تقرن الجلد الاحمراري المتناظر المترق
| تقرن الجلد الاحمراري المتناظر المترق | |
|---|---|
| Progressive symmetric erythrokeratodermia | |
| معلومات عامة | |
| من أنواع | تقرن الجلد الاحمراري |
تعديل مصدري - تعديل  | |
تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي هو حالة جلدية سائدة نادرة تظهر بعد الولادة مباشرة مع لويحات حُمامية مفرطة التقرن وموزعة بشكل متماثل على الأطراف والأرداف والوجه، ولكن مع تجنّب الجذع،[1] ولا توجد أعراض سريرية أخرى ولا علامات عقلية أو جسدية مرتبطة عادة بالحالة.[2]
تُعرف هذه الحالة أيضًا باسم متلازمة دارييه غوترون أو احمرار الجلد المتماثل التدريجي أو تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي للغروتون ولتَقَرُّن الجلد الاحمراري المتغيِّر المترقي. تم الإبلاغ عن أقل من مائة حالة حتى الآن.
علم الوراثة[عدل]
تم الإبلاغ عن طفرة في جين KDSR مرتبطة بهذه الحالة،[3] هذا الجين يشفر اختزال 3-كيتوديهيدروسفينجوزين، وهو إنزيم في مسار تخليق السيراميد، كما ذكر المؤلفون أيضًا أن استخدام دواء الآيزوتريتينوين الجهازي أدى إلى حل شبه كامل للآفات في حالتين.
يشير تقريران آخران إلى أن دواء الآيزوتريتينوين قد يكون مفيدًا.[4][5]
الآلية[عدل]
تبدأ لويحات الجلد في الظهور كمناطق التهاب حمراء، مما يؤدي غالبًا إلى التشخيص الخاطئ لالتهاب الجلد التأتبي، فبعد الالتهاب، تبدأ المناطق الحمراء في التقرّن لتشكل في النهاية لويحات نهائية تبدو بنية وجافة ومتقشرة، وبعد نمط زمني دقيق للتطور، تستمر اللويحات المتقرنة لأسابيع أو شهور، مما يؤدي في النهاية إلى فترات من التقشر تؤدي إلى انكشاف الجلد "السليم"، وبعد ذلك تبدأ عادةً دورة جديدة، تاركة عددًا متفاوت من أيام التأخير بين الدورات.
وعلى الرغم من أن الأسباب البيئية ليست مفهومة جيدًا إلا أنه يبدو من الواضح أن عواملاً مثل التعرض للشمس والرياح وتكييف الهواء قد تزيد من درجة التهاب الجلد التي تحدد بداية دورة جديدة.
التشخيص التفريقي[عدل]
وهذا يشمل تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتغيِّر وloricrin تقرن الجلد
العلاج[عدل]
العلاج النهائي غير موجود في الوقت الحالي، ولكن يهدف العلاج الملطف إلى تخفيف الحكة المصاحبة غالبًا لالتهاب الجلد وترطيب الجلد الجاف لمنع الجفاف المفرط وتقشر اللويحات.
التاريخ[عدل]
وصف دارييه هذه الحالة في عام 1911. وقد أطلق عليها غروتون اسمها الحالي في عام 1923
انظر أيضًا[عدل]
المراجع[عدل]
- ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Kan; Chung-Hong, Hu; Woan-Ruoh, Lee (2003). Shu-Feng' Progressive Symmetric Erythrokeratodermia - A case report. Dermatol Sinica, June 2003.
- ^ Boyden LM, Vincent NG, Zhou J, Hu R, Craiglow BG, Bayliss SJ, Rosman IS, Lucky AW, Diaz LA, Goldsmith LA, Paller AS, Lifton RP, Baserga SJ8, Choate KA (2017) Mutations in KDSR cause recessive progressive symmetric erythrokeratoderma. Am J Hum Genet 100 (6) 978-984. doi: 10.1016/j.ajhg.2017.05.003
- ^ de Mello Guaraldi B, Jerez Jaime T, de Mello Guaraldi R, Fernandes Melo D, Maris Nogueira O, Rodrigues N (2013) Progressive symmetrical erythrokeratodermia - case report. An Bras Dermatol 88 (1) 109–112. doi:10.1590/S0365-05962013000100016
- ^ Yan H-B, Zhang J, Liang W, Zhang H-Y, Liu J-Y (2011) Progressive symmetric erythrokeratoderma: Report of a Chinese family. 77 (5) 597-60
