بيرفورين

Perforin 1
معرفات
أسماء بديلة	perforin 1 (pore forming protein), PFP, lymphocyte pore-forming protein, cytolysin, lymphocyte pore forming protein, perforin-1, PRF1, perforin
معرفات خارجية
تماثلات متسلسلة
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	n/a
	ويكي بيانات
اعرض/عدّل إنسان

نسخة مفحوصة من هذه الصفحة اعتمدت في 7 مارس 2021 بناء على هذه النسخة.

بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose.

هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مستضد .

يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .^[1]^[2]

وظيفته

يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب عنصر التكامل 9 (C9). فهو مثل C9 , ينشيء نبيبات في الغشاء الخلوي وهو أحد البروتينات الموجودة في حبيبات الخلية وعلى الأخص في الحويصلات ، ويعرف عنه أنه جزيء فعّال في خلايا تي القاتلة و والخلايا الفاتكة الطبيعية في عملية تحلل الخلايا. ^[3]

يعتقد أن البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين و غرانزيم تدخل الخلية في وقت مبكر. ^[4]

المراجع

^ UniProt-Eintrag نسخة محفوظة 26 يوليو 2008 على موقع واي باك مشين.
^ الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM): 603553
^ "Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein)". مؤرشف من الأصل في 2010-12-05.
^ Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J (2011). "Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells". Nat. Immunol. ج. 12 ع. 8: 770–7. DOI:10.1038/ni.2050. PMC:3140544. PMID:21685908.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007
Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008
Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ |title=Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin |journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=339–47 |year=2007 |month=June pmid=17442557 |doi=10.1016/j.coi.2007.04.007 |url،

انظر أيضا

وصلات خارجية

Orphanet: Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form=

هذه بذرة مقالة عن علم الأحياء بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها.

[1] UniProt-Eintrag نسخة محفوظة 26 يوليو 2008 على موقع واي باك مشين.

[2] الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM): 603553

[entrez-3] "Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein)". مؤرشف من الأصل في 2010-12-05.

[pmid21685908-4] Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J (2011). "Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells". Nat. Immunol. ج. 12 ع. 8: 770–7. DOI:10.1038/ni.2050. PMC:3140544. PMID:21685908.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

[1]

[2]

[3]

[4]