هذه المقالة يتيمة. ساعد بإضافة وصلة إليها في مقالة متعلقة بها

وريد جالينوس وتشوهات أم الدم

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
وريد جالينوس وتشوهات أم الدم
معلومات عامة
من أنواع تشوه شرياني وريدي  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات

وريد جالينوس وتشوهات أم الدم وتوسعات الأوعية الدموية، هي التشوهات الشريانية الوريدية الأكثر شيوعًا عند الرضع والأجنة. يزداد حجم التشوه بشكل كبير مع تقدم العمر، على الرغم من أن الآلية غير معروفة، لكنها تحدث غالبًا كنتيجة ثانوية لقوة تدفق الدم الشرياني إما مباشرةً من الشريان عبر الناسور الشرياني الوريدي أو عن طريق الوريد الذي يتلقى الدم مباشرةً من الشريان.[1][2][3][4][5]

علم الوراثة[عدل]

ترتبط 10% من تشوهات الأوعية الدموية بطفرات متغايرة الزيجوت في (EPHB4)،[6] بينما وجدت دراسة أخرى أن الارتباط بنسبة 30%.[7]

العلامات والأعراض[عدل]

تؤدي هذه التشوهات غالبًا إلى قصور قلب، ونزيف دماغي، ونزيف تحت العنكبوتية عند الولدان. يُعزى قصور القلب إلى حجم التحويلة الشريانية الوريدية التي يمكن أن تأخذ 80% أو أكثر من النتاج القلبي، مع عودة كميات كبيرة من الدم تحت ضغط مرتفع إلى البطين الأيمن والجيوب الأنفية الوريدية، وهو يُعتبر السبب الأكثر شيوعًا للوفاة عند هؤلاء المرضى. [8]

التشخيص[عدل]

عندما يعاني المريض من قصور في القلب ليس له سبب واضح نتوجه إلى وريد جالينوس.[9] يُستخدم في التشخيص التصوير عبر الأمواج فوق الصوتية، والذي يُعتبر أداة مفيدة بشكل خاص في هذا النوع من التشوهات لأن العديد من الحالات تبدأ في الطفولة ويمكن أن تُشخّصها الأمواج فوق الصوتية قبل الولادة. تُشخّص العديد من الحالات أثناء تشريح الجثة فقط، إذ يحدث قصور القلب الاحتقاني في وقت مبكر جدًا. [10]

العلاج[عدل]

جراحيَا[عدل]

يجب الحصول على قياسات محيط الرأس بانتظام ومراقبتها بعناية للكشف عن استسقاء الرأس.  يجب استشارة طبيب قلب أطفال في بعض الحالات الشديدة. يحتاج المرضى إلى التنبيب في كثير من الأحيان. يجب سد الشرايين الخلقية التي تتغذى على وريد جالينوس، ما يقلل من تدفق الدم إلى الوريد. الجراحة المفتوحة تحتمل خطورة وفيات عالية. يُفضل استخدام العلاجات التي لا تشكل تهديدًا كبيرًا على أنسجة المخ المحيطة بها. خيار العلاج الآخر المتاح هو العلاج الشعاعي. يتضمن العلاج الشعاعي، الذي يُطلق عليه أيضًا الجراحة الشعاعية، توجيه حزم من الأشعة المركزة على الأوعية الدموية المتضررة. لا يُستخدم العلاج الإشعاعي كعلاج أساسي في أغلب الأحيان لأن آثار هذا الإجراء يمكن أن تبقى شهورًا أو سنوات وهناك خطورة عالية لحدوث تلف في أنسجة المخ المجاورة. [11][12][10]

العناية الطبية[عدل]

الجراحة ليست دائمًا الخيار الأفضل عند وجود حالات ذات خطورة عالية. جعلت التحسينات الأخيرة في إجراءات الأوعية الدموية العديد من الحالات قابلة للعلاج. تتضمن علاجات الأوعية الدموية إعطاء الأدوية أو وضع البالونات في موقع التشوه عن طريق القسطرة. تعمل هذه العلاجات من خلال الحد من تدفق الدم عبر الوريد. ومع ذلك، يبقى خطر حدوث المضاعفات قائمًا. يُستخدم تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع الأمواج فوق الصوتية لتقييم حالة الأجنة وهو يقدّم معلومات تشريحية وفيزيولوجية مرضية حول ديناميكا الدم القلبية وتدفق الدم داخل الجمجمة. وفرت هذه الطرق وسيلة موثوقة وغير جراحية لتقييم فعالية العلاج ومعرفة الحاجة إلى مزيد من الإجراءات عند الولدان الذين يعانون من تشوهات وريد جالينوس. عندما لا تكون أي من هذه الإجراءات قابلة للتطبيق، يمكن استخدام التحويلة لتحسين الضغط. تُعالج النوب عادةً باستخدام الأدوية المضادة للصرع. [13][14]

تطور المرض[عدل]

يُشكّل النزف داخل الجمجمة أغلب المضاعفات التي عادةً ما ترتبط بهذه التشوهات.[15] أكثر من نصف المرضى لديهم تشوهات لا يمكن تصحيحها. غالبًا ما يموت المرضى في فترة الخداجة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

المراجع[عدل]

