هذه المقالة يتيمة. ساعد بإضافة وصلة إليها في مقالة متعلقة بها
يرجى مراجعة هذه المقالة وإزالة وسم المقالات غير المراجعة، ووسمها بوسوم الصيانة المناسبة.

بقاء العصبون الحركي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
N write.svg
تعرَّف على طريقة التعامل مع هذه المسألة من أجل إزالة هذا القالب.هذه مقالة غير مراجعة. ينبغي أن يزال هذا القالب بعد أن يراجعها محرر؛ إذا لزم الأمر فيجب أن توسم المقالة بقوالب الصيانة المناسبة. يمكن أيضاً تقديم طلب لمراجعة المقالة في الصفحة المخصصة لذلك. (أغسطس 2021)
بروتين بقاء العصبون الحركي
Protein SMN1 PDB 1g5v.png
Tudor domain from human SMN. PDB 1g5v[1]
معرف
رمز SMN
قاعدة بيانات عوائل البروتينات PF06003
قاعدة بيانات عوائل البروتينات clan CL0049
إنتربرو IPR010304
قاعدة بيانات التصنيف الهيكلي للبروتينات 1mhn

بقاء العصبون الحركي (SMN) هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جينات SMN1 و SMN2 .

تم العثور على SMN في السيتوبلازم لجميع الخلايا الحيوانية وكذلك في الجواهر النووية. يعمل في تنظيم النسخ وتجديد التيلوميراز والنقل النشط.[2] ينتج عن نقص SMN الذي يرجع بشكل أساسي إلى الطفرات في SMN1 عيوب التضفير المنتشرة خاصة في الخلايا العصبية الحركية في العمود الفقري، وهو أحد أسباب ضمور العضلات الشوكي. أظهر البحث أيضًا دورًا محتملاً لـ SMN في هجرة الخلايا العصبية و/أو التمايز. [3]

الوظيفة[عدل]

يحتوي بروتين بقاء العصبون الحركي على مجالات ربط GEMIN2 و Tudor و YG-Box. [4] يتم توطين كل من السيتوبلازم والنواة . داخل النواة، يتمركز البروتين في أجسام تحت النواة تسمى الأحجار الكريمة والتي توجد بالقرب من الأجسام الملفوفة التي تحتوي على تركيزات عالية من البروتينات النووية الصغيرة (snRNPs). يشكل هذا البروتين معقدات غير متجانسة مع بروتينات مثل GEMIN2 و GEMIN4 ، ويتفاعل أيضًا مع العديد من البروتينات المعروفة بأنها تشارك في التكوُّن الحيوي لـ snRNPs ، مثل بروتين hnRNP U وبروتين ربط الحمض النووي الريبي النووي الصغير. [5]

مركب بقاء العصبون الحركي[عدل]

يشير مركب بقاء العصبون الحركي إلى المركب متعدد البروتينات بالكامل المتضمن في تجميع snRNPs المكونات الأساسية لجسيم التضفير.[6] يحتوي المركب بصرف النظر عن البقاء المناسب لبروتين الخلايا العصبية الحركية على ستة بروتينات أخرى على الأقل. [6]

التفاعلات[عدل]

لقد ثبت أن بروتين بقاء العصبون الحركي يتفاعل مع:

الحفظ التطوري[عدل]

يتم الحفاظ على بروتين بقاء العصبون الحركيتطوريًا بما في ذلك مملكة الفطريات، على الرغم من أن الكائنات الفطرية فقط التي تحتوي على عدد كبير من الإنترونات لها جين SMN أو عامل التضفير (تماثل متسلسل). والمثير للدهشة أن هذه الفطريات الخيطية لها فطريات غزل فطري مما يشير إلى تشابه مع المحاور العصبية. [7]

انظر أيضا[عدل]

المراجع[عدل]

  1. ^ Selenko P, Sprangers R, Stier G, Bühler D, Fischer U, Sattler M (January 2001). "SMN tudor domain structure and its interaction with the Sm proteins". Nature Structural Biology. 8 (1): 27–31. doi:10.1038/83014. PMID 11135666. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. ^ "A short antisense oligonucleotide masking a unique intronic motif prevents skipping of a critical exon in spinal muscular atrophy". RNA Biology. 6 (3): 341–50. 2009. doi:10.4161/rna.6.3.8723. PMID 19430205. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. ^ "Neuronal-specific roles of the survival motor neuron protein: evidence from survival motor neuron expression patterns in the developing human central nervous system". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (3): 267–77. March 2006. doi:10.1097/01.jnen.0000205144.54457.a3. PMID 16651888. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  4. ^ "The survival motor neuron protein forms soluble glycine zipper oligomers". Structure. 20 (11): 1929–39. November 2012. doi:10.1016/j.str.2012.08.024. PMID 23022347. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  5. ^ "Entrez Gene: SMN1 survival of motor neuron 1, telomeric". مؤرشف من الأصل في 2 سبتمبر 2021. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  6. أ ب "The SMN complex". Experimental Cell Research. 296 (1): 51–6. May 2004. doi:10.1016/j.yexcr.2004.03.022. PMID 15120993. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  7. ^ "Fungal Smn and Spf30 homologues are mainly present in filamentous fungi and genomes with many introns: implications for spinal muscular atrophy" (PDF). Gene. 491 (2): 135–41. January 2012. doi:10.1016/j.gene.2011.10.006. PMID 22020225. مؤرشف من الأصل (PDF) في 31 أغسطس 2021. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)