اعتلال وعائي نشواني مخي
| اعتلال وعائي نشواني مخي | |
|---|---|
 صورة مجهرية للاعتلال الوعائي نشوي الدماغي باستخدام لون أحمر كونغو
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
| من أنواع | داء نشواني[1] |
تعديل مصدري - تعديل  | |
اعتلال وعائي نشواني مخي (بالإنجليزية: Cerebral amyloid angiopathy) (اختصارًاCAA) ويُعرف أيضًا باسم اعتلال الأوعية الدموية الخلقي،[2] هو اعتلال وعائي نشواني دماغي هو الأعتلال الوِعائي الذي يتميز بتكدس راسب من مواد نشَوانِية في جدران الأوعية الدموية، مما يتسبب في أحيان كثيرة بنزف وعائي دماغي، ويمكن مشاهدة رواسب البروتين النشواني تحت المجهر.
العلامات والأعراض
[عدل]نظرًا لأن هذا يمكن أن يكون ناتجًا عن نفس بروتين الأميلويد المرتبط بخرف الزهايمر، فإن نزيف الدماغ[3] أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين لديهم تشخيص لمرض الزهايمر. ومع ذلك، يمكن أن تحدث أيضا عند أولئك الذين ليس لديهم تاريخ من الخرف. عادةً ما يقتصر النزيف داخل المخ على الفص المعين[4] وهذا يختلف قليلاً مقارنة بنزيف الدماغ الذي يحدث نتيجة لارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) - وهو سبب أكثر شيوعًا لسكتة دماغية نزفية (أو نزيف في الدماغ).[5]
التشخيص
[عدل]على الرغم من أنه لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا من خلال التحليل النسيجي، فإن التصوير العصبي والبيانات السريرية المرتبطة به يمكن أن تقدم لنا تشخيصًا افتراضيًا موثوقًا به. في التصوير المقطعي المحوسب جمجمي CT، سنشهد وجود نزيف في الفك والتدخل القشري مع أو بدون امتداد إلى منطقة تحت العنكبوتية أو أن فتح البطينين يدل على حدوث نزيف دماغي مرتبط باعتلال الأوعية الدموية الدماغية. في حالات نادرة، قد يؤثر النزيف أيضًا على الهياكل العميقة. عند المرضى الذين يعانون من ضعف الإدراك، قد يحدث اعتلال بيضاء منتشر في الدماغ وضمور متني.[6] في التصوير بالرنين المغناطيسي الجمجمي، يمكننا ملاحظة نزيف بيتيكال القشري وشبه القشري المتعدد. وترسب هيموسيديرين من نزيف قديم في T2[7]
أسباب
[عدل]
تم التعرف على CAA على أنه يحدث بصورة فُرَادِيّة (بشكل عام عند كبار السن)[8] أو في أشكال عائلية مثل أنواع الفلمنكية وأيوا والهولندية. في جميع الحالات، يتم تعريفه بترسب Aβ في جدران الوعاء الدموي الظهري والدماغي.[9] وقد لوحظ أن الجهاز المركزي للمحاسبات الذي يحدث في النوع الفلمنكي مرتبط بلوحات كثيفة النواة كبيرة لوحظت في هذه النسب.[10]
لا يزال سبب زيادة ترسب Aβ في الجهاز العصبي المركزي المتقطع غير واضح، حيث تم اقتراح زيادة في إنتاج الببتيد والتطهير غير الطبيعي كأسباب محتملة.[11] في ظل علم وظائف الأعضاء الطبيعي يتم مسح Aβ من الدماغ بأربعة مسارات: (1)التسمم الخلوي بالخلايا النجمية والخلايا الجليدية، (2) التحلل الأنزيمي بواسطة النيبريليسين أو الأنسولين (3) الذي يتم إزالته عن طريق حاجز الدماغ في الدم أو (4) استنزفت على طول المساحات المحيطة. وقد تم ربط تشوهات في كل من هذه المسارات التي تم تحديدها التخليص إلى الجهاز المركزي للمحاسبات.[12][13]
في الأشكال العائلية من الجهاز المركزي للمحاسبات، من المحتمل أن يكون سبب تراكم Aβ هو زيادة الإنتاج بدلاً من سوء التطهير.[14] الطفرات في بروتينات السلائف الأميلويد (APP)، جينات Presenilin (PS) 1 وPS2 يمكن أن تؤدي إلى زيادة معدلات انقسام APP إلى Aβ. كما تم اقتراح آلية مناعية.[15][16]
الإدارة
[عدل]الهدف من اعتلال الأوعية نشواني الدماغي هو علاج الأعراض، حيث لا يوجد علاج حالي. قد يكون العلاج البدني والمهني أو الكلام مفيدًا في إدارة هذه الحالة.[17]
مراجع
[عدل]- ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
- ^ Exley C، Esiri MM (يوليو 2006). "Severe cerebral congophilic angiopathy coincident with increased brain aluminium in a resident of Camelford, Cornwall, UK". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. ج. 77 ع. 7: 877–9. DOI:10.1136/jnnp.2005.086553. PMC:2117501. PMID:16627535.
