متلازمة لامبرت-إيتون

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة

هذه نسخة قديمة من هذه الصفحة، وقام بتعديلها JarBot (نقاش | مساهمات) في 14:42، 26 أبريل 2020 (بوت:تدقيق إملائي V1.6). العنوان الحالي (URL) هو وصلة دائمة لهذه النسخة، وقد تختلف اختلافًا كبيرًا عن النسخة الحالية.

متلازمة لامبرت-إيتون

معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع اعتلال القنوات،  وتحلل مخيخي مصاحب للورم،  ومرض مناعي ذاتي في الجهاز العصبي الطرفي  [لغات أخرى]‏،  ومرض  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات

متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (بالإنجليزية: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)‏ أو متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert–Eaton syndrome)‏ هي اضطراب مناعي ذاتي نادر جدًا يترافق عادة مع الأورام الخبيثة، ويشكل جزءًا من المتلازمة نظيرة الورمية.[1][2][3]

ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع كريين مناعي ج نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي مسببة اضطراب النقل العصبي العضلي.

المظاهر السريرية

  • تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة، وتعد إصابة الذكور أكثر شيوعاً من إصابة الإناث.
  • تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دانٍ، ونادراً ما تصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع.
  • تخف الأعراض مؤقتاً بعد إجراء جهد عضلي صغير، ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرارالجهد.
  • غالباً ماتكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد إجراء جهد عضلي. (لا يوجد تفسير واضح لذلك)
  • يترافق مع مظاهر إنباتية، كالإمساك وجفاف الفم والعنانة و نقص التعرق.
  • يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا في أكثر من 60% من الحالات.
  • وقد تظهر الاعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره (ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتى يعد المتابعة ل25 سنة)، لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف لديه (م.ل.إ) الوهنية قبل السرطان.

التشخيص

بتخطيط العضلات الكهربائي.

التدبير

لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين استراز ضعيفة أو معدومة. كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة. وأيضاً دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة و الستيروئيدات بسيط.

يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية: 1- الغوانيدين، ومن مخاطره حدوث تثبيط نقي العظم – القصور الكلوي. 2- 3-4-ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوباً اختلاجية.

الإنذار

سيء عند الترافق بالسرطان.

طالع

مراجع

  1. ^ Motomura M، Hamasaki S، Nakane S، Fukuda T، Nakao YK (أغسطس 2000). "Apheresis treatment in Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Ther. Apher. ج. 4 ع. 4: 287–90. DOI:10.1046/j.1526-0968.2000.004004287.x. PMID:10975475.
  2. ^ Ropper AH، Brown RH (2005). "53". في Ropper AH، Brown RH (المحررون). Adams and Victor's Principles of Neurology (ط. 8th). New York: McGraw-Hill Professional. ص. 1261. DOI:10.1036/0071469710. ISBN:0-07-141620-X.
  3. ^ Takamori M (سبتمبر 2008). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome: search for alternative autoimmune targets and possible compensatory mechanisms based on presynaptic calcium homeostasis". J. Neuroimmunol. 201–202: 145–52. DOI:10.1016/j.jneuroim.2008.04.040. PMID:18653248.
إخلاء مسؤولية طبية