ورم وعائي شعيري رئوي
الورم الوعائي الشعيري الرئوي (PCH) هو مرض يصيب الأوعية الدموية في الرئتين، حيث يؤدي التكاثر غير الطبيعي للشعيرات الدموية والسمك الداخلي الليفي الوريدي إلى زيادة تدريجية في مقاومة الأوعية الدموية.[5] وهو سبب نادر لارتفاع ضغط الدم الرئوي، ويحدث في الغالب عند الشباب.[6][7] جنبا إلى جنب مع مرض انسداد الوريد الرئوي، يشتمل PCH على أسباب المجموعة الأولى لمنظمة الصحة العالمية لارتفاع ضغط الدم الرئوي. في الواقع، هناك بعض الأدلة التي تشير إلى أن PCH ومرض انسداد الوريد الرئوي شكلان مختلفان لعملية مرض مماثلة.[8]
تجلي المرض
[عدل]هذه ليست محددة. وتشمل الأعراض النمطيةضيق التنفس، السعال، آلام في الصدر والتعب.[9]
علم الوراثة
[عدل]يبدو أن بعض الحالات على الأقل ناتجة عن طفرات في جين عامل بدء الترجمة حقيقية النواة[10]
التشخيص
[عدل]خزعة الرئة ضرورية لإجراء هذا التشخيص. قد يكون هذا صعبا إذا كان الضغط الرئوي مرتفعا.
الاستقصاءات
[عدل]قد تظهر الأشعة السينية الصدرية تضخم القلب والآفات غير المنتظمة غير المحددة في حقول الرئة.
يظهر الصدر المقطعي عادة انتشارا واسعا عقيدات كروية مئوية غير محددة جيدا من تعتيم الزجاج الأرضي. هذا هو العثور على غير محدد ويمكن أن ينظر إليه في عدد من الأمراض الرئوية.
يظهر تصوير الأوعية الرئوية CT عادة تضخم الشريان الرئوي الرئيسي.
عند قياسه بواسطةتخطيط صدى القلبأوتصوير الأوعية الرئوية، عادة ما يكون ضغط الشريان الرئوي مرتفعا.
التشخيص التفريقي
[عدل]الجمعيات
[عدل]وقد تم الإبلاغ عن هذه الحالة في المرضى الذين يعانون من متلازمة إهلرز دانلوس،[11] متلازمة كريست[12] ومتلازمة سيميتار.[13]
العلاج
[عدل]العلاج النهائي الوحيد لهذه الحالة حاليا هو زرع الرئة.
متوسط البقاء على قيد الحياة دون علاج هو 3 سنوات.[14]
قد يكون إيماتينب من الاستخدام.[15]
لا يبدو أن إيبوروستينول للاستخدام.[16]
علم الأوبئة
[عدل]ويقدر انتشار هذا المرض بنحو < مليون نسمة.[17] العمر المعتاد في العرض هو بين 20 و 40 ولكن تم الإبلاغ عنه في حديثي الولادة.[18]
التاريخ
[عدل]تم وصف هذا الشرط لأول مرة في عام 1978.[19]
الحيوانات
[عدل]وقد تم الإبلاغ عن هذه الحالة في القطط.[20] والكلاب.[21]
المراجع
[عدل]- ^ مذكور في: Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. الوصول: 28 يوليو 2018. معرف أنطولوجية مرض الملك: MONDO_0009329. تاريخ النشر: 29 يونيو 2018.
- ^ مذكور في: يونيبروت. معرف يونيبروت: Q9P2K8. الوصول: 13 أغسطس 2019. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية.
- ^ David Montani (1 Dec 2013). "EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension.". Nature Genetics (بالإنجليزية) (1): 65–69. DOI:10.1038/NG.2844.
- ^ "Open Targets Platform". اطلع عليه بتاريخ 2023-08-24.
- ^ Ortiz-Bautista C, Hernández-González I, EscribanoSubías P. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar. Med Clin (Barc). 2017;148:265–270.