- ^ Godefroy، Olivier (28 فبراير 2013). The Behavioral and Cognitive Neurology of Stroke. Cambridge University Press. ISBN:9781107310896. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Coleman، William B.؛ Tsongalis، Gregory J. (16 فبراير 2010). Essential Concepts in Molecular Pathology. Academic Press. ISBN:9780080922188. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ "Brain Basics: Preventing Stroke: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2016-12-05. اطلع عليه بتاريخ 2015-05-27.
- ^ Miller JH, Wardlaw JM, Lammie GA. Intracerebral haemorrhage and cerebral amyloid angiopathy: CT features with pathological correlation. (1999).Clin Radiol. 54: 422–29.
- ^ Greenberg SM, Finklestein SP, Schaefer PW. (1996). Petechial hemorrhages accompanying lobar hemorrhage: detection by gradient-echo MRI. Neurology. 46(6):1751-4.
- ^ Sirven، Joseph I.؛ Malamut، Barbara L. (2008). Clinical Neurology of the Older Adult. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN:9780781769471. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Ettinger، Alan B.؛ Weisbrot، Deborah M. (17 أبريل 2014). Neurologic Differential Diagnosis: A Case-Based Approach. Cambridge University Press. ISBN:9781107014558. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Kumar-Singh، S.؛ Cras، P.؛ وآخرون (2002). "Dense-core senile plaques in the Flemish variant of Alzheimer's disease are vasocentric". American Journal of Pathology. ج. 161 ع. 2: 507–20. DOI:10.1016/S0002-9440(10)64207-1. PMC:1850756. PMID:12163376.
- ^ Tolnay، Markus؛ Probst، Alphonse (6 ديسمبر 2012). Neuropathology and Genetics of Dementia. Springer Science & Business Media. ISBN:9781461512493. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Subramaniam، Rathan؛ Barrio، Jorge (15 أكتوبر 2013). Novel Imaging Techniques in Neurodegenerative and Movement Disorders, an Issue of Pet Clinics. Elsevier Health Sciences. ISBN:9780323227353. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Brain Extracellular Matrix in Health and Disease. Elsevier. 30 أكتوبر 2014. ISBN:9780444634948. مؤرشف من الأصل في 2020-01-26.
- ^ Hall، Tim (17 سبتمبر 2013). PACES for the MRCP: with 250 Clinical Cases. Elsevier Health Sciences. ISBN:978-0702054662. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Mental Disorders: New Insights for the Healthcare Professional: 2011 Edition. ScholarlyEditions. 9 يناير 2012. ISBN:9781464900853. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ Advances in Dementia Research and Treatment: 2012 Edition. ScholarlyEditions. 26 ديسمبر 2012. ISBN:9781464991721. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
- ^ "Cerebral amyloid angiopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2016-07-05. اطلع عليه بتاريخ 2015-05-27.
