المحتوى هنا ينقصه الاستشهاد بمصادر، أي معلومات غير موثقة يمكن التشكيك بها وإزالتها.

مرض سيزاري

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى: تصفح، ‏ ابحث
Question book-new.svg
المحتوى هنا ينقصه الاستشهاد بمصادر. يرجى إيراد مصادر موثوق بها. أي معلومات غير موثقة يمكن التشكيك بها وإزالتها. (مارس 2016)
Sézary disease
مرض سيزاري لدى رجل يبلغ عمره 61 سنة عانى في عام 1972 من حكة قاسية لمدة ستة شهور. على اليمين بظهر شريط الدم المحيطي مصبوغا بصبغة شيف-حمض البيريوديك (PAS) وتظهر الخلايا التائية الورمية (خلية سيزاري).
مرض سيزاري لدى رجل يبلغ عمره 61 سنة عانى في عام 1972 من حكة قاسية لمدة ستة شهور. على اليمين بظهر شريط الدم المحيطي مصبوغا بصبغة شيف-حمض البيريوديك (PAS) وتظهر الخلايا التائية الورمية (خلية سيزاري).

من أنواع ورم لمفي جلدي لكريات لمفاوية تائية  تعديل قيمة خاصية نوع فرعي من (P279) في ويكي بيانات
الاختصاص علم الأورام  تعديل قيمة خاصية التخصص الطبي (P1995) في ويكي بيانات
تصنيف وموارد خارجية
ت.د.أ.-10 C84.1
ت.د.أ.-9 202.2
ت.د.أ.أ M9701/3
ق.ب.الأمراض 8595
إي ميديسين med/1541
ن.ف.م.ط. D012751

مرض سيزاري (و يسمى غالباً متلازمة سيزاري هو نوع من اللمفوما الجلدية كان أول من وصفه ألبيرت سيرازي. إن الخلايا المُصابة هي الخلايا تي التي يكون لديها كميّات مرضيّة من عديدات السكريد المخاطية. ويتم أحياناً اعتبار مرض سيزاري على أنه مرحلة متأخرة من الفُطار الفُطراني مع اعتلال عُقدي لِمفي أو المعروف ب تضخم العُقد اللمفية. و لا توجد حالياً أسباب معروفة للإصابة بمرض سيزاري.

العلامات و الأعراض[عدل]

إن متلازمة سيزاري و الفُطار الفُطراني هما أورام ليمفاوية تيئية الخلية التي يكون مظهرها الخارجي الرئيسي في الجلد. ويكون منشأ المرض هو خلية لمفاوية تيئية من مجموعة تمايز 4 بلس مُحيطيّة CD4+ T-lymphocyte على الرغم من ندرة ملاحظة حالات مرضية لمجموعة تمايز 8 بلس أو مجموعة تمايز 4 ماينس CD8+/CD4- . ويُعتبر تحوّل البشرة عن طريق خلايا ليمفاوية من مجموعة تمايز 4 بلس ورمية مع تشكّل خُراجات بوترير Pautrier صُغرى هي العلامة المميزة لهذا المرض. إن الأعراض السائدة للمرض هي:

  1. احمرار الجلد العام
  2. اعتلال أو تضخم العقد الليمفيّة
  3. خلايا تائية شاذة ("خلايا سيزاري") في الدم المُحيطي
  4. ضخامة الكبد و الطحال

التشخيص[عدل]

غالباً ما يظهر لدى المرضى المصابون بمرض سيزاري آفات جلدية لا تستجيب للعلاجات العادية. و عامة يكشف فحص للدم عن أي تغيّر في مستويات الخلايا الليمفاوية في الدم، الذي يرتبط غالباً بورم ليمفاوي في خلية تيئية جلديّة. و أخيراً، يُمكن إجراء خزعة من آفات جلديّة و ذلك لاستبعاد أية أسباب أخرى للمرض.

العلاج[عدل]

يُعد دواء فورينوستات Vorinostat (زولينزا Zolinza) دواء من الدرجة الثانية للعلاج الورم الليمفاوي للخلية تي الجلديّة. و تُستعمل العلاجات غالباً بالاشتراك مع العلاج بالضوء و العلاج الكيميائي. ولم يكشف أي من أنواع العلاج بمفرده عن فوائد جليّة بالمقارنة مع العلاجات الأخرى، لذا يبقى علاج جميع الحالات أمراً صعباً.

علم الأوبئة[عدل]

يُعتبر الفُطار الفُطْراني الشكل الأكثر شيوعاً للورم الليمفاوي للخلية تي الجلدية. وفي سكان الغرب، يوجد حوالي 0،3 حالات من متلازمة سيزاري في كل 100،000 شخص. ويظهر مرض سيزاري شائعاً أكثر في الذكور بنسبة 2:1، والعمر الأساسي للتشخيص هو ما بين 55 وَ 60 سنة. و المرضى المصابون بمرض سيزاري يكون متوسط بقائهم على قيد الحياة 5 سنوات.

مراجع[عدل]

1. Who named it?

2. http://atlasgeneticsoncology.org/Anomalies/MycosFungID2039.html تم الاسترجاع في 15_2_2008

3. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/89/9/3371

4. http://www.sezary.com/sezary-syndrome-causes.html

5. Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter, Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pp. 39.

6. http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=584056846، تم الاسترجاع في 15_2_2008م

7. http://www.sezary.com/sezary-syndrome-diagnosis.html، تم الاسترجاع في 15_2_2008م

روابط خارجية[عدل]

http://www.wadsworth.org/chemheme/heme/glass/slide_015_sezary.htm

Illustration of Sezary cells