مستخدم:Dr-Taher/ورم حبلي

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
Chordoma
MRI of extensive clival chordoma in 17-year-old male patient, axial view. Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible.
MRI of extensive clival chordoma in 17-year-old male patient, axial view. Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible.
MRI of extensive clival chordoma in 17-year-old male patient, axial view. Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible.
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

الورم الحبلي هو ورم بطيء النمو، نادر الحدوث يُعتقد أنه ينشأ من بقايا خلوية في الحبل الظهريnotochord . والدليل على هذا هو موقع الأورام (على طول الجهاز العصبي المركزي)، وأنماط تلطيخ المناعى مماثلة، والمظاهرة التي القردود الخلايا ترك تفضيلي وراء في المحدر و العجزية العصعصية المناطق عند ما تبقى من الحبل الظهري يرتد خلال الجنين الحياة.

عرض[عدل]

Sacral Bone Chordoma ، الصورة: د. هاري جوفاس

يمكن أن تنشأ الأوتار العصبية من العظام في قاعدة الجمجمة وفي أي مكان على طول العمود الفقري. المواقع الأكثر شيوعا هما cranially في المحدر وفي العجز في الجزء السفلي من العمود الفقري.[1]

علم الوراثة[عدل]

التصوير بالرنين المغناطيسي من ورم كلاسيكي واسع النطاق في مريض يبلغ من العمر 17 عامًا ، منظر سهمي. الورم في البلعوم الأنفي الممتد من تجويف الأنف إلى جذع الدماغ هو مرئي بوضوح.

تم الإبلاغ عن عدد قليل من العائلات التي أصيب فيها العديد من الأقارب بالورم. في أربع من هذه العائلات، وجد أن ازدواجية جينة الموضعية هي المسؤولة عن التسبب في الورم الحبلي.[2]

ويُعتقد وجود ارتباط محتمل مع بالتصلب الجلدي معقدة ( TSC1 أو TSC2 ).[3]

آلية[عدل]

  • إشارات mTOR مفرطة النشاط في الورم الحبلي المتقطع: في دراسة واحدة كان 10 من أصل 10 من ورم الحبل السريري عرضت الفسفرة من بروتين الريبوسوم S6 و EIF4EBP1 بواسطة الكيمياء المناعية [4]
  • لوحظ نقص PTEN (الجيني) جزئيًا أو كليًا في جميع الأوتار المقدسة تقريبًا [4]
  • في دراسة أجريت على 49 chordomas AKT ، TSC2 ، و EIF4EBP1 تم فسفرته في 92٪ و 96٪ و 98٪ من الحالات، على التوالي. [5]
  • في ميكروأري الأنسجة التي تحتوي على 21 chordomas تم اكتشاف مستقبلات عامل نمو المشتقة من الصفيحات- بيتا (PDGFR-b) ، مستقبلات عامل نمو البشرة (EGFR) ، KIT ( CD117 ) و HER2 في 100 ٪ ، 67 ٪ ، 33 ٪ و 0 ٪ من الحالات ، على التوالي. [6]
  • يتم حذف CDKN2A (p16) و CDKN2B ( p15 ) على الكروموسوم 9p21 بشكل متكرر في chordomas [7] وجدت دراسة أخرى أن CDKN2A مناعي في 4٪ فقط من الحالات. [5]
  • يعبر 62٪ من chordomas عن المستضد المرتبط بالميلانوما المرتبط بالوزن الجزيئي العالي ، والمعروف أيضًا باسم بروتوجليكان كبريتات شوندروتن 4 ( CSPG4 ) والذي كان هدفًا للعلاج المناعي. [8]
  • في عام 2009 ، اكتشف العلماء أن ازدواجية الجينات الموروثة مسؤولة عن الشكل العائلي لهذا الاضطراب. [9] الورم العصبي العائلي نادر الحدوث ، حيث يقدر معدل الإصابة بحوالي 0.4٪ في جميع الأوتار. [10]

التشخيص[عدل]

في عام 2015 ، تم نشر أول إرشادات إجماعية حول تشخيص ورم الحبل الشوكي في مجلة لانسيت للأورام. [11]

تصنيف[عدل]

صورة مجهرية تظهر ورمًا. HPS وصمة عار .

هناك ثلاثة أنواع نسيجية للورم الحاد: كلاسيكي (أو "تقليدي") ، [12] غضروفي وغير متمايز.

  • المظهر النسيجي للورم الكلاسيكي هو ورم مفصص يتكون من مجموعات من الخلايا مفصولة بواسطة الحاجز الليفي. تحتوي الخلايا على نوى دائرية صغيرة وفيرة من السيتوبلازم المفرط ، والتي توصف أحيانًا بأنها جسدية (لها فقاعات أو فجوات ).
  • chordomas chondomas تظهر تشريحيا ملامح كل من chordoma و Chondrosarcoma .

