انتقل إلى المحتوى

متلازمة هيوز ستوفين: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
[نسخة منشورة][مراجعة غير مفحوصة]
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
←‏المراجع: بوت: تخصيص بذرة
لا ملخص تعديل
وسمان: تمت إضافة وسم nowiki تحرير مرئي
سطر 1: سطر 1:
{{معلومات مرض}}
{{معلومات مرض}}
{{يتيمة|تاريخ=مارس_2013}}
{{يتيمة|تاريخ=مارس_2013}}
'''متلازمة هيوز ستوفين (Hughes-Stovin)''' هي أحد [[أمراض المناعة الذاتية]] النادرة الناتجة عن أسباب غير معروفة، حيث يتسم بأنه يجمع بين أمهات الدم في [[الشريان]] [[رئة|الرئوي]] والخثار الوريدي العميق. وسُميت بهذا الاسم بعد أن قام [[الأطباء]] البريطانيون: جون باترسون هيوز (John Patterson Hughes)، وبيتر جورج إنجل ستوفين (Peter George Ingle Stovin) بوصفها لأول مرة في عام [[1959|1959م]]. وهي صورة نادرة من [[مرض بهجت]] تستلزم حدوث المزيد من المشاكل العامة مع جهاز الدورة الدموية. ومعظم المرضى هم من الذكور البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة.
متلازمة هيوز ستوفين (Hughes-Stovin) هي أحد [[مرض مناعي ذاتي|أمراض المناعة الذاتية]] النادرة الناتجة عن أسباب غير معروفة، حيث يتسم بمزيج من وجود تمدد فيعدة شرايين [[رئة|رئوية]] مع وجود جلطات وريدية. وسُميت بهذا الاسم بعد أن قام الأطباء البريطانيون: جون باترسون هيوز (John Patterson Hughes)، وبيتر جورج إنجل ستوفين (Peter George Ingle Stovin) بوصفها لأول مرة في عام 1959م.<ref>{{Cite journal|last=Hughes|first=J. P.|last2=Stovin|first2=P. G.|date=1959-1|title=Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13618502|journal=British Journal of Diseases of the Chest|volume=53|issue=1|pages=19–27|doi=10.1016/s0007-0971(59)80106-6|issn=0007-0971|pmid=13618502}}</ref> وهي صورة نادرة من [[مرض بهجت]] تتضمن حدوث المزيد من المشاكل العامة في نظام الدورة الدموية. معظم المرضى هم من الذكور البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة. وتشتمل الأعراض السريرية العامة على [[حمى|الحمى]]، والسعال، و<nowiki/>[[ضيق النفس]]، والسعال الدموي. وتتشابه الخصائص [[إشعاعية|الإشعاعية]] مع الخصائص التي يتسم بها مرض بهجت.<ref>{{Cite journal|date=1989-01|title=Case 1. Hughes Stovin syndrome.|url=http://dx.doi.org/10.1148/radiographics.9.1.2913621|journal=RadioGraphics|volume=9|issue=1|pages=87–89|doi=10.1148/radiographics.9.1.2913621|issn=0271-5333}}</ref>
وتشتمل الأعراض السريرية العامة على [[الحمى]] و[[نفث الدم]]. وتتشابه الخصائص [[علم الأشعة|الإشعاعية]] مع الخصائص التي يتسم بها مرض بهجت.<ref>http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_v_1/h/hughes_stovin_syndrome.aspx Medcyclopaedia Hughes-Stovin syndrome</ref>


==الأعراض==
==الأعراض==
*تمدد الأوعية الدموية الرئوية المتعددة <ref name="NCBI">{{مرجع ويب |المسار=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2649053 |العنوان=Hughes-Stovin Syndrome: a case report and review of the literature |المؤلف=Chalazonitis ''et al''. |الناشر=National Center for Biotechnology Information |التاريخ=29 يناير 2009 |تاريخ الوصول=5 نوفمبر 2011}}</ref>.
*تمدد الأوعية الدموية الرئوية المتعددة <ref name="NCBI"></ref>.
* الخثار الوريدي الخارجي <ref name="NCBI"/>.
* الخثار الوريدي الخارجي <ref name="NCBI"/>.
* الحمى المتكررة <ref name="NCBI"/>.
* الحمى المتكررة <ref name="NCBI"/>.
سطر 11: سطر 10:
* نفث الدم <ref name="NCBI"/>.
* نفث الدم <ref name="NCBI"/>.
* [[السعال]]<ref name="NCBI"/>.
* [[السعال]]<ref name="NCBI"/>.
== التشخيص ==

لا يوجد معايير تشخيص محددة لمتلازمة هيوز ستوفين. حسب QJM-مجلة طبية دولية تنشرها اكسفورد-يمكن التفرقة بين متلازمة هيوز ستوفين و الحالات المشابهة بان هيوز ستوفين شبيهة [[التهاب وعائي|لالتهاب الأوعية الدموية]] ولكن بدون وجود عدوى مسببة للالتهاب. تُعرف المتلازمة أيضًا بأنها "تتميز بوجود تمدد في الأوعية الدمية الرئوية والتهاب خثاري في الوريد، مع غياب الأعراض التشخيصية لمرض بهجت."<ref name=":1">{{Cite journal|last=Robinson|first=C.|last2=Miller|first2=D.|last3=Will|first3=M.|last4=Dhaun|first4=N.|last5=Walker|first5=W.|date=2018-10-01|title=Hughes-Stovin syndrome: the diagnostic and therapeutic challenges of peripheral pulmonary artery aneurysms|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29860510|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=111|issue=10|pages=729–730|doi=10.1093/qjmed/hcy110|issn=1460-2393|pmid=29860510}}</ref>
== العلاج ==
بسبب ندرة المرض لا يوجد علاج مناسب له حتي الآن.<ref name=":1" /> حيث نُشر في مجلة اورفانيت للامراض النادرة ان هناك اقل من 40 حالة من المتلازمة مذكورة في تاريخ الطب الإنجليزي.<ref name=":2">{{Cite journal|last=Khalid|first=Umair|last2=Saleem|first2=Taimur|date=2011-04-13|title=Hughes-Stovin syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21489283|journal=Orphanet Journal of Rare Diseases|volume=6|pages=15|doi=10.1186/1750-1172-6-15|issn=1750-1172|pmc=3082226|pmid=21489283}}</ref> العلاج [[تثبيط مناعي|المثبط للمناعة]] هو العلاج الأكثر استخداما، وهو عبارة عن مزيج من [[هرمون قشري سكري|الكورتيزون]] و<nowiki/>[[سيكلوفوسفاميد|السيكلوفوسفاميد]]. هذا العلاج هو الأكثر فعالية في المراحل المبكرة وقد يتسبب في تقليل تمدد الأوعية الدموية ، لكنه غير فعال بمجرد تقدم المرض. وفقًا لمجلة اورفانيت، يمكن استخدام جهاز [[تنفس اصطناعي|التنفس الصناعي]] واجراء جراحة عن طريق سد الشرايين المعنية بالقسطرة كوسائل العلاج.<ref name=":2" />
== المراجع ==
== المراجع ==
{{مراجع}}
{{مراجع}}

نسخة 09:05، 4 نوفمبر 2019

متلازمة هيوز ستوفين
معلومات عامة
الاختصاص علم المناعة  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات

متلازمة هيوز ستوفين (Hughes-Stovin) هي أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة الناتجة عن أسباب غير معروفة، حيث يتسم بمزيج من وجود تمدد فيعدة شرايين رئوية مع وجود جلطات وريدية. وسُميت بهذا الاسم بعد أن قام الأطباء البريطانيون: جون باترسون هيوز (John Patterson Hughes)، وبيتر جورج إنجل ستوفين (Peter George Ingle Stovin) بوصفها لأول مرة في عام 1959م.[1] وهي صورة نادرة من مرض بهجت تتضمن حدوث المزيد من المشاكل العامة في نظام الدورة الدموية. معظم المرضى هم من الذكور البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة. وتشتمل الأعراض السريرية العامة على الحمى، والسعال، وضيق النفس، والسعال الدموي. وتتشابه الخصائص الإشعاعية مع الخصائص التي يتسم بها مرض بهجت.[2]

الأعراض

  • تمدد الأوعية الدموية الرئوية المتعددة [3].
  • الخثار الوريدي الخارجي [3].
  • الحمى المتكررة [3].
  • الحمى المصحوبة برعدة [3].
  • نفث الدم [3].
  • السعال[3].

التشخيص

لا يوجد معايير تشخيص محددة لمتلازمة هيوز ستوفين. حسب QJM-مجلة طبية دولية تنشرها اكسفورد-يمكن التفرقة بين متلازمة هيوز ستوفين و الحالات المشابهة بان هيوز ستوفين شبيهة لالتهاب الأوعية الدموية ولكن بدون وجود عدوى مسببة للالتهاب. تُعرف المتلازمة أيضًا بأنها "تتميز بوجود تمدد في الأوعية الدمية الرئوية والتهاب خثاري في الوريد، مع غياب الأعراض التشخيصية لمرض بهجت."[4]

العلاج

بسبب ندرة المرض لا يوجد علاج مناسب له حتي الآن.[4] حيث نُشر في مجلة اورفانيت للامراض النادرة ان هناك اقل من 40 حالة من المتلازمة مذكورة في تاريخ الطب الإنجليزي.[5] العلاج المثبط للمناعة هو العلاج الأكثر استخداما، وهو عبارة عن مزيج من الكورتيزون والسيكلوفوسفاميد. هذا العلاج هو الأكثر فعالية في المراحل المبكرة وقد يتسبب في تقليل تمدد الأوعية الدموية ، لكنه غير فعال بمجرد تقدم المرض. وفقًا لمجلة اورفانيت، يمكن استخدام جهاز التنفس الصناعي واجراء جراحة عن طريق سد الشرايين المعنية بالقسطرة كوسائل العلاج.[5]

المراجع

  1. ^ Hughes، J. P.؛ Stovin، P. G. (1959-1). "Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis". British Journal of Diseases of the Chest. ج. 53 ع. 1: 19–27. DOI:10.1016/s0007-0971(59)80106-6. ISSN:0007-0971. PMID:13618502. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |date= (مساعدة)
  2. ^ "Case 1. Hughes Stovin syndrome". RadioGraphics. ج. 9 ع. 1: 87–89. 1989-01. DOI:10.1148/radiographics.9.1.2913621. ISSN:0271-5333. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |date= (مساعدة)
  3. ^ ا ب ج د ه و اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع NCBI
  4. ^ ا ب Robinson، C.؛ Miller، D.؛ Will، M.؛ Dhaun، N.؛ Walker، W. (1 أكتوبر 2018). "Hughes-Stovin syndrome: the diagnostic and therapeutic challenges of peripheral pulmonary artery aneurysms". QJM: monthly journal of the Association of Physicians. ج. 111 ع. 10: 729–730. DOI:10.1093/qjmed/hcy110. ISSN:1460-2393. PMID:29860510.
  5. ^ ا ب Khalid، Umair؛ Saleem، Taimur (13 أبريل 2011). "Hughes-Stovin syndrome". Orphanet Journal of Rare Diseases. ج. 6: 15. DOI:10.1186/1750-1172-6-15. ISSN:1750-1172. PMC:3082226. PMID:21489283.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: دوي مجاني غير معلم (link)
إخلاء مسؤولية طبية