انتقل إلى المحتوى

السماك الانحلالي للبشرة

هذه المقالة يتيمة. ساعد بإضافة وصلة إليها في مقالة متعلقة بها
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
Epidermolytic Ichthyosis (EI)
تسميات أخرى Bullous epidermis ichthyosis, bullous epidermis ichthyosis (BEI), bullous congenital ichthyosiform erythroderma (BCIE),[1] bullous ichthyosiform erythroderma[2] bullous congenital ichthyosiform erythroderma Brocq[3]
معلومات عامة
الاختصاص طب الجلد
من أنواع مرض جلدي  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
الأنواع With and without involvement of palms and soles[4]
الأسباب
الأسباب Mutations in keratin 1 or keratin 10[4]
عوامل الخطر Family history[4]
المظهر السريري
البداية المعتادة Newborn[5]
الأعراض Early: Red skin, blisters, skin breakdown, peeling[5]
Later: Thickened skin، itch، fissures، absence of sweat, strong body odor[4]
المضاعفات عدوى، dehydration، electrolyte imbalance, joint problems[4]
الإدارة
الوقاية Pre-natal screening[4]
التشخيص Appearance, skin biopsy، genetic testing[4]
العلاج Moisturisers, retinoid[5]
أدوية
المآل Less severe with age[5]
حالات مشابهة Other causes of ichthyosis[4]
الوبائيات
انتشار المرض Rare, males = females[4]
الوفيات Unknown[4]
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

السماك الانحلالي للبشرة( Epidermolytic ichthyosis)( EI )، المعروف سابقًا باسم فرط التقرن الانحلالي للبشرة(epidermolytic hyperkeratosis)، هو شكل حاد من الجلد الجاف المتقشر، حيث يبدأ باحمرار، و بثور، و انهيار الجلد، و التقشير عند الأطفال حديثي الولادة. [5] [4] ثم بعدها عادة ما يتطور إلى التقرن المفرط (سماكة) الجلد بعد عدة أشهر. [4] و تشمل الأعراض الأخرى الحكة و التشققات المؤلمة و رائحة الجسم القوية و غياب العرق. [4] كما تختلف شدة الاعراض حسب مدى تورط الجلد. [5] قد تشمل المضاعفات التَّجْفَاف ، و العدوى بما في ذلك الإنتان ، و مشاكل المفاصل، وعدم توازن الكهرل. [4]

و هو ناجم عن طفرة جينية في الجين الذي يشفر بروتينات الكيراتين 1 أو الكيراتين 10 ، مما يؤدي إلى خلل في بنية الطبقة الخارجية من الجلد. [6] يتم توريث هذه الحالة في الغالب بنمط صبغي جسمي سائد. [4] و بدرجة أقل، و يوجد على شكل نمط صبغي متنح. [7] أما التشخيص فيتم من خلال مظهره، و خزعة الجلد،و الاختبار الجيني. [4] و ينقسم النوعان الرئيسيان إلى نوع يتضمن الراحتين والأخمصين و الآخر بدونهما. [4]

يتضمن العلاج وضع مرطبات سميكة بانتظام. [7] إضافة إلى ذلك، تشمل العلاجات الأخرى الرتينوئيدات: ن-أسيتيل سيستئين(N-acetylcysteine) ، و لياروزول(liarozole )، و كالسيبوتريول(calcipotriol) [5] [6] ، التي يتم تطبيقها على الجلد ككريمات أو أخذها عن طريق الفم. علاوة على ذلك، قد يؤدي الصابون المضاد للبكتيريا، والكلورهيكسيدين ، وحمامات هيبوكلوريت الصوديوم المخففة إلى تقليل الاستعمار البكتيري الثانوي للجلد. [4] و تقل خطورة الحالة عمومًا مع تقدم العمر. [5]

السماك الانحلالي للبشرة نادر الحدوث، حيث يؤثر على حوالي 1 من بين 200000 إلى 300000 مولود جديد. [6]و يتأثر الذكور والإناث بشكل متساوٍ. [4] تم وصف الحالة لأول مرة في عام 1902 من قبل بروك. [8] تم تصنيفها لأول مرة من خلال وجودها أو عدم وجودها في الراحتين و الأخمصين من قبل ديجيوفانا وبيل في عام 1994. [4] [9] غالبًا ما عُزِل المتضررون اجتماعيًا بسبب هذه الحالة سابقا. [10]

مراجع

[عدل]
  1. ^ Rapini, Ronald P.؛ Bolognia, Jean L.؛ Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN:978-1-4160-2999-1.
  2. ^ Fitzpatrick's dermatology in general medicine (ط. 6th). New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. 2003. ص. 482. ISBN:0-07-138076-0.
  3. ^ "Brocq's disease II". www.whonamedit.com. مؤرشف من الأصل في 2021-12-09. اطلع عليه بتاريخ 2024-05-21.
  4. ^ ا ب ج د ه و ز ح ط ي يا يب يج يد يه يو يز يح يط ك كا كب Rice، Ashley S.؛ Crane، Jonathan S. (2023). "Epidermolytic Hyperkeratosis". StatPearls. StatPearls Publishing. PMID:31335043. مؤرشف من الأصل في 2024-05-19. اطلع عليه بتاريخ 2024-05-19.
  5. ^ ا ب ج د ه و ز ح James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020). "27. Genodermatoses and congenital anomalies". Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (بالإنجليزية) (13th ed.). Edinburgh: Elsevier. pp. 563–565. ISBN:978-0-323-54753-6. Archived from the original on 2023-08-05. Retrieved 2024-05-19.
  6. ^ ا ب ج Rice، Ashley S.؛ Crane، Jonathan S. (2023). "Epidermolytic Hyperkeratosis". StatPearls. StatPearls Publishing. PMID:31335043. مؤرشف من الأصل في 2024-05-19. اطلع عليه بتاريخ 2024-05-19.Rice, Ashley S.; Crane, Jonathan S. (2023).
  7. ^ ا ب James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020). "27. Genodermatoses and congenital anomalies". Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (بالإنجليزية) (13th ed.). Edinburgh: Elsevier. pp. 563–565. ISBN:978-0-323-54753-6. Archived from the original on 2023-08-05. Retrieved 2024-05-19.James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020).
  8. ^ Kwak، Juliann؛ Maverakis، Emanual (2006). "Epidermolytic hyperkeratosis". Dermatology Online Journal. ج. 12 ع. 5. DOI:10.5070/D38HV5R331. ISSN:1087-2108. مؤرشف من الأصل في 2023-01-31. اطلع عليه بتاريخ 2024-05-21.
  9. ^ DiGiovanna JJ، Bale SJ (أغسطس 1994). "Clinical heterogeneity in epidermolytic hyperkeratosis". Arch Dermatol. ج. 130 ع. 8: 1026–35. DOI:10.1001/archderm.130.8.1026. PMID:8053700.
  10. ^ "Epidermolytic ichthyosis | DermNet". dermnetnz.org (بالإنجليزية). Archived from the original on 2023-06-09. Retrieved 2024-05-21.
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=السماك_الانحلالي_للبشرة&oldid=67527872»