  1. ^ McElhinney DB; Halbach VV; Silverman NH; Dowd CF; Hanley FL (June 1998). "Congenital cardiac anomalies with vein of Galen malformations in infants". Archives of Disease in Childhood. 78 (6): 548–551. doi:10.1136/adc.78.6.548. ISSN 1359-2998. PMC 1717608. PMID 9713012. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. ^ Nicholson AA; Hourihan MD; Hayward C (December 1989). "Arteriovenous malformations involving the vein of Galen". Archives of Disease in Childhood. 64 (12): 1653–1655. doi:10.1136/adc.64.12.1653. ISSN 0003-9888. PMC 1792909. PMID 2696431. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. ^ Takashima S; Becker LE (May 1980). "Neuropathology of cerebral arteriovenous malformations in children". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 43 (5): 380–385. doi:10.1136/jnnp.43.5.380. ISSN 0022-3050. PMC 490562. PMID 7420086. مؤرشف من الأصل في 1 أغسطس 2020. اطلع عليه بتاريخ 25 أكتوبر 2009. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  4. ^ K.M. Auyeung, S. Laughlin, K.G. TerBrugge (October 2004). "Prenatal Diagnosis of Unusual Fetal Pial Arteriovenous Malformation". Interv Neuroradiol. 9 (2): 163–8. doi:10.1177/159101990300900205. PMC 3547507. PMID 20591266. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  5. ^ O'Brien M; Schechter M (September 1970). "Arteriovenous malformations involving the Galenic system" (PDF). The American Journal of Roentgenology, Radium Therapy, and Nuclear Medicine. 110 (1): 50–55. doi:10.2214/ajr.110.1.50. ISSN 0002-9580. PMID 5459527. اطلع عليه بتاريخ 25 أكتوبر 2009. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)[وصلة مكسورة]
  6. ^ Vivanti, Alexandre; Ozanne, Augustin; Grondin, Cynthia; Saliou, Guillaume; Quevarec, Loic; Maurey, Helène; Aubourg, Patrick; Benachi, Alexandra; Gut, Marta; Gut, Ivo; Martinovic, Jelena; Sénat, Marie Victoire; Tawk, Marcel; Melki, Judith (April 2018). "Loss of function mutations in EPHB4 are responsible for vein of Galen aneurysmal malformation". Brain. 141 (4): 979–988. doi:10.1093/brain/awy020. PMID 29444212. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  7. ^ Duran D, Zeng X, Jin SC, Choi J, Nelson-Williams C, Yatsula B, Gaillard J, Furey CG, Lu Q, Timberlake AT, Dong W, Sorscher MA, Loring E, Klein J, Allocco A, Hunt A, Conine S, Karimy JK, Youngblood MW, Zhang J, DiLuna ML, Matouk CC, Mane S, Tikhonova IR, Castaldi C, López-Giráldez F, Knight J, Haider S, Soban M, Alper SL, Komiyama M, Ducruet AF, Zabramski JM, Dardik A, Walcott BP, Stapleton CJ, Aagaard-Kienitz B, Rodesch G, Jackson E, Smith ER, Orbach DB, Berenstein A, Bilguvar K, Vikkula M, Gunel M, Lifton RP, Kahle KT (2018) Mutations in chromatin modifier and ephrin signaling genes in vein of Galen malformation. Neuron
  8. ^ Johnston IH; Whittle IR; Besser M; Morgan MK (May 1987). "Vein of Galen malformation: diagnosis and management". Neurosurgery. 20 (5): 747–758. doi:10.1227/00006123-198705000-00013. ISSN 0148-396X. PMID 3601022. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  9. ^ "Vein of Galen Abnormalities". Duke University. اطلع عليه بتاريخ December 6, 2009. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)[وصلة مكسورة]
  10. أ ب Hoffman HJ; Chuang S; Hendrick EB; Humphreys RP (September 1982). "Aneurysms of the vein of Galen. Experience at The Hospital for Sick Children, Toronto". Journal of Neurosurgery. 57 (3): 316–322. doi:10.3171/jns.1982.57.3.0316. ISSN 0022-3085. PMID 7097326. مؤرشف من الأصل في 1 أغسطس 2020. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  11. ^ The Arteriovenous Malformation Study Group (June 10, 1999). "Arteriovenous Malformations of the Brain in Adults". New England Journal of Medicine. 340 (23): 1812–1818. doi:10.1056/NEJM199906103402307. ISSN 0028-4793. PMID 10362826. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  12. ^ Alexander, Michael J.; Spetzler, Robert F. (October 2005). Pediatric Neurovascular Disease: Surgical, Endovascular, and Medical Management. New York: Thieme Medical Publishers. ISBN 978-1-58890-368-6. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  13. ^ Chatterjee, S. (May 22, 2009). "Antiepileptic drugs" (PDF). Molecules of the Millennium. Indian Journal of Pharmacology. اطلع عليه بتاريخ December 6, 2009. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة) [ك‍]
  14. ^ Ciricillo, S.F.; SCHMIDT K.G.; SILVERMAN N.H.; HIESHIMA G.B.; HIGASHIDA R.T.; HALBACH V.V.; EDWARDS M.S.B (1990). "Serial Ultrasonographic Evaluation of Neonatal Vein of Galen Malformations to Assess the Efficacy of Interventional Neuroradiological Procedures". Neurosurgery. 27 (4): 544–548. doi:10.1227/00006123-199010000-00007. ISSN 0148-396X. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  15. ^ Meyers PM; Halbach VV; Phatouros CP; Dowd CF; Malek AM; Lempert TE; Lefler JE; Higashida RT (June 2000). "Hemorrhagic complications in vein of Galen malformations". Annals of Neurology. 47 (6): 748–755. doi:10.1002/1531-8249(200006)47:6<748::AID-ANA7>3.0.CO;2-7. PMID 10852540. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)