التنسج الليفي المتعدد البؤري لديهم تشخيص إيجابي بشكل عام. ومع ذلك ، فإن أولئك الذين يتواجدون بمرض الحمى القلاعية في أسرة وعائية متعددة ، أو مرض بؤري يتضمن فروعًا متعددة من الشرايين الكلوية قد يصابون بتشريح الشريان الكلوي أو اختلال كلوي تدريجي. لذلك ، وجود بالطبع النذير أكثر صعوبة وتعقيدا. لا توجد حاليًا دراسات أو تقارير محددة حول تشخيص ونتائج مرض الحمى القلاعية على المدى الطويل عند الأطفال.

الأمراض ذات الصلة

ارتبط النوع الفرعي الوعائي لمتلازمة Ehlers-Danlos (النوع الرابع) بمرض الحمى القلاعية متعدد البؤر. يجب أن يشتبه في هذه المتلازمة في المرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية و / أو الدموع (تشريحات) متعددة في الشرايين بالإضافة إلى النتائج الوعائية النموذجية من مرض الحمى القلاعية. كانت هناك تقارير معزولة عن مرض الحمى القلاعية المرتبط بالاضطرابات الأخرى ، بما في ذلك متلازمة Alport ، ورم القواتم ، متلازمة Marfan ، ومرض Moyamoya ، والتهاب الشرايين Takayasu .