علاج او معاملة[عدل]

في معظم الحالات ، يوفر الاستئصال الجراحي الكامل الذي يتبعه العلاج الإشعاعي أفضل فرصة للتحكم طويل الأجل. [13] الاستئصال غير الكامل للورم الأساسي يجعل السيطرة على المرض أكثر صعوبة ويزيد من احتمالات التكرار. يعتمد تحديد ما إذا كان يجب إجراء جراحة كاملة أو غير كاملة في المقام الأول على الموقع التشريحي للورم وقربه من الأجزاء الحيوية في الجهاز العصبي المركزي.

الأوتار الكهربية مقاومة للاشعاع نسبيا ، وتتطلب السيطرة على جرعات عالية من الإشعاع. يحد قرب الأوتار القلبية من الهياكل العصبية الحيوية مثل جذع الدماغ والأعصاب من جرعة الإشعاع التي يمكن إيصالها بأمان. لذلك ، فإن الإشعاع شديد التركيز مثل العلاج بالبروتون وعلاج أيون الكربون أكثر فعالية من الأشعة السينية التقليدية. [14]

لا توجد أدوية معتمدة حاليًا لعلاج ورم الحبل الشوكي ، ولكن أظهرت تجربة سريرية أجريت في إيطاليا باستخدام مثبط PDGFR Imatinib استجابة متواضعة في بعض مرضى ورم الحبل الشوكي. [15] وجدت نفس المجموعة في إيطاليا أن مزيج إيماتينيب و سيروليمس تسبب في استجابة لدى العديد من المرضى الذين تطورت أورامهم على إيماتينيب وحدها.

تم نشر تقرير عن الرد على olaparib . [16]

المراجع[عدل]

في إحدى الدراسات ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات للورم العجزي لمدة 46٪. [17] chordomas chondroid يبدو أن لديها مسار سريري أكثر وضوحا .

علم الأوبئة[عدل]

في الولايات المتحدة ، يبلغ معدل الإصابة السنوية بالورم الكلوي حوالي واحد من كل مليون شخص (300 مريض جديد كل عام). [18]

لا توجد حاليًا عوامل خطر بيئي معروفة للورم الحبيبي. كما هو مذكور أعلاه ، تم تحديد ازدواجية سلالة الموضعي كآلية قابلية كبيرة للتأثر في العديد من عائلات الورم الحبيبي. [19]

في حين أن معظم المصابين بالورم الحبيبي ليس لديهم أفراد آخرين في العائلة مصابون بالمرض ، فقد تم توثيق حالات نادرة لحالات متعددة داخل العائلات. هذا يشير إلى أن بعض الناس قد يكونون مهيئين وراثيا لتطوير ورم الحبل السري. نظرًا لاحتمال وجود عوامل خطر وراثي أو وراثي للورم الحميد ، يجري العلماء في المعهد الوطني للسرطان دراسة حول ورم عائلي عائلي للبحث عن الجينات المشاركة في تطور هذا الورم. [20]

المجتمع[عدل]

توصيات الخبراء لتشخيص وعلاج Chordoma هي كتيب أصدرته مؤسسة Chordoma ، والذي يلخص التوصيات التي وضعتها مجموعة من أكثر من 40 طبيبًا متخصصًا في رعاية مرضى chordoma. وهي متوفرة إلكترونيًا باللغة الإنجليزية ، والصينية ، والإيطالية ، والهولندية ، والإسبانية ، وتتوفر نسخ باللغة الإنجليزية والإسبانية.

الحالات البارزة[عدل]

عولج لاعب كرة القدم السابق كريج هيوارد من ورم في عام 1998. على الرغم من أنه كان يعتقد في البداية أنه تمت إزالته بنجاح ، فقد عاد الورم في عام 2005 ، وتسبب في وفاة هيوارد في مايو 2006.

قاتل لوح التزلج المحترف Ray Underhill ، وهو عضو في لواء Powell-Peralta Bones ، ورم الحبل السري لمدة عامين قبل الخضوع لمرضه في أغسطس 2008.

أعلن كاري تنس ، كاتب العمود الشهير في Salon.com ، في عموده بتاريخ 19 نوفمبر 2009 ، أنه تم تشخيص إصابته بورم خبيث.

تم تشخيص إصابة لاعب كرة القدم الأسباني السابق خوسيه إنريكي بالورم في مايو 2018 وخضع لعملية جراحية لإزالة الورم في يونيو من ذلك العام. أعلن في أبريل 2019 أنه قد حصل على كل شيء واضح.

