متلازمة مارفان: الفرق بين النسختين
| [نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
ط بوت:إضافة مصدر من ويكي الإنجليزية أو الفرنسية (تجريبي) |
|||
| سطر 1: | سطر 1: | ||
{{مصدر|تاريخ=مارس 2016}} |
|||
{{معلومات مرض |
{{معلومات مرض |
||
|الاسم = متلازمة مارفان<br /><small>Marfan syndrome</small> |
|الاسم = متلازمة مارفان<br /><small>Marfan syndrome</small> |
||
| سطر 20: | سطر 19: | ||
}} |
}} |
||
'''متلازمة مارفان،''' {{إنج|Marfan syndrome}} ، هو خلل في [[نسيج رابط|النسيج الرابط]]، يؤثّر على العديد من الأجهزة، مثل [[هيكل عظمي|الهيكل العظمي]]، و[[رئة|الرئتين]]، و[[عين|العينين]]، و[[قلب|القلبِ]]، و[[وعاء دموي|الأوعية الدموية]]. يمكن تمييز المرض من خلال الأطراف الطويلة جدًّا، ويعتقد بأن [[إبراهام لنكولن]] أحد الرؤساء الأمريكيين وعازف الكمان الإيطالي نيكولا باباغيني كانا مصابيْن به. |
'''متلازمة مارفان،''' {{إنج|Marfan syndrome}} ، هو خلل في [[نسيج رابط|النسيج الرابط]]، يؤثّر على العديد من الأجهزة، مثل [[هيكل عظمي|الهيكل العظمي]]، و[[رئة|الرئتين]]، و[[عين|العينين]]، و[[قلب|القلبِ]]، و[[وعاء دموي|الأوعية الدموية]].<ref>{{cite web|last1=Sotos|first1=John G.|title=The Physical Lincoln: Other Medical Theories|url=http://www.physical-lincoln.com/theories.html|website=www.physical-lincoln.com|publisher=Mt. Vernon Book Systems|accessdate=13 August 2016|quote="Medical Condition: Marfan syndrome; Did Lincoln Have It? No"|deadurl=no|archiveurl=https://web.archive.org/web/20160809133820/http://www.physical-lincoln.com/theories.html|archivedate=9 August 2016|df=}}</ref><ref>{{cite journal|first1 = F.|last1 = Jimenez-Altayo|first2 = AM.|last2 = Siegert|first3 = F.|last3 = Bonorino|first4 = T.|last4 = Meirelles|first5 = L.|last5 = Barbera|first6 = AP.|last6 = Dantas|first7 = E.|last7 = Vila|first8 = G.|last8 = Egea|title=[Differences in the Thoracic Aorta by Region and Sex in a Murine Model of Marfan Syndrome].|journal=[[Frontiers in Physiology]]|year=2017|volume=8|issue=933|pages=1–12|doi = 10.3389/fphys.2017.00933}}</ref><ref>[http://www.nmh.org/nm/heart-valve-disease-marfan-syndrome-diagnosis-prognosis Marfan syndrome]{{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20120422194318/http://www.nmh.org/nm/heart-valve-disease-marfan-syndrome-diagnosis-prognosis |date=2012-04-22 }}</ref> يمكن تمييز المرض من خلال الأطراف الطويلة جدًّا، ويعتقد بأن [[إبراهام لنكولن]] أحد الرؤساء الأمريكيين وعازف الكمان الإيطالي نيكولا باباغيني كانا مصابيْن به. |
||
متلازمة مارفان مرتبط بال[[جين]] [[إف بي إن 1]]، FBN1 على [[كروموسوم 15|الكروموسوم رقم 15]]. إف بي إن 1 تُشفر بروتين يدعى [[فايبريلين]] (fibrillin)، و هو ضروري لتشكيل الألياف ذات الخاصية المطاطية الموجودة في الأنسجة الرابطة. بدون الدعم المقدم من الفايبريلين، تضعف الكثير من الأنسجة، مما قد يؤدي إلى نتائج و عواقب سيئة، كتمزق جدران الشرايينِ الرئيسية على سبيل المثال. |
متلازمة مارفان مرتبط بال[[جين]] [[إف بي إن 1]]، FBN1 على [[كروموسوم 15|الكروموسوم رقم 15]]. إف بي إن 1 تُشفر بروتين يدعى [[فايبريلين]] (fibrillin)، و هو ضروري لتشكيل الألياف ذات الخاصية المطاطية الموجودة في الأنسجة الرابطة. بدون الدعم المقدم من الفايبريلين، تضعف الكثير من الأنسجة، مما قد يؤدي إلى نتائج و عواقب سيئة، كتمزق جدران الشرايينِ الرئيسية على سبيل المثال. |
||
نسخة 17:04، 24 ديسمبر 2017
| متلازمة مارفان Marfan syndrome | |
|---|---|
 | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | مرض النسيج الضام، وأمراض العين ، ومرض |
| المظهر السريري | |
| الأعراض | قدم مسطحة[1]، وتدلي الصمام التاجي[2]، وجنف[3]، وصدر مقعر[3]، وصدر جؤجؤي[3]، وأم الدم الأبهرية[3]، وتسلخ الأبهر[3]، وانتباذ العدسة[4] |
تعديل مصدري - تعديل  | |
متلازمة مارفان، (بالإنجليزية: Marfan syndrome) ، هو خلل في النسيج الرابط، يؤثّر على العديد من الأجهزة، مثل الهيكل العظمي، والرئتين، والعينين، والقلبِ، والأوعية الدموية.[5][6][7] يمكن تمييز المرض من خلال الأطراف الطويلة جدًّا، ويعتقد بأن إبراهام لنكولن أحد الرؤساء الأمريكيين وعازف الكمان الإيطالي نيكولا باباغيني كانا مصابيْن به.
متلازمة مارفان مرتبط بالجين إف بي إن 1، FBN1 على الكروموسوم رقم 15. إف بي إن 1 تُشفر بروتين يدعى فايبريلين (fibrillin)، و هو ضروري لتشكيل الألياف ذات الخاصية المطاطية الموجودة في الأنسجة الرابطة. بدون الدعم المقدم من الفايبريلين، تضعف الكثير من الأنسجة، مما قد يؤدي إلى نتائج و عواقب سيئة، كتمزق جدران الشرايينِ الرئيسية على سبيل المثال.
الأعراض والعلامات
أعراض تخص الجهاز الهيكلي العظمي تتمثل بتطاول عظام الأطراف وكذلك الأمر بالنسبة للأصابع؛ وبالنسبة للرئة فقد تُشاهد حالات نفاخ الرئة وهي عبارة عن توسع مستمر في الجزء التنفسي في الرئتين نتيجة تدمر نسيج الرئة. قد يعاني المريض أيضاً من ضعف في بنية نسيج الشريان الأبهر نتيجة تخلل بنية الطبقة الوسطى المشكلة لجداره مما يؤدي إلى حالات تمزق فيه ونزف متكرر قد تؤدي إلى الوفاة.
بروتين الفيبريلين الذي يُصنع بشكل شاذ في هذه المتلازمة موجودة في الأربطة المثبتة للجسم الهدبي الذي يمثل عدسة العين، وبالتالي يحدث انزياح عن مكانه الطبيعي مما يسبب عيوباً في الرؤية[8][9].
العلاج
مضادات بيتا تستعمل للسيطرة على بعض من الأعراض القلبية الوعائية لمتلازمة مارفان، لكنها ليست فعّآلة ضدّ المشاكل الهيكلية والبصرية، التي يمكن أَن تكون خطيرة أيضاً. تم التعرف على مرض مكافئ لدى الفئران، ومن المؤمّل أن تؤدي دراسة إنتاج الفايبريلين لدى الفئران، وتشكل الأنسيجة الرابطة لديها، إلى فهم أوضح للمتلازمة لدى البشر.
مراجع
- ^ http://www.marfan.org/about/signs. اطلع عليه بتاريخ 2018-08-02.
{{استشهاد ويب}}:|url=بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط|title=غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة) - ^ https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17209-marfan-syndrome/symptoms. اطلع عليه بتاريخ 2018-08-02.
{{استشهاد ويب}}:|url=بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط|title=غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة) - ^ https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/marfan-syndrome. اطلع عليه بتاريخ 2018-11-03.
{{استشهاد ويب}}:|url=بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط|title=غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة) - ^ http://omim.org/entry/154700. اطلع عليه بتاريخ 2018-11-03.
{{استشهاد ويب}}:|url=بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط|title=غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة) - ^ Sotos، John G. "The Physical Lincoln: Other Medical Theories". www.physical-lincoln.com. Mt. Vernon Book Systems. مؤرشف من الأصل في 2016-08-09. اطلع عليه بتاريخ 2016-08-13.
Medical Condition: Marfan syndrome; Did Lincoln Have It? No
{{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف|deadurl=تم تجاهله (مساعدة) - ^ Jimenez-Altayo، F.؛ Siegert، AM.؛ Bonorino، F.؛ Meirelles، T.؛ Barbera، L.؛ Dantas، AP.؛ Vila، E.؛ Egea، G. (2017). "[Differences in the Thoracic Aorta by Region and Sex in a Murine Model of Marfan Syndrome]". Frontiers in Physiology. ج. 8 ع. 933: 1–12. DOI:10.3389/fphys.2017.00933.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link) - ^ Marfan syndromeنسخة محفوظة 2012-04-22 على موقع واي باك مشين.
- ^ Color Atlas of Pathology, Ursus-Nikolaus Riede, M.D., Martin Werner, M.D., Theme, 2004
- ^ emedicine.medscape.com/article/946315-overview
إخلاء مسؤولية طبية
 |
في كومنز صور وملفات عن: متلازمة مارفان |