- ^ Masur Y، Remberger K، Hoefer M (1996). "Pulmonary capillary hemangiomatosis as a rare cause of pulmonary hypertension". Pathol Res Pract. ج. 192 ع. 3: 290–5, discussion 296–9. DOI:10.1016/S0344-0338(96)80232-9. PMID:8739476.
- ^ El-Gabaly M، Farver CF، Budev MA، Mohammed TL (2007). "Pulmonary capillary hemangiomatosis imaging findings and literature update". J Comput Assist Tomogr. ج. 31 ع. 4: 608–10. DOI:10.1097/01.rct.0000284393.76073.87. PMID:17882042. S2CID:35199069.
- ^ Lantu??joul، Sylvie؛ Sheppard، Mary N.؛ Corrin، Bryan؛ Burke، Margaret M.؛ Nicholson، Andrew G. (2006). "Pulmonary Veno-occlusive Disease and Pulmonary Capillary Hemangiomatosis". The American Journal of Surgical Pathology. ج. 30 ع. 7: 850–857. DOI:10.1097/01.pas.0000209834.69972.e5. PMID:16819327. S2CID:25595167.
- ^ Chaisson NF, Dodson MW, Elliott CG (2016) Pulmonary Capillary Hemangiomatosis and Pulmonary Veno-occlusive Disease. Clin Chest Med 37(3):523-534
- ^ Best DH, Sumner KL, Smith BP, Damjanovich-Colmenares K, Nakayama I, Brown LM, Ha Y, Paul E, Morris A, Jama MA, Dodson MW, Bayrak-Toydemir P, Elliott CG (2017) EIF2AK4 Mutations in patients diagnosed With pulmonary arterial hypertension. Chest 151(4):821-828
- ^ Park MA, Shin SY, Kim YJ, Park MJ, Lee SH (2017) Vascular Ehlers-Danlos syndrome with cryptorchidism, recurrent pneumothorax, and pulmonary capillary hemangiomatosis-like foci: A case report.Medicine (Baltimore) 96(47):e8853
- ^ Diao XL, Mu XD, Jin ML (2017) Pulmonary capillary hemangiomatosis associated with CREST syndrome: A challenge of diagnosis and treatment. Chin Med J (Engl) 130(21):2645-2646
- ^ Güttinger E, Vrugt B, Speich R, Ulrich S, Schwitz F, Arrigo M, Huber LC (2016) Reactive pulmonary capillary hemangiomatosis and pulmonary veno-acclusive disease in a patient with repaired scimitar syndrome. Case Rep Cardiol 2016:9384126
- ^ Ma L, Bao R (2015) Pulmonary capillary hemangiomatosis: a focus on the EIF2AK4 mutation in onset and pathogenesis. Appl Clin Genet 8:181-8
- ^ Ogawa A, Miyaji K, Matsubara H (2017) Efficacy and safety of long-term imatinib therapy for patients with pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. Respir Med 131:215-219
- ^ Akagi S, Nakamura K, Matsubara H, Ogawa A, Sarashina T, Ejiri K, Ito H (2015) Epoprostenol therapy for pulmonary arterial hypertension. Acta Med Okayama 69(3):129-136
- ^ Szturmowicz M, Kacprzak A, Szołkowska M, Burakowska B, Szczepulska E, Kuś J (2018) Pulmonary veno-occlusive disease: pathogenesis, risk factors, clinical features and diagnostic algorithm - state of the art. Adv Respir Med 86(3)
- ^ Sposito Cavallo SL, Macias Sobrino LA, Marenco Altamar LJ, Mejía Alquichire AF (2017) Congenital pulmonary capillary hemangiomatosis in a newborn. Arch Argent Pediatr 115(1):e17-e20
- ^ Wagenvoort CA, Beetstra A, Spijker J (1978) Capillary haemangiomatosis of the lungs. Histopathology 2:401 –6
- ^ Jenkins TL, Jennings RN (2017) Pulmonary capillary hemangiomatosis and hypertrophic cardiomyopathy in a Persian cat. J Vet Diagn Invest 29(6):900-903
- ^ Reinero CR, Jutkowitz LA, Nelson N, Masseau I, Jennings S, Williams K (2018) Clinical features of canine pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. J Vet Intern Med