المراجع[عدل]

  1. ^ "Primary Malignant Bone Tumors: Tumors of Bones and Joints: Merck Manual Professional". اطلع عليه بتاريخ 2009-01-04.
  2. ^ "Chordoma: current concepts, management, and future directions". Lancet Oncol. ج. 13 ع. 2: e69–76. 2012. DOI:10.1016/S1470-2045(11)70337-0. PMID:22300861.
  3. ^ "Sacrococcygeal chordomas in patients with tuberous sclerosis complex show somatic loss of TSC1 or TSC2". Genes Chromosomes Cancer. ج. 41 ع. 1: 80–5. سبتمبر 2004. DOI:10.1002/gcc.20052. PMID:15236319. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |displayauthors= تم تجاهله يقترح استخدام |إظهار المؤلفين= (مساعدة)
  4. ^ أ ب "Aberrant Hyperactivation of Akt and Mammalian Target of Rapamycin Complex 1 Signaling in Sporadic Chordomas". Clinical Cancer Research. ج. 15 ع. 6: 1940–6. مارس 2009. DOI:10.1158/1078-0432.CCR-08-2364. PMID:19276265. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  5. ^ أ ب "Potential therapeutic targets for chordoma: PI3K/AKT/TSC1/TSC2/mTOR pathway". British Journal of Cancer. ج. 100 ع. 9: 1406–14. مايو 2009. DOI:10.1038/sj.bjc.6605019. PMID:19401700. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  6. ^ "Immunohistochemical analysis of receptor tyrosine kinase signal transduction activity in chordoma". Neuropathology and Applied Neurobiology. ج. 34 ع. 1: 95–104. فبراير 2008. DOI:10.1111/j.1365-2990.2007.00873.x. PMID:17973908.
  7. ^ "Frequent deletion of the CDKN2A locus in chordoma: analysis of chromosomal imbalances using array comparative genomic hybridisation". British Journal of Cancer. ج. 98 ع. 2: 434–42. يناير 2008. DOI:10.1038/sj.bjc.6604130. PMID:18071362. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  8. ^ "Chordoma and chondrosarcoma gene profile: implications for immunotherapy". Cancer Immunology and Immunotherapy. ج. 58 ع. 3: 339–49. مارس 2009. DOI:10.1007/s00262-008-0557-7. PMID:18641983. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  9. ^ "Gene Duplication Identified in an Uncommon Form of Bone Cancer". 2009.
  10. ^ Wang، Ke؛ Zhen، Wu؛ Tian، Kaibing؛ Hao، Shuyu؛ Zhang، Liwei؛ Zhang، Junting (نوفمبر 2015). "Familial Chordoma: a case report and review of the literature". Oncology Letters. Oncology Letters 10(5). ج. 10 ع. 5: 2937–2940. DOI:10.3892/ol.2015.3687. PMID:26722267. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
  11. ^ "First clinical guidelines for chordoma treatment published in the Lancet Oncology". 19 فبراير 2015.
  12. ^ "Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor". Oncologist. ج. 12 ع. 11: 1344–50. نوفمبر 2007. DOI:10.1634/theoncologist.12-11-1344. PMID:18055855.
  13. ^ "Sacral chordomas: Impact of high-dose proton/photon-beam radiation therapy combined with or without surgery for primary versus recurrent tumor". {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة)
  14. ^ "Sacral chordomas: Phase II Study of High-Dose Photon/Proton Radiotherapy in the Management of Spine Sarcomas". {{استشهاد بدورية محكمة}}: الاستشهاد بدورية محكمة يطلب |دورية محكمة= (مساعدة)
  15. ^ "Imatinib mesylate in chordoma". Cancer. ج. 101 ع. 9: 2086–97. 2004. DOI:10.1002/cncr.20618. PMID:15372471. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |displayauthors= تم تجاهله يقترح استخدام |إظهار المؤلفين= (مساعدة)
  16. ^ Gröschel S, Hübschmann D, Raimondi F, Horak P, Warsow G, Fröhlich M, Klink B, Gieldon L, Hutter B, Kleinheinz K, Bonekamp D, Marschal O, Chudasama P10,11, Mika J, Groth M, Uhrig S, Krämer S, Heining C, Heilig CE, Richter D, Reisinger E, Pfütze K, Eils R, Wolf S, von Kalle C, Brandts C, Scholl C, Weichert W, Richter S, Bauer S, Penzel R, Schröck E, Stenzinger A, Schlenk RF, Brors B, Russell RB, Glimm H, Schlesner M, Fröhling S (2019) Defective homologous recombination DNA repair as therapeutic target in advanced chordoma. Nat Commun 10(1):1635
  17. ^ "Operative management of sacral chordoma". The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. ج. 87 ع. 10: 2211–6. 2005. DOI:10.2106/JBJS.D.02693. PMID:16203885.
  18. ^ "College student fights his own cancer - Yahoo! News". مؤرشف من الأصل في 2008-02-26. اطلع عليه بتاريخ 2008-02-20. {{استشهاد ويب}}: الوسيط غير المعروف |deadurl= تم تجاهله (مساعدة)
  19. ^ "Familial Chordoma Study of the T Gene". Hum Genet. ج. 133 ع. 10: 1289–97. 2014. DOI:10.1007/s00439-014-1463-z. PMID:24990759.
  20. ^ "Familial Chordoma Study". اطلع عليه بتاريخ 2009-02-03.

روابط خارجية[عدل]

تصنيف
د
موارد خارجية

[[تصنيف:زوائد الجلد وتحت الجلد]] [[تصنيف:أورام عظمية وغضروفية]] [[تصنيف:صفحات بترجمات غير مراجعة]]

مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=مستخدم:Dr-Taher/ورم_حبلي&oldid=63166